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Hématologie

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Anomalies cytogénétiques des lymphomes B de la zône marginale de type MALT gastriques : conséquences physiopathologiques et corrélations cliniques Volume 9, numéro 2, Mars 2003

Auteurs
Département de pathologie, hôpital Henri‐Mondor, Créteil, France

Les lymphomes extraganglionnaires de la zone marginale de type MALT sont le plus souvent localisés au niveau de l‘estomac. Ces lymphomes se développent à partir des cellules B de la zone marginale des follicules réactionnels, au niveau d‘un tissu lymphoïde acquis en réponse à une infection chronique par Helicobacter pylori. Deux altérations cytogénétiques spécifiques ont été récemment identifiées dans ces lymphomes. La caractérisation moléculaire de ces altérations a permis de progresser de manière importante dans la compréhension du processus oncogénique. La translocation t(1;14)(p22;q32), peu fréquente, place les séquences codantes du gène BCL10 sous contrôle des séquences régulatrices des gènes des chaînes lourdes d‘immunoglobulines. Le gène BCL10 code pour une protéine cytoplasmique jouant un rôle clef dans l‘activation des facteurs de transcription de la famille NF‐κB en réponse à l‘activation du récepteur pour l‘antigène des cellules lymphocytaires B et T. La translocation t(11;18)(q21;q21), observée dans environ 30 % des cas de lymphome du MALT gastrique, entraîne la production d‘une protéine fusion comportant les domaines BIR (baculovirus IAP repeat) de la protéine cIAP2 et le domaine paracaspase de la protéine MALT1. La présence de cette protéine fusion active également les facteurs de transcription de la famille NF‐κB. De manière extrêmement intéressante, la présence de ces anomalies cytogénétiques est corrélée à la présentation clinique de la maladie et constitue un facteur prédictif de l‘absence de régression du lymphome après traitement éradicateur d‘ Helicobacter pylori. Dans cette revue, nous ferons le point sur lesdonnées moléculaires et cellulaires récentes et nous proposerons un schéma physiopathologique intégrant ces données aux aspects cliniques et histologiques de ces lymphomes.