John Libbey Eurotext

Gériatrie et Psychologie Neuropsychiatrie du Vieillissement

Imagerie structurelle par résonance magnétique des démences lobaires frontotemporales Volume 15, numéro 3, Septembre 2017

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
  • Figure 4
  • Figure 5
  • Figure 6
Auteurs
1 Service de neuroradiologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, Paris, France
2 Sorbonne Universités, UPMC Université Paris 06, Inserm, CNRS, Institut du cerveau et la moelle (ICM), Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, Paris, France
3 Inria Paris, Aramis project-team, Paris, France
4 Département de neurologie, Institut de la mémoire et de la maladie d’Alzheimer, Centre national de référence « Démences rares », Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, Paris, France
5 Département de génétique et cytogénétique, Unité fonctionnelle de génétique clinique, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, Paris, France
6 FrontLab, ICM-Inserm 1127, Institut du cerveau et la moelle (ICM), Paris, France
* Tirés à part
  • Mots-clés : IRM, dégénérescence lobaire frontotemporale, aphasie progressive primaire, paralysie supranucléaire progressive, syndrome corticobasal
  • DOI : 10.1684/pnv.2017.0686
  • Page(s) : 285-94
  • Année de parution : 2017

Les dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) forment un groupe hétérogène de pathologies neurodégénératives. Les DLFT regroupent : 1) des formes comportementales, associées ou non à une sclérose latérale amyotrophique ; 2) des formes langagières (aphasies progressives primaires, sémantique et non-fluente) ; 3) des maladies avec syndromes parkinsoniens atypiques (paralysie supranucléaire progressive et syndrome corticobasal). L’IRM cérébrale réalisée en routine clinique permet d’étayer la suspicion clinique de DLFT, en montrant un pattern d’atrophie en lien avec les signes cliniques du patient : atrophie antérieure frontotemporale dans les formes comportementales ; atrophie temporopolaire ou frontale inférieure gauche dans les formes langagières ; atrophie mésencéphalique ou hémisphérique cortico-sous-corticale dans les formes avec syndrome parkinsonien. L’IRM fait désormais partie des critères diagnostiques de certaines DLFT (DLFT comportementales, aphasies progressives primaires). Les formes génétiques de DLFT sont fréquentes, en particulier dans les formes comportementales ; les 3 mutations principales (C9ORF72, GRN et MAPT) sont associées à des patterns d’imagerie différents, qui pourront ainsi orienter le clinicien vers une mutation particulière chez un patient ayant une forme familiale de DLFT.