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Le phénomène prion, différents aspects d'un nouveau concept en biologie |
Virologie. Volume 14, Numéro 4, 255-68, juillet-août 2010, revue
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 Article gratuit
 Summary
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Auteur(s) : M Moudjou, M Ermonval |
Résumé : Les maladies à prions sont des maladies neurodégénératives responsables d'encéphalopathies spongiformes chez les mammifères, ayant la particularité d'être transmissibles. Elles ont ainsi provoqué des épidémies (Kuru chez l'homme, tremblante du mouton, dépérissement chronique des cervidés, vache folle) et ont conduit à l'émergence d'un variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob après transmission interespèce de l'agent bovin à l'homme. Elles sont caractérisées par des dépôts amyloïdes constitués d'une protéine de structure anormale, la PrP
Sc, qui résulte de la conversion de la protéine prion cellulaire (PrP
C) de l'hôte et qui, selon l'hypothèse prion, constituerait l'agent infectieux. Cette revue présente les arguments récents appuyant cette hypothèse. L'intriguant phénomène de souches associées à des pathologies différentes et la caractérisation de la particule infectieuse seront également abordés. Par ailleurs, le concept prion qui dépasse maintenant le cadre de ces maladies a permis de réévaluer certains événements épigénétiques décrits chez les champignons. Ce concept, en suggérant un principe tel que diverses structures d'une même protéine puissent porter des informations différentes, a permis d'élargir le champ des investigations sur les amyloïdoses et leur transmissibilité potentielle. L'existence de phénomènes de type prion impliqués dans des fonctions non systématiquement associées à des pathologies apporte une nouveauté conceptuelle en biologie. |
Mots-clés : maladie à prion, protéine infectieuse, amyloïdose, concept prion |
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