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Diagnostic biologique de la maladie de Willebrand |
Annales de Biologie Clinique. Volume 55, Numéro 6, 601-6, Novembre - Décembre 1997, Pratique quotidienne
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 Article gratuit
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Auteur(s) : V. Siguret, A.-S. Ribba, D. Meyer |
Résumé : La maladie de Willebrand est la plus fréquente des affections hémorragiques constitutionnelles, puisqu'elle atteint 1 à 2 % de la population. Elle est définie par un déficit quantitatif et/ou qualitatif en facteur Willebrand, protéine impliquée dans l'hémostase primaire, mais aussi indirectement dans la coagulation, le facteur Willebrand étant le transporteur plasmatique du facteur VIII (F.VIII).
La maladie de Willebrand est transmise sur le mode autosomal, atteignant aussi bien les hommes que les femmes, et le plus souvent dominant. Il existe une grande variété de formes cliniques, y compris dans une même famille, allant des formes graves aux formes frustes voire asymptomatiques. Le diagnostic, relativement aisé pour les formes graves, plus difficile pour les formes paucisymptomatiques, repose sur les résultats des examens d'hémostase. Un bilan initial permet le plus souvent d'orienter le diagnostic et doit, au moindre doute, s'accompagner d'examens plus spécialisés. Une fois le diagnostic établi et confirmé, la caractérisation du type de maladie de Willebrand est primordiale puisqu'elle détermine la conduite thérapeutique. |
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