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Bulletin du Cancer

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Les angiosarcomes du sein. Etude de 8 cas et revue de la littérature Volume 84, numéro 2, Février 1997

Auteurs
Département de médecine, Institut Gustave-Roussy, rue Camille-Desmoulins, 94804 Villejuif Cedex, France.
  • Mots-clés : tumeurs mammaires, angiosarcome, mastectomie, chimiothérapie adjuvante.
  • Page(s) : 206-11
  • Année de parution : 1997

Huit cas d’angiosarcome du sein ont été diagnostiqués, traités et suivis à l’Institut Gustave-Roussy entre 1954 et 1995. Au moment du diagnostic, les patientes ont entre 32 et 68 ans. Sept des 8 patientes se présentent avec une tuméfaction indolore. Chez 4 d’entre elles un changement localisé de la couleur de la peau fait d’emblée évoquer une tumeur vasculaire. La tumeur dépasse 7,5 cm dans 6 cas. Aucune patiente n’a d’adénopathie axillaire. Une seule patiente a des métastases. Trois patientes ont été irradiées quelques années auparavant sur le sein homolatéral après le traitement conservateur d’un carcinome mammaire. Chez 2 patientes parmi les 5 qui ont eu une biopsie chirurgicale ou une biopsie à l’aiguille, un prélèvement trop exigu a conduit à un diagnostic erroné et a retardé le traitement. L’aspect histologique habituel est un nodule mal limité formé de végétations qui sont coalescentes et denses. Un aspect de « bulles de savon » coalescentes a été observé dans 4 cas. Cet aspect est réalisé par un renforcement des limites des mailles de la graisse, qui contiennent les vaisseaux, et n’a jamais été décrit dans d’autres localisations d’angiosarcome. Il pourrait être spécifique aux angiosarcomes du sein. Selon la classification des sarcomes des tissus mous de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC), le grade est de III pour 3 tumeurs, de II pour 2 tumeurs et de I pour 3 tumeurs. Une mastectomie totale a été pratiquée chez les 8 patientes, suivie d’une irradiation (de 31 à 50 Gy) chez 3 d’entre elles. Une récidive locale est observée chez 3 patientes, dont 1 traitée par radiothérapie adjuvante. La médiane de survie sans récidive est de 9 mois. La médiane de survie globale est de 13 mois. Deux patientes sont en rémission complète 23 et 20 mois respectivement après la mastectomie. Aucun facteur pronostique, notamment histopathologique, ne se dégage. Une mastectomie totale sans dissection axillaire paraît nécessaire et suffisante comme traitement local. Une revue de la littérature ne justifie pas une chimiothérapie adjuvante pour un angiosarcome bien différencié (grade I). Nous recommandons d’inclure les patientes atteintes d’un angiosarcome du sein de grade III de la FNCLCC dans un essai clinique de chimiothérapie adjuvante destiné aux sarcomes des tissus mous en général et comportant une anthracycline.