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Hématologie

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Diagnostic et traitement des hémopathies malignes comportant un réarrangement bcr-abl Volume 1, numéro 2, Mars - Avril 1995

Auteur
Département d'hématologie et oncologie médicale, hôpital La Milétrie, CHU, 86021 Poitiers.

Le diagnostic de la phase chronique de la leucémie myéloïde chronique repose sur l'examen cytogénétique effectué sur un échantillon d'aspiration médullaire. Cette hémopathie maligne est diagnostiquée de plus en plus tôt car son dépistage a été grandement amélioré par la pratique systématique d'hémogramme. Dans près de 5 % des cas, la translocation t(9 ; 22) ne sera pas retrouvée : le réarrangement bcr-abl permet le diagnostic. Ces cas Ph- ont une évolution similaire aux cas Ph+ et doivent être traités de la même façon. Le calcul d'un score pronostic (score de Sokal) aide toujours à la décision thérapeutique. Schématiquement, les patients de moins de 35 ans peuvent recevoir une allogreffe de moelle osseuse géno-identique dans l'année qui suit le diagnostic. Cette allogreffe sera indiquée jusqu'à 50, voire 55 ans, essentiellement chez les patients à haut risque. Pour les autres patients, un traitement par interféron mérite d'être débuté. Bien que le taux de réponses cytogénétiques ne soit pas très élevé avec cette cytokine, des conclusions définitives ont récemment été apportées quant à son impact bénéfique sur la survie. Les greffes phéno-identiques ne sont indiquées qu'en cas d'échec d'un traitement par interféron bien conduit. Les autogreffes de moelle ou de cellules souches périphériques sont une thérapeutique expérimentale à l'étude. Les leucémies aiguës lymphoblastiques avec réarrangement bcr-abl ont un pronostic très défavorable. Quand la rémission complète est obtenue, il faut s'efforcer de la consolider par des traitements intensifs, voire des greffes de moelle lorsqu'elles sont possibles. Quels que soient les traitements proposés, une fois la rémission cytogénétique obtenue, la surveillance devient moléculaire. L'amplification génique du réarrangement doit être faite à intervalles réguliers pour dépister une éventuelle augmentation du taux du transcrit.