Auteur(s) : A Staal-Viliare, V Latger-Cannard, JP Rault, J Didion, MJ Grégoire, S Bologna, B Witz, P Jonveaux, T Lecompte, Y Rio , Laboratoire d’hématologie et de génétique, hôpital de Metz, CHR Metz-Thionville, Service d’hématologie biologique, CHU Nancy, Laboratoire de génétique, CHU Nancy, Service d’hématologie clinique adulte et médecine interne, CHU Nancy.
Résumé : Nous rapportons l’observation d’un cas de leucémie à basophiles de novo, révélé par une pneumopathie infectieuse chez un homme de 73 ans. L’hémogramme montre une hyperleucocytose associée à une anémie normocytaire normochrome arégénérative et à une thrombopénie. L’observation des frottis sanguin et médullaire montre une blastose hétérogène associant des blastes indifférenciés à des basophiloblastes, blastes à haut rapport nucléo-cytoplasmique dont le cytoplasme renferme de gros grains basophiles denses, ainsi que des précurseurs basophiles et polynucléaires basophiles. L’ensemble des blastes est négatif à la réaction de la myéloperoxydase, mais positif à la coloration métachromatique du bleu de toluidine, ce qui est considéré comme très évocateur de leur nature basophile. Le phénotype des blastes est myéloïde, sans marqueur de maturité, avec une négativité pour le CD117 et une positivité pour le CD203 cytoplasmique, marqueur spécifique de la lignée basophile depuis le stade progéniteur jusqu’au stade mature. Ce phénotype, en accord avec l’aspect morphologique, permet d’affirmer la nature basophile des blastes sans avoir recours à la microscopie électronique. L’analyse cytogénétique et moléculaire a révélé la présence d’un chromosome Philadelphie et d’un transcrit de fusion BCR-ABL avec une jonction e6a2, ce qui est inhabituel dans cette hémopathie. Cette anomalie génétique a conduit à adjoindre l’imatinib à la chimiothérapie conventionnelle et le patient est à ce jour en rémission complète (recul de 6 mois). Nous faisons une revue de la littérature concernant la leucémie à basophiles et rappelons les différents critères diagnostiques de cette hémopathie rare.
Mots-clés : leucémie aiguë à basophiles, basophiloblaste, immunophénotypage, imatinib
Illustrations
Figure 1 Images de frottis médullaire coloré au
May-Grünwald-Giemsa. Blastes indifférenciés (A, B, C) ;
basophiloblastes (D, E, F) : blastes de taille moyenne
à grande avec un haut rapport nucléo-cytoplasmique, de forme
régulière, arrondie, avec une chromatine fine, parfois nucléolée,
et un cytoplasme faiblement basophile renfermant, en quantité
variable, des gros grains foncés, violet noir, pouvant recouvrir la
surface nucléaire (D) ; précurseur basophile (G)
et polynucléaires basophiles (I, J).
Figure 2 Cytogrammes de l’immunophénotypage réalisé
à partir de moelle. A : cytogramme SSC/CD45 : la
population blastique cytologiquement hétérogène (blastes
indifférenciés et blastes aux grains basophiles) ne constitue qu’un
seul nuage homogène de points. B : cytogramme
CD117/CD203c : les blastes sont négatifs pour le CD117 et
positifs de manière homogène pour le CD203, marqueur spécifique de
la lignée basophile.
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