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Une cholestase anictérique associée à un syndrome néphrotique chez un homme de 51 ans : découverte d’une amylose AL


Annales de Biologie Clinique. Volume 63, Numéro 5, 519-23, Septembre-Octobre 2005, pratique quotidienne

Article gratuit   Summary  

Auteur(s) : D Swortfiguer, Y Bacq, F Schellenberg, A de Muret, L Benboubker, E Piver, J-C Pagès

Résumé : L’amylose est une pathologie multiviscérale dont le diagnostic est souvent retardé. L’exemple que nous rapportons illustre assez bien les difficultés rencontrées pour poser ce diagnostic. La mise en évidence d’une hyperlipidémie mixte, en novembre 2002, chez un homme de 51 ans ne conduira au diagnostic d’amylose AL qu’en juin 2004. C’est l’apparition d’une cholestase anictérique et d’un syndrome néphrotique, très certainement à l’origine de la dyslipidémie initiale, qui ont permis de réorienter la recherche étiologique. L’association d’une atteinte hépatique et d’une atteinte rénale suggérait une pathologie de surcharge. L’examen d’anatomie pathologique, incluant une analyse immunologique, a permis de poser le diagnostic d’amylose AL. Cette observation est l’occasion de rappeler que l’amylose est une pathologie grave dont il est important de faire un diagnostic précoce. La survie globale moyenne après le diagnostic d’amylose AL est de 5 % à 10 ans. Dans bon nombre de cas, le traitement est mis en place à un stade avancé de la maladie, alors que les lésions constituées mettent déjà en jeu le pronostic vital.

Mots-clés : cholestase anictérique, syndrome néphrotique, amylose AL

 

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