Auteur(s) : J Gérard, B Berdin, G Portier, A Godon, A Tessier-Marteau, F Geneviève, M Zandecki , Laboratoire d’hématologie biologique, Centre hospitalo-universitaire, Angers, Département de biologie, Centre hospitalier, Laval, Service de chirurgie viscérale, Centre hospitalier, Laval.
Résumé : L’observation d’une nécrose du tissu myéloïde et du stroma médullaire dans de larges régions de la moelle osseuse hématopoïétique correspond à la définition de l’état de nécrose médullaire. Le diagnostic se réalise sur l’aspect cytologique particulier du myélogramme et/ou de la biopsie ostéo-médullaire. Nous en rapportons ici deux observations. Le premier patient est âgé de 75 ans et hospitalisé pour hyperthermie, asthénie et lombalgies bilatérales. Une hémopathie est évoquée par l’existence de quelques blastes sanguins, mais le myélogramme montre un aspect de nécrose médullaire et ne permet pas de diagnostic complémentaire. Dans les jours suivants, l’hyperleucocytose et la blastose se majorent, permettant le diagnostic de leucémie aiguë monoblastique. Une chimiothérapie est instaurée mais le patient décède rapidement. Le second patient, âgé de 28 ans, présente une tumeur gastrique métastasée dont l’exploration avant traitement se termine lorsque son état général se dégrade brusquement. Le myélogramme réalisé pour explorer une thrombopénie montre une nécrose médullaire massive. L’état général du patient se dégrade très rapidement et il décède quelques jours après son hospitalisation. Dans la littérature la nécrose médullaire est secondaire dans la majorité des cas à une hémopathie (60 % des cas) ou à une tumeur solide (30 % des cas), plus rarement à d’autres causes. Les douleurs osseuses et la fièvre sont fréquemment mentionnées, associées à des cytopénies d’importance variable avec augmentation des lactates déshydrogénases et phosphatases alcalines sériques, toutes anomalies non spécifiques, surtout dans le cadre de maladies cancéreuses. L’examen médullaire permet le diagnostic : les cellules sont pycnotiques, non identifiables, au sein d’un matériel grisâtre ou orangé, et l’histologie quand elle est réalisée montre une disparition des espaces graisseux avec préservation du tissu osseux. L’hypoxémie tissulaire après défaillance de la microcirculation est le mécanisme le plus souvent mis en avant pour expliquer la nécrose, quelle que soit la maladie causale. Outre un traitement symptomatique adapté, le traitement rapide de la maladie causale est nécessaire. Le pronostic, bien que lié à maladie sous-jacente, est souvent péjoratif quand la nécrose médullaire est étendue.
Mots-clés : nécrose médullaire, lyse cellulaire, pancytopénie, leucémie, cancer
Illustrations
Figure 1A : observation 1. L’étalement
médullaire est richement cellulaire, mais toutes les cellules ont
un contour indistinct, et l’espace intercellulaire est plus ou
moins de coloration grisâtre ou orangée (myélogramme,
coloration MGG ; X 200). B : observation 1. Au
fort grossissement les cellules ne sont pas identifiables : elles
ont une taille réduite dépassant à peine la taille d’une hématie,
avec un noyau pycnotique, des contours externes mal délimités, et
on note la présence de fines ponctuations autour des cellules
(myélogramme, coloration MGG ; X 500).
Figure 2 Observation 1. Dans les jours qui suivent
l’hospitalisation l’hyperleucocytose se majore, constituée
essentiellement de monoblastes (frottis sanguin, coloration
MGG ; X 1 000).
Figure 3A : observation 2. L’aspect de
nécrose médullaire est superposable à celui de l’observation 1
(figure 1) ; les cellules sont pycnotiques sur un fond de matériel
granulaire (myélogramme, coloration MGG ; X 200).
B : observation 2. La dégénérescence du stroma est
vraisemblablement responsable de l’aspect granulaire de l’espace
intercellulaire (myélogramme, coloration MGG ; X 500).
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