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Epilepsies

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Épilepsie idiopathique et tremblement cortical de l‘adulte Volume 16, numéro 1, Janvier-Février-Mars 2004

Auteurs
Clinique neurologique, 1, place de l‘Hôpital, 67091 Strasbourg Cedex

Plusieurs familles japonaises et européennes ont permis la description de nouveaux syndromes épileptiques débutant à l‘âge adulte, caractérisés par l‘association d‘un tremblement cortical myoclonique réflexe et d‘une épilepsie généralisée idiopathique à crises rares, rarement associés à un retard mental et à des crises partielles. L‘étude électroencéphalographique a mis en évidence des décharges bilatérales postérieures ou diffuses, parfois une photosensibilité. Le tremblement myoclonique cortical réflexe a été défini sur la base de potentiels évoqués géants, de la présence de réflexes C de longue latence et de graphoéléments électroencéphalographiques corrélés au myoclonus lors du moyennage rétrograde. Une transmission autosomique dominante a été notée et certaines familles ont été liées au locus 8q23.3‐24.1, d‘autres au locus 2p11.1‐q12.2. Une revue de la littérature est proposée afin de résumer les principales caractéristiques de ces nouvelles entités syndromiques.