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Epilepsies

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Epilepsie dans le syndrome du double cortex (dysplasie laminaire diffuse ou hétérotopies en bande) Volume 14, numéro 3, Septembre 2002

Auteurs
Centre Saint-Paul, HHG, 13258 Marseille 09.

Nous rapportons cinq observations de patients (4 F, 1 M) présentant une épilepsie, un retard mental et un syndrome du double cortex confirmé par l'IRM. L'épilepsie a toujours débuté dans l'enfance, et seul le cas masculin présente, après un recul suffisant, une épilepsie clairement focale, les autres patients semblant évoluer, au plus tard autour de l'adolescence, vers une épilepsie généralisée symptomatique sévère prenant souvent l'aspect d'un syndrome de Lennox-Gastaut. Les lésions anatomiques n'étaient pas strictement superposables, avec dans certains cas une répartition antéro-postérieure inhomogène des hétérotopies en bande. Le pronostic précis de l'épilepsie repose sur la confrontation des données morphologiques avec les éléments cliniques (types, fréquence et sensibilité pharmacologique des crises) et les données EEG.