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Les inhibiteurs anti-facteur XI : caractéristiques cliniques et biologiques |
Annales de Biologie Clinique. Volume 59, Numéro 2, 183-6, Mars - Avril 2001, Pratique quotidienne
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 Article gratuit
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Auteur(s) : S. Billon, M.-T. Blouch, M. Escoffre-Barbe, C. Le Niger, J.-F. Abgrall, A.-M. Le Roux |
Résumé : Madame R., 75 ans, suivie pour une LMMC (leucémie myélo-monocytaire chronique) en abstention thérapeutique, est hospitalisée en hématologie pour altération de l'état général. Le bilan d'hémostase d'entrée révèle un allongement important du temps de céphaline activé (TCA) à 98 secondes (témoin à 33 secondes), le taux de prothrombine est normal, de même que le temps de thrombine (tableau 1). Un bilan de coagulation réalisé trois mois plus tôt indiquait un taux de prothrombine (77 %) et un TCA (41 secondes) normaux. Un anticoagulant circulant est détecté, mais les tests de confirmation d'un lupus anticoagulant sont négatifs : temps de thromboplastine diluée (TTD) < 1,15 et Staclot® LA négatif (Diagnostica Stago, Asnières, France). En parallèle, les activités des facteurs de la voie endogène de la coagulation sont mesurées : facteur VIII coagulant 30 %, facteur IX 25 %, facteur XI 5 % et facteur XII 12 %. Ces dosages sont répétés après dilutions plasmatiques et montrent alors : facteur VIII coagulant 170 %, facteur IX 160 %, facteur XI 5 % et facteur XII 12 %. L'antigène et l'activité du facteur de Willebrand sont normaux (tableau 1). Le diagnostic de CIVD est écarté.
L'hypothèse d'un inhibiteur spécifique du facteur XI est soulevée, sa recherche est positive et le titre de l'anticorps est mesuré à 38 unités Bethesda. La recherche d'un auto-anticorps dirigé spécifiquement contre le facteur XII est négative. Le diagnostic retenu est celui d'un déficit acquis en facteur XI en relation avec un inhibiteur anti-facteur XI chez une patiente de 75 ans connue pour une LMMC (le myélogramme confirme le diagnostic de LMMC sans passage à la phase aiguë). L'enquête étiologique montre par ailleurs une sérologie à parvovirus B19 positive en IgM.
La patiente n'a présenté, à aucun moment, de manifestation clinique hémorragique, malgré l'importance du déficit en facteur XI et la réalisation de quelques gestes invasifs (ponction lombaire). Elle n'a développé aucune complication thrombotique. En raison du contexte infectieux contre-indiquant l'instauration d'une corticothérapie à forte dose et devant la réalisation inévitable d'actes invasifs, il est décidé d'administrer des immunoglobulines polyvalentes à forte dose pendant trois jours et d'y associer un traitement immunosuppresseur par Imurel® pour éradiquer l'inhibiteur. Un contrôle biologique réalisé au terme du traitement et à un mois d'évolution constate la persistance du déficit et de l'inhibiteur (tableau 2). |
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