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Hématologie

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Le TGF‐β1 : un facteur clé pour la fibrose médullaire Volume 9, numéro 3, Mai 2003

Auteurs
Inserm U362, Institut Gustave‐Roussy, PR1, 39, rue Camille‐Desmoulins, 94805 Villejuif, France. Service d‘anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Cochin, 75014 Paris, France.

La fibrose médullaire représente le symptome majeur de la myélofibrose primitive, un syndrome myéloprolifératif chronique qui s‘accompagne d‘un dépôt excessif de divers composants de la matrice extracellulaire dans la moelle osseuse et d‘une prolifération accrue de fibroblastes et de cellules endothéliales. S‘il est bien établi que la fibrose médullaire est un phénomène réactionnel à une sécrétion de cytokines et de facteurs de croissance par les cellules hématopoïétiques du clone malin, la nature de la ou des cytokines responsables de ce processus, reste mal comprise. Le rôle potentiel du TGF‐β1, du PDGF, du FGF basique et d‘IL‐1 sécrétés par les mégacaryocytes et les monocytes est suggéré depuis plusieurs dizaines d‘années, mais leur impact respectif, additif ou synergique, dans la pathogenèse de la myélofibrose n‘est pas directement démontré. La création d‘un modèle de myélofibrose chez la souris qui reproduit l‘évolution de la maladie humaine ainsi que l‘utilisation de souris génétiquement invalidées pour le gène du TGF‐β1 apportent une preuve expérimentale du rôle clé du TGF‐β1 d‘origine hématopoïétique dans la promotion de la fibrose médullaire. Cet article passe en revue les principaux résultats publiés et suggère quelques perspectives qui pourraient permettre de mieux comprendre ce processus pathologique.