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Gériatrie et Psychologie Neuropsychiatrie du Vieillissement

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Des observations originales d’Arnold Pick à la démence frontotemporale : regard sur le présent à partir du passé Un aperçu historique Volume 12, numéro 1, Mars 2014

Auteur
Université Pierre et Marie Curie, Paris VI ; Laboratoire Epsylon, EA-4556, Université Paul Valéry, Montpellier 3, France
* Tirés à part

L’histoire montre que, dès sa description, la maladie de Pick (MPi) a été frappée d’une double ambiguïté. Tantôt, en référence aux observations initiales de Pick, elle a été caractérisée, au seul plan macroscopique, par une atrophie cérébrale circonscrite aux lobes frontaux et temporaux, indépendamment de son étiologie. Tantôt, elle a été caractérisée, histologiquement, par l’absence de lésions de type Alzheimer et considérée comme un processus hérédodégénératif particulier. Toutefois ce processus particulier était lui-même défini soit sur la topographie de l’atrophie et de la perte neuronale, soit sur la présence des anomalies histopathologiques décrites par Alzheimer et considérées comme spécifiques. La conséquence de ces ambiguïtés a été une différenciation difficile entre MPi et MA qui va persister très longtemps, notamment aux États-Unis, en dépit des clarifications apportées par les auteurs français dès les années 1960, par les auteurs suisses dans les années 1970 et par les auteurs suédois et anglais dans les années 1980. Le remplacement par ces derniers du concept de MPi par celui de démence frontotemporale (DFT) n’a pas levé toutes les ambiguïtés car la DFT est considérée tantôt comme un syndrome clinique correspondant à des lésions histologiques variées, tantôt comme une forme particulière de processus dégénératif distinct de la MA, mais également de la MPi. Les avancées des connaissances en neuropathologie et en génétique ont montré la complexité des processus dégénératifs responsables de la DFT, en même temps qu’ils soulignaient l’absence de parallélisme entre syndromes cliniques, lésions neuropathologiques et caractère génétique, ce qui représente un obstacle majeur pour la recherche, en particulier thérapeutique.