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Bulletin du Cancer

Tumeur cystopapillaire du pancréas (tumeur de Frantz) chez l’adolescent et l’adulte jeune Volume 99, numéro 1, Janvier 2012

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  • Auteur(s) : Pascal de Lagausie, Sabine Sarnacki, Daniel Orbach, Philippe Petit, Chrystel Joubert , Hôpital Timone-Enfant, service de chirurgie, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France, Hôpital Necker, service de chirurgie pédiatrique, 75015 Paris, France, Institut Curie, service d’oncologie pédiatrique, 75248 Paris Cedex 05, France, Hôpital Timone-Enfant, service de radiologie, 13385 Marseille, France, Hôpital Timone-Enfant, service d’anesthésie pédiatrique, 13385 Marseille, France
  • Mots-clés : tumeur du pancréas, tumeur cystopapillaire, diagnostic, traitement, pronostic
  • Page(s) : 112-6
  • DOI : 10.1684/bdc.2011.1512
  • Année de parution : 2012

La tumeur pseudopapillaire de pancréas (SPT) ou tumeur de Frantz est une tumeur rare du pancréas exocrine, ayant un faible grade de malignité. Elle survient essentiellement chez la femme jeune (de 20 à 40 ans) avec une fréquence accrue dans la population asiatique. Les formes pédiatriques sont plus rares. Les symptômes sont frustres et la découverte de la lésion se fait le plus souvent à l’occasion de douleurs ou lors de la palpation d’une masse abdominale. Cette tumeur est souvent bien circonscrite, associant des zones de nécrose, d’hémorragie et de prolifération cystique. Une épaisse capsule est souvent présente. Du fait de sa faible agressivité et de son caractère localisé, l’exérèse chirurgicale complète est le traitement de choix. La localisation et les éventuelles extensions locales vont déterminer la technique chirurgicale la plus appropriée. Le pronostic est très souvent favorable, surtout si la résection est passée en zone saine. Le risque de métastases, essentiellement hépatique, est faible (moins de 15 %). Leur traitement est également chirurgical. Le risque de récidive de cette tumeur, faible, nécessite néanmoins un suivi au long cours