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Hématologie

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Hyperéosinophilies et biologie moléculaire : un nouveau visage pour un syndrome hétérogène ? Volume 14, numéro 6, Novembre-Décembre 2008

Auteurs
Laboratoire de génétique médicale, Hôpital Jeanne de Flandre, CHRU, Lille, Unité U837, Centre J.-P. Aubert, Institut de Recherche sur le Cancer, Lille, Service de médecine interne, Hôpital Foch, Suresnes, Réseau Eosinophile, Service d’immunologie, Centre de Biologie Pathologie, CHRU, Lille, Laboratoire d’hématologie, Centre de Biologie Pathologie, CHRU, Lille

L’origine d’une hyperéosinophilie (HE) chronique peut être multiple, et les premiers critères de classification proposés en 1975 par Chusid et al. se révèlent aujourd’hui insuffisants. En effet, les récentes données concernant la physiopathologie, la cytogénétique et les mécanismes moléculaires qui y sont associés permettent maintenant d’identifier des sous-groupes jusqu’ici classés comme des syndromes hyperéosinophiliques (SHE) inexpliqués. La caractérisation de SHE d’origine myéloproliférative dépendant de l’activation d’une tyrosine kinase (comme les récepteurs des PDGF A et B ou du FGF-1, ou de la protéine JAK2) a radicalement changé la prise en charge de ces nouvellement nommées « leucémies chroniques à éosinophilies », notamment à l’ère des inhibiteurs de tyrosine kinase. De même, l’identification d’anomalies cytogénétiques récurrentes (comme des délétions partielles des régions chromosomiques 6q ou 10p), la caractérisation d’une population T sécrétrice d’IL5 de phénotype aberrant CD3-CD4+, et d’une clonalité des réarrangements des régions variables des gènes du TCR, permettent de préciser un sous-groupe de patients SHE lymphoïdes dont le risque d’évolution en lymphome est accru, et pour lesquels l’utilisation d’un anticorps monoclonal anti-IL5 (le mépolizumab) montre un bénéfice important. Ainsi, les derniers acquis concernant la physiopathogénie de certaines SHE – en ayant des conséquences sur le diagnostic, la prise en charge, et le suivi des patients – ont modifié la perception de ce syndrome hétérogène, et font l’objet de cet article de synthèse.