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Hyperéosinophilie essentielle : nouvelle thérapeutique ciblée et nouvelle définition cytologique et moléculaire |
Annales de Biologie Clinique. Volume 63, Numéro 3, 317-22, Mai - Juin 2005, pratique quotidienne
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 Article gratuit
 Summary
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Auteur(s) : M-P Moles, J Landry, C Roche-Lestienne, A Godon, A Schmidt-Tanguy, M Gardembas, C Le Clech, J-L Verret, M Zandecki, O Blanchet |
Résumé : Les hyperéosinophilies essentielles sont caractérisées par une éosinophilie prolongée, l’exclusion d’une éosinophilie réactionnelle et des atteintes d’organes. Leur pronostic est souvent redoutable et, jusqu’à une période récente, il n’existait pas de traitement spécifique ou réellement efficace. En 2003, une anomalie génétique récurrente a été mise en évidence dans l’hyperéosinophilie essentielle : la délétion interstitielle 4q12, responsable de la fusion entre les gènes FIP1L1 et PDGFRA. La protéine chimérique résultante de cette fusion a une activité tyrosine kinase constitutive, ce qui explique les rémissions cliniques et cytologiques des hyperéosinophilies essentielles traitées par un inhibiteur spécifique de tyrosine kinase, l’imatinib mesylate ou Glivec
® utilisé par ailleurs pour le traitement de la leucémie myéloïde chronique. Cette molécule a profondément modifié la prise en charge et le pronostic des patients ayant une hyperéosinophilie essentielle. L’observation rapportée est celle d’un patient porteur d’une hyperéosinophilie essentielle qui présente une délétion 4q12, un aspect cytologique particulier de la lignée granulocytaire neutrophile, et qui est en rémission complète clinique et hématologique depuis l’introduction d’un traitement par imatinib mesylate. Les hyperéosinophilies essentielles avec anomalie génétique devraient être maintenant classées dans le cadre des leucémies chroniques à éosinophiles. |
Mots-clés : hyperéosinophilie, hyperéosinophilie essentielle, leucémie chronique à éosinophile, imatinib mesylate, FIP1L1-PDGFRA |
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