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Bulletin du Cancer

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Traitement multidisciplinaire des tumeurs stromales gastro-intestinales : cas cliniques en situation adjuvante, néoadjuvante, avancée, en échappement Volume 93, supplément 4, Numéro spécial, Mars 2006

Auteurs
Centre Léon-Bérard et Inserm U590, Lyon, Gresac (LASS-CNRS FRE 2747), 28, rue Laennec, 69008 Lyon, Hôpital Edouard-Herriot, Unité d’oncologie médicale et Département d’anatomopathologie, Institut Gustave-Roussy, Villejuif, Institut Bergonié, Bordeaux
  • Mots-clés : tumeur stromale gastro-intestinale, GIST, imatinib, chirurgie
  • Page(s) : 181-9
  • Année de parution : 2006

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont des tumeurs rares, pouvant se localiser à tous les étages du tractus digestif et dans le péritoine ; elles représentent 10 à 50 % des sarcomes des tissus mous. L’âge médian de leur survenue est de 50-60 ans, rarement avant 40 ans. La localisation gastrique est la plus fréquente (50 à 70 %), suivie par l’intestin grêle et le duodénum (20 à 30 %), le côlon et le rectum (10 %), l’œsophage (1 %) et les localisations mésentériques (5 %) ou appendiculaires (< 1 %). En dehors de la présence d’un envahissement locorégional ou de métastases qui constituent une preuve formelle de malignité, le pronostic des GIST est souvent difficile à établir. Comme pour toute tumeur conjonctive, il est corrélé à la taille tumorale et à l’index mitotique. Avant l’imatinib, la chirurgie était le seul traitement efficace de cette pathologie, la chimiothérapie restant globalement inopérante et la radiothérapie non applicable. Les rechutes sont principalement locales, intra-abdominales (90 %), péritonéales (60 %), hépatiques (50 %) et, plus rarement (6 %), pulmonaires, osseuses ou ganglionnaires. Le taux de réponses complètes chirurgicales diminue à 30 % en cas de récidive. En 2001, ont démarré les premières études de phases I puis II et III évaluant l’efficacité de l’imatinib dans le traitement des GIST en phase avancée ou métastatique. Les données disponibles actuellement montrent que l’imatinib induit un taux de réponses objectives de 60 à 70 %, avec 15 à 20 % de maladies stabilisées et 10 à 15 % de résistances primaires. Des résistances secondaires (re-progression après réponse initiale) sont désormais rapportées chez 50 % des patients. La survie à 1 an des formes avancées était voisine de 35 % avant l’imatinib. Elle est désormais voisine de 90 %. Cette révolution thérapeutique a transformé le devenir des patients métastatiques ; elle a conduit à reconsidérer les attitudes médicales et chirurgicales et la durée de la prise en charge des patients. L’impact de l’imatinib sur le contrôle local de la maladie nous permet de reconsidérer la chirurgie à différents moments de la prise en charge. Si les essais de phase III nous ont prouvé le bénéfice de l’imatinib pour les patients métastatiques, la place des traitements multidisciplinaires, intégrant chirurgie et destruction locale de la tumeur, reste l’objet de débats qui peuvent être illustrés par des cas cliniques.