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Hématologie

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Caractéristiques cliniques, immunophénotypiques et cytogénétiques des leucémies à plasmocytes (PCL) : recherche caryotype désespérément [1] Volume 5, numéro 2, Mars - Avril 1999

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  • Page(s) : 111-2
  • Année de parution : 1999

Les auteurs rapportent et comparent 26 PCL et 664 myélomes multiples (MM) diagnostiqués en 15 ans [1]. Cliniquement, ils retrouvent davantage de stade III de Durie et Salmon, d'envahissement extramédullaire et de protéinurie de BJ dans les PCL. Les critères de mauvais pronostic (bêta-2 microglobuline, protéinurie, calcémie, LDH, et fonction rénale) étaient plus élevés dans les PCL. Le taux de réponse aux traitements était plus faible pour les PCL (38 % contre 63 %) et la survie plus brève (8 mois contre 36). Pour l'immunophénotype, l'expression du CD20 était plus importante dans les PCL, montrant un phénotype plus immature que celui des MM, alors que celle des CD56, CD9, CD17 et du HLA-DR était plus fréquente dans les MM. L'antigène CD56 jouerait un rôle dans l'ancrage des plasmocytes dans le stroma médullaire et son expression est associée à un bon pronostic [2] alors que celle du CD20 est associée à une survie plus courte [3]. L'étude de la ploïdie retrouve un index ADN < 1 dans les 23 cas étudiés alors qu'il est > 1 dans 57 % des MM. Les MM avec un index ADN < 1 ont habituellement un plus mauvais pronostic [4]. Pour la cytogénétique, seulement 13 des 26 PCL et 56 des 664 MM ont été étudiées. Cette étude ne comprenait que de l'hybridation in situ fluorescente sur noyaux avec des sondes ne permettant qu'une analyse numérique de 15 chromosomes sur les 24. Ils ont retrouvé des anomalies numériques chez 12 des 13 patients. Les anomalies spécifiques détectées étaient : « monosomie » 13 (85 %), anomalies du chromosome 1 (57 %), trisomie 18 (43 %) et monosomie X chez les femmes (25 %). La monosomie 13 serait significativement plus fréquente dans les PCL et les trisomies 6 et 9 dans les MM. L'étude cytogénétique classique n'a été réalisée que dans 3 PCL et ne montrerait pas de discordance par rapport à la FISH mais nous n'avons aucune formule de ces caryotype. L'analyse cytogénétique est très discutable car elle ne comprend que de la FISH interphasique alors que plusieurs séries ont déjà rapporté la complexité des caryotypes dans cette pathologie [5]. Par ailleurs, le seuil retenu pour une anomalie de nombre était de 2 écarts-types/à la moyenne des 20 sujets sains pris comme témoins d'hybridation, alors qu'habituellement la norme est de 3 écarts-types. La perte d'un chromosome X chez la femme étant liée à l'âge, il faudrait s'assurer que sur les 20 témoins seules les femmes d'âge comparable ont été prises en compte pour établir le seuil de monosomie X. En ce qui concerne le chromosome 13, la sonde utilisée était celle du gène du rétinoblastome en 13q14. Lorsque l'on observe qu'un spot avec cette sonde, on ne peur parler que de microdélétion de cette région et non de monosomie 13 qui concerne la perte du chromosome 13 dans sa totalité !