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Identification et caractérisation d’une IgM monoclonale sérique à activité anti-gangliosides disialylés évoquant un Canomad syndrome |
Annales de Biologie Clinique. Volume 69, Numéro 4, 476-80, Juillet-Août 2011, Biologie au quotidien
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 Texte intégral
 Summary
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Auteur(s) : Ismael Boussaïd, Françoise Bouhour, Christophe Vial, Christiane Caudie |
Résumé : Nous rapportons le phénotype biologique d’une gammapathie monoclonale d’isotype IgM-lambda à activité anti-gangliosides disialylés, chez un homme de 81 ans admis en service de neurologie pour une ataxie sensorielle avec chutes, associée à une diplopie et compliquée d’un amaigrissement. Le bilan biologique révèle une gammapathie monoclonale IgM à chaînes légères lambda de type MGUS. La concentration d’IgM est de 4 g/L. Les autres éléments positifs importants du bilan sont la présence d’auto-anticorps IgM anti-gangliosides disialylés, GD1b, GD3, GT1b, GQ1b à un titre supérieur à 1/10
5. Les anticorps anti-MAG et anti-SGPG/SGLPG sont négatifs. La présence d’une IgM monoclonale lambda à forte activité anti-gangliosides disialylés GD1b, GD3, GT1b, GQ1b. est montrée par la technique d’immunodot de détection des anticorps, ce profil auto-anticorps monoclonal est spécifique du Canomad syndrome, acronyme de
Chronic Ataxic Neuropathy with Ophthalmoplegia, M protein, cold Agglutinins and Disialosyl antibodies. Le diagnostic de neuropathie périphérique sensitive ataxiante associée à une IgM monoclonale à activité anti-gangliosides disialylés est retenu. L’administration d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) a permis l’amélioration de l’état clinique du patient pendant six ans. La neuropathie s’aggravant, devenue réfractaire aux IgIV, une cure par Rituximab
® est instaurée. Le patient décède deux mois plus tard d’une pneumopathie. La mise en évidence d’une IgM monoclonale à forte activité anti-gangliosides disialylés apporte une grande spécificité diagnostique dans le Canomad syndrome. |
Mots-clés : Canomad, neuropathie sensitive ataxiante, IgM monoclonale, gangliosides disialylés, autoanticorps |
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