John Libbey Eurotext

Hématologie

MENU

Échanges érythrocytaires chez les patients drépanocytaires Volume 13, numéro 4, Juillet-Août 2007

Auteur
Service de pédiatrie générale, hôpital Necker-Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris

La drépanocytose associe une anémie hémolytique chronique et une hyperviscosité sanguine. La transfusion a pour but soit de corriger une aggravation de l’anémie chronique, soit d’apporter des hématies déformables afin de délivrer l’oxygène aux tissus anoxiés. Il importe de ne pas dépasser une valeur d’hématocrite autour de 35 % pour ne pas majorer excessivement la viscosité. L’association d’une saignée à une transfusion, procédure qui définit un échange transfusionnel, permet de diminuer le pourcentage d’HbS sans élever l’hématocrite. Un échange peut être effectué par voie manuelle, en remplaçant le sang total du malade par des concentrés érythrocytaires, ou à l’aide d’un séparateur de cellules, qui réinjecte au patient son propre plasma. Les procédures automatisées sont appelées érythrocytaphérèses. Les échanges transfusionnels peuvent être nécessaires en urgence, lors d’une occlusion vasculaire (accident vasculaire cérébral (AVC), syndrome thoracique aigu, défaillance viscérale brutale). Ils peuvent s’intégrer aussi dans des programmes mensuels. Les indications les plus fréquentes des programmes chroniques chez les enfants sont les vasculopathies cérébrales, les échanges pouvant être indiqués en prévention d’un premier AVC chez un enfant dont une ou des artères cérébrales ont un flux, mesuré par doppler trans-crânien, accéléré ; ils peuvent être aussi indiqués pour prévenir une récidive chez un enfant ayant déjà fait un AVC. les échanges mensuels sont plus fréquemment pratiqués chez les adultes pour prévenir des récidives de crises douloureuses ou de syndromes thoraciques aigus, ou pour enrayer l’évolution d’une défaillance viscérale progressive. L’hydroxyurée est aussi parfois proposée dans ces indications, et il n’existe pas d’étude randomisant cette molécule à la transfusion chronique dans ce type d’indications. Les transfusions érythrocytaires peuvent être compliqués d’allo-immunisation dans les pays où les donneurs et les receveurs de sang sont d’origines ethniques différentes. Le risque résiduel de transmettre une infection virale a été très considérablement réduit dans les pays industrialisés. On dispose maintenant d’un nouveau chélateur du fer administrable par voie orale, le déférasirox. Enfin, une large proportion de patients régulièrement transfusés nécessitent l’insertion de chambres implantables, qui représentent un risque infectieux accru chez les malades drépanocytaires.