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Hématologie

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Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules associés aux prothèses mammaires : du diagnostic au séquençage moléculaire Volume 26, supplément 6, Décembre 2020

Figure 1

Fréquence et distribution des BI-ALCL parmi les 468 lymphomes primitifs du sein enregistrés dans la cohorte Lymphopath de 2010-2019. ALCL : lymphome anaplasique à grandes cellules, LH : lymphome de Hodgkin, LLC : leucémie lymphoïde chronique, MALT : lymphome extraganglionnaire de la zone marginale du tissu lymphoïde associé à la muqueuse.

Figure 2

Diagnostic histologique des deux sous-types histologiques de BI-ALCL : in situ et masse tumorale. A) le BI-ALCL in situ se caractérise par une lymphoprolifération de cellules tumorales pléomorphes avec des noyaux irréguliers entourés d’un halo clair avec un nombre variable de cellules à noyau réniforme dites hallmark cells. Ces cellules tumorales sont confinées à la surface interne de la capsule ou mêlées à un matériel sérofibrineux tapissant la capsule (H&E ×100 et ×400). B) le BI-ALCL de type tumoral infiltre largement la capsule et est constitué de grandes cellules tumorales au noyau ovoïde avec un nombre variable de cellules de type Hodgkin ou Reed-Sternberg situées dans un stroma inflammatoire abondant riche en polynucléaires éosinophiles (H&E ×40 et ×150). C-F) L’étude immunohistochimique montre l’expression homogène de CD30 (C, ×200), CD4 (D, ×200) et granzyme B (E, ×100) par les cellules tumorales ainsi qu’une surexpression nucléaire de phospho-STAT3 (F, ×150) soulignant l’activation de la voie JAK/STAT dans les cellules tumorales de Bi-ALCL.

Figure 3

Mécanismes physiopathologiques impliqués dans le développement des BI-ALCL. La surexpression des cytokines IL-6 et IL-10 liée à une réaction inflammatoire secondaire à une stimulation antigénique chronique et/ou l’acquisition ultérieure de mutations somatiques pourraient être responsables de l’activation constitutive de STAT3 dans les BI-ALCL. L’activation de JAK/STAT est exacerbée par un rétrocontrôle positif des cellules tumorales secrétant également IL-6 et IL-10. Des taux élevés de cytokines peuvent être seuls responsables de certaines lésions précoces de 3BI-ALCL in situ auxquelles peuvent s’ajouter des altérations moléculaires des régulateurs de l’épigénétique, tandis que la forme agressive de type tumoral pourrait être favorisée par l’accumulation de mutations activatrices de la voie JAK/STAT.