John Libbey Eurotext

Dermato Mag

Cet ongle doit interpeller ! Volume 4, numéro 4, Octobre - Novembre - Décembre 2016

Observation

Un homme de 65 ans, hypertendu, sans antécédents dermatologiques, consultait pour une dystrophie unguéale asymptomatique de l’auriculaire de sa main droite apparue progressivement depuis un an, sans notion de traumatisme précessif.

Au cours de l’examen clinique, on découvrait un épaississement longitudinal et transversal jaunâtre de la tablette unguéale avec accentuation du relief des lignes, ainsi qu’une hypercourbure transversale et des hémorragies filiformes proximales et distales (figure 1). L’atteinte unguéale était majeure, touchant la totalité de la tablette. L’examen dermatoscopique objectivait la présence de cannelures longitudinales perforant la tablette et, en vue de face, l’examen frontal visualisait de multiples perforations du bord libre de la tablette épaissie (figures 2 et 3).

La radiographie était normale (pas d’ostéolyse), l’échographie et l’IRM non contributives. Et c’est finalement l’exploration chirurgicale, avec avulsion totale de l’ongle, qui confortait le diagnostic en montrant une tumeur matricielle blanchâtre, donnant naissance à de multiples projections filiformes logées au sein de cavités creusées dans la tablette unguéale. L’examen histologique, en révélant une tumeur fibroépithéliale en forme d’anémone de mer, confirmait le diagnostic d’onychomatricome. Le patient était revu un an après l’excision chirurgicale de la tumeur et on pouvait constater une repousse normale de l’ongle (figure 4).

 

Discussion

L’onychomatricome (OM) est une tumeur bénigne papillomateuse fibroépithéliale, originaire de la matrice unguéale, qui émet des digitations multiples pénétrant dans des tubulures longitudinales de la tablette unguéale épaissie. Son origine est inconnue.

L’OM a été décrit pour la première fois par Baran et Kint en 1992 sous le terme d’onychomatrixome [1]. En 1995, Haneke et Fränken ont introduit le terme actuel d’onychomatricome. C’est une tumeur à croissance très lente, en général indolore, expliquant les longs délais de demande diagnostique. Il est rare, mais probablement plus fréquent que rapporté, car son existence est souvent méconnue. Son pic d’incidence est observé à 51 ans. Il touche plus volontiers la femme que l’homme, et les doigts plus souvent que les orteils [2].

L’onychomatricome possède des caractéristiques cliniques, dermatoscopiques et histologiques très particulières qui permettent d’en faire le diagnostic [3]. Elles éliminent ainsi d’autres tumeurs comme une exostose sous-unguéale, un fibrome péri-unguéal,
un fibrokératome, un onychopapillome, une maladie de Bowen ou un carcinome épidermoïde invasif sous-unguéal…

L’aspect clinique est caractéristique et associe :

– une bande jaunâtre longitudinale épaissie sur toute la longueur de la tablette, mais de largeur variable, voire un épaississement diffus ;

– une accentuation du relief des lignes longitudinales de la région xanthonychique, voire des crêtes nettes ;

– une hypercourbure transversale et longitudinale de la tablette ;

– des hémorragies filiformes distales et surtout proximales, émaillant la bande ;

– de face, un aspect caricatural montrant un bord libre de la tablette épaissi, percé de multiples trous correspondant aux orifices contenant les digitations épithélio-conjonctives tumorales.

D’autres aspects cliniques plus inhabituels ont été rapportés [4] : nodule unguéal proximal (tumeur matricielle), mélanonychie longitudinale (par hypermélanose), dystrophie unguéale, corne cutanée, hématome sous-unguéal, aspect verruqueux proximal, ptérygium dorsal, forme géante…

L’examen dermatoscopique prend tout son intérêt en visualisant les multiples perforations au bord libre de la tablette épaissie, les stries hémorragiques, la tablette dystrophique xanthonychique épaissie et l’hypercourbure transversale [5].

L’examen histologique de la pièce d’excision confirme le diagnostic en retrouvant une tablette épaissie, creusée de multiples cavités optiquement vides [6]. Il révèle une tumeur matricielle, villeuse, fibroépithéliale, en forme d’anémone dont la partie proximale, en forme de dôme, correspond au pédoncule. Dans sa partie distale, elle est constituée de multiples travées ou projections filiformes (digitations) issues de la matrice et de la partie proximale de la face ventrale du repli sus-unguéal, qui pénètrent les tubulures et les canaux de la tablette épaissie, perforant ainsi la lame unguéale. Celles-ci sont parfois suffisamment longues pour faire saigner le bord libre de la tablette lors d’une manucurie. Les digitations sont bordées d’un épithélium de type matriciel, enserrant un stroma collagène fibrillaire dense [7, 8].

En principe, aucun examen complémentaire n’est nécessaire tellement les données cliniques et l’aspect dermatoscopique sont typiques. C’est l’aspect de la tablette, après avulsion unguéale, qui permettra de retenir le diagnostic. La radiographie ne montre pas d’atteinte osseuse liée à la tumeur. L’échographie à haute résolution retrouve une lésion solide, hypoéchogène, avec des points linéaires hyperéchogènes affectant la matrice et déformant la tablette (projections digitales fibroépithéliales). Enfin, l’aspect en IRM est typique, objectivant la tumeur matricielle et mettant en évidence, sur les coupes sagittales, ses projections digitiformes, caractéristiques, qui en émanent et pénètrent dans l’épaisseur de la tablette [9].

L’étiologie de cette tumeur n’est pas clairement établie : Origine traumatique ? Origine hamartomateuse, plutôt que réelle tumeur, simulant la structure de la matrice unguéale ? Altérations génétiques participant à la transformation tumorale ?… Une onychomycose favoriserait la survenue d’un OM (théorie réactionnelle).

Le traitement repose sur l’excision chirurgicale [10, 11]. L’avulsion unguéale expose la tumeur et retrouve une tablette épaissie, perforée de nombreuses cavités dans lesquelles s’insèrent les digitations filamenteuses. Les incisions latérales permettent de relever le repli proximal et de découvrir la base de la tumeur, qui sera disséquée de la matrice sous-jacente. Le repli est ensuite rabattu et suturé, permettant le plus souvent une repousse normale de l’ongle. Les récidives sont possibles en cas d’exérèse incomplète.

 

Liens d’intérêts : l’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt en rapport avec l’article.

Références :

1- Baran R, Kint A. Onychomatrixoma. Filamentous tufted tumour in the matrix of a funnel-shaped nail; a new entity (report of three cases). Br J Dermatol 1992 ; 126 : 510-5.

2- Richert B, André J. L’onychomatricome. Ann Dermatol Venereol 2011 ; 139 : 71-4.

3- Cloetingh D, et al. Onychomatricoma. J Am Acad Dermatol 2014 ; 70 : 395-7.

4- Chiheb S, et al. Onychomatricome. Ann Dermatol Venereol 2014 ; 141 : 79-82.

5- Di Chiacchio N, et al. Onychomatricoma. Surg Cosmet Dermatol 2013 ; 5 : 10-4.

6- Richert B, Baran R, Andre J. Cas clinique n° 5. In : Pathologie de l’ongle, 50 cas cliniques. MED’COM éditions, Paris, 2005 : 25-9.

7- Schneider S, Tosti A. Tips to diagnose uncommon nail disorders. Dermatol Clin 2015 ; 33 : 197-205.

8- Perrin Ch, Goettmann S, Baran R. Onychomatricoma: Clinical and histopathologic findings in 12 cases. J Am Acad Dermatol 1998 ; 39 (4, Part 1) : 560-4.

9- Baran R. Onychomatricome. In : L’ongle-Quoi de neuf ?, Journal Officiel de l’European Nail Society. Pierre Fabre Dermatologie éd., 2012 ; n° 8 : 8-10.

10- Blatière V. Cas clinique. In : L’ongle-Quoi de neuf ?, Journal Officiel de l’European Nail Society. Pierre Fabre Dermatologie éd., 2013 ; n° 9 : 58-9.

11 - Cogrel O. Prise en charge chirurgicale par exérèse tangentielle d’un onychomatricome digital. Ann Dermatol Venereol 2014 ; 141 : 634-5.