Illustrations
Figure 1
Hypothèse de développement des différents sous-types de lymphome à cellules du manteau (d’après Jares, JCI 2012 [8] ). La cellule B naïve porteuse de la t(11;14) colonise la zone du manteau des follicules lymphoïdes. La majorité des LCM se développeraient à partir de cette cellule B naïve, subissant peu de mutation IGHV, avec un profil tumoral agressif. Il est également possible que certaines cellules t(11;14) rentrent dans le centre germinatif et y subissent des mutations hypersomatiques, aboutissant à la formation de LCM leucémique et splénique d’évolution plus indolente.
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Figure 2
Voies de signalisation activées dans les cellules de LCM, pouvant être la cible de nouvelles thérapeutiques (d’après Perez-Galan, Blood 2011 [22] ). De nombreuses voies de signalisation impliquées dans la survie cellulaire, la prolifération, l’échappement à l’apoptose et l’interaction avec le microenvironnement sont dérégulées dans les cellules de LCM, parmi lesquelles les voies NF-κB et PI3K/AKT/mTOR jouent un rôle majeur.
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Figure 3
Algorithme de traitement en première et deuxième ligne chez les sujets jeunes et âgés (d’après Dreyling, Leukemia 2014 [47] ). R : rituximab ; CHOP : cyclophosphamide-doxorubicine-vincristine-prednisone ; DHAP : dexaméthasone-cytarabine-cisplatine ; B : bendamustine ; BAC : bendamustine-cytarabine ; Chl : chlorambucile ; CVP, cyclophosphamide-vincristine-prednisone ; PEP-C : prednisone-étoposide-procarbazine-cyclophosphamide ; HADB : cytarabine-dexaméthasone-bortézomib ; BERT : bendamustine-rituximab-temsirolimus ; R2B : rituximab-lénalidomide-bendamustine.
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Auteur
Institut Imagine,
hôpital Necker,
Paris.
Au cours des dernières années, l’introduction du rituximab et de la cytarabine en première ligne chez les sujets jeunes, et l’addition d’un entretien par rituximab chez les sujets âgés, ont permis de grandes avancées dans la prise en charge des patients suivis pour un lymphome à cellules du manteau (LCM). Dans le même temps, de nouvelles molécules, ciblant des voies de signalisation spécifiques, viennent progressivement renforcer l’arsenal thérapeutique. Le congrès de l’European Hematology Association [...]