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Liquide céphalorachidien à profil mixte monoclonal et oligoclonal et infiltration du sinus caverneux : processus tumoral ou infectieux ? |
Annales de Biologie Clinique. Volume 59, Numéro 3, 317-22, Mai - Juin 2001, Pratique quotidienne
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 Article gratuit
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Auteur(s) : V. Doat, F. Desfrançois, A. Roth, C. Caudie |
Résumé : L'observation
Nous rapportons l'observation d'un homme de 79 ans suivi dans le service d'hématologie clinique pour une gammapathie monoclonale de type immunoglobuline G à chaînes légères kappa découverte en 1997 lors du bilan d'une anémie macrocytaire. Elle est associée à une protéinurie faible avec chaînes légères libres. Les différentes lignées médullaires sont dystrophiques avec une prolifération plasmocytaire discrète et polyclonale. Dans ce tableau de myélodysplasie associée, la gammapathie monoclonale est stable depuis 2 ans et non traitée. Son histoire neurologique débute en janvier 1999 par des douleurs frontales droites. Une atteinte du trijumeau droit est suspectée. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphalique est pratiquée en février 1999 (figure 1) et interprétée comme normale. Au cours de l'été de la même année, apparaissent des troubles visuels avec baisse de l'acuité visuelle à droite, ptosis incomplet et divergence de l'œil droit. Début octobre 1999, le patient est hospitalisé pour une altération de l'état général et une parésie du membre supérieur gauche. Il s'y associe un syndrome du sinus caverneux droit avec atteinte des nerfs optiques et oculomoteurs homolatéraux. Le scanner cérébral (figure 2) révèle une tumeur infiltrante du sinus caverneux droit se rehaussant après injection du produit de contraste et se prolongeant dans la fente sphénoïdale. Le Doppler artériel des troncs supra-aortiques révèle une thrombose de la carotide interne droite. L'étude du liquide céphalorachidien (LCR) montre une discrète hyperprotéinorachie à 0,59 g/l, une glycorachie normale et 12 leucocytes/mm3. L'examen cytologique est normal. L'examen bactériologique du LCR est négatif. L'électrophorèse des protéines totales du LCR comparée à celle du sérum révèle au sein du LCR un profil mixte de type monoclonal et oligoclonal avec une forte augmentation des gammaglobulines à 32,5 % (N = 9 %-11 %). La bande d'IgG-kappa monoclonale du sérum est retrouvée dans le LCR, au même niveau de migration mais d'intensité plus faible (image en miroir). On note la présence de deux à trois bandes surnuméraires dans la zone des gammaglobulines du LCR par rapport au sérum étudié en parallèle (bandes oligoclonales) (figure 3). La focalisation isoélectrique des IgG [1-3] confirme le profil mixte monoclonal et oligoclonal des IgG (figure 4). En raison de l'âge et de l'état général du patient, l'indication neurochirurgicale n'est pas retenue. Le patient est transféré dans une unité de soins de moyen séjour dans l'attente d'une radiothérapie à visée diagnostique et curative. Il décède début décembre 1999 dans un tableau de cachexie avec embolie pulmonaire massive gauche. Le diagnostic retenu est celui de lésion immunosécrétante de la base du crâne. L'autopsie complète du corps avec vérification de l'encéphale est demandée.
Devant une lésion de la base du crâne immunosécrétante (synthèse intrathécale d'IgG) dans un contexte de gammapathie monoclonale à IgG-kappa de signification indéterminée se pose le problème du diagnostic différentiel de lésion tumorale ou de lésion infectieuse. |
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