ARTICLE
Dans le numéro de septembre-octobre 1998
des Annales de Biologie Clinique, dans la rubrique « pratique
quotidienne », Beaune et al. rapportent un cas instructif
de syndrome néphrotique congénital [1].
Quelques précisions pourraient néanmoins
être utiles, notamment pour un lecteur intéressé de
connaître les mécanismes physiopathologiques par lesquels
l'état actuel de la science explique la diminution des IgG sériques
et l'hyperlipidémie dans le syndrome néphrotique. Beaune
et al. indiquent en effet, sans citer de références,
que les mécanismes responsables sont une fuite urinaire des IgG
et un excès de synthèse hépatique des LDL et VLDL
[1]. Dans un enseignement post-universitaire récent à l'intention
des biologistes, le Pr Giraudet (CHU Ambroise-Paré, Boulogne) nous
avait indiqué que le mécanisme de l'hyperlipidémie
est une fuite urinaire du cofacteur de la lipoprotéine lipase et
que, secondairement, l'hyperlipidémie, entraîne une altération
du switch des IgM-IgG. La diminution des IgG avec augmentation
des IgM sériques sont en effet classiques dans le syndrome néphrotique
[2].
Les lecteurs des Annales de Biologie Clinique (dont moi-même)
pourraient-ils obtenir quelques précisions à ce propos,
d'autant que néphrologues et/ou pédiatres ne semblent, généralement
pas connaître la réponse à cette question ?
Réponse
G. Beaune*, F.O. Mallaval*
Les perturbations des métabolismes lipidiques
et protéiques constatées dans le syndrome néphrotique
ont plusieurs origines physiopathologiques.
Communément, l'hyperlipoprotéinémie (fraction VLDL
et LDL) serait attribuable à une augmentation compensatrice de
la synthèse hépatique des lipides étroitement corrélée
à l'hypoalbuminémie [1, 3]. L'hyperlipoprotéinémie
serait aussi expliquée par un déficit de catabolisme des
lipides due à la fuite urinaire de la lipoprotéine lipase
[2].
La diminution significative du taux d'IgG sérique serait secondaire
à leur fuite urinaire [4]. Une autre hypothèse physiopathologique
explique que l'hyperlipoprotéinémie dans le syndrome néphrotique
entraînerait une altération de la coopérativité
T-B qui se traduirait par une altération du switch des IgM-IgG.
En effet, l'augmentation significative des IgM circulants accompagne classiquement
la baisse des IgG dans le syndrome néphrotique [2].
REFERENCES
1. Beaune G, Mallaval FO, Gimbert S, Dijoud F, Vialle A, Parchoux
B. À propos d'un syndrome néphrotique congénital.
Ann Biol Clin 1998 ; 56 : 575-7.
2. Giraudet P, Coudon B, Postel P, Alexandre JA. Profils protéiques.
Behring Diagnostic, Rueil Malmaison. Éditions Publigrafic, Poissy,
1992.
3. Richet G. Néphropathies glomérulaires primitives.
Néphrologie. Paris, Ellipses, 1988 : 174.
4. Dallaporta B. Syndrome néphrotique pur ou néphrose
lipoïque. Conférence Kremlin-Bicêtre. Néphrologie,
Paris, 1994 : 157.
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