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Pathologies de l’hémostase liées aux plaquettes au cours de la thrombocytémie essentielle |
Annales de Biologie Clinique. Volume 62, Numéro 3, 279-90, Mai-Juin 2004, Revue générale
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 Article gratuit
 Summary
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Auteur(s) : E. André‐Kerneïs, P. Gaussem |
Résumé : La thrombocytémie essentielle, caractérisée par une production excessive de plaquettes, est le plus fréquent des quatre syndromes myéloprolifératifs, et de pronostic le plus favorable. Son origine clonale est discutée dans un certain nombre de cas. Bien que l’espérance de vie soit proche de celle de la population générale, la thrombocytémie essentielle peut se compliquer de nombreuses manifestations hémostatiques conduisant à une haute morbidité. Il s’agit d’accidents soit thrombotiques, soit hémorragiques, soit paradoxalement les deux chez le même patient, et dont la survenue n’est pas prévisible. En effet, des syndromes myéloprolifératifs, la thrombocytémie essentielle est certainement le moins bien connu sur le plan physiopathologique. De nombreux travaux ont été menés pour appréhender les mécanismes à l’origine des complications de l’hémostase, et d’en déterminer les facteurs biologiques prédictifs afin d’améliorer la prise en charge des patients. Dans cet article, nous nous proposons de faire le point sur le rôle potentiel des plaquettes au cours de leur interaction avec les systèmes de la coagulation, de la fibrinolyse, et avec les autres cellules (endothélium et leucocytes). Certaines anomalies biologiques sont bien documentées, comme le déficit en multimères de haut poids moléculaire du facteur Willebrand, la perte d’expression de certains récepteurs plaquettaires, ou bien à l’inverse l’activation des plaquettes circulantes. Toutefois, aucune de ces anomalies biologiques n’a été clairement corrélée avec le type de manifestation clinique. Il est fort probable que les manifestations hémostatiques résultent d’un processus multifactoriel et ainsi, la thrombocytémie essentielle reste à ce jour une pathologie complexe et hétérogène. |
Mots-clés : thrombocytémie essentielle, thrombose, hémorragie, plaquette, physiopathologie |
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