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Bulletin du Cancer

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Actualités sur le rhabdomyosarcome chez l'enfant Volume 89, numéro 1, Janvier 2002

Auteurs
Département de pédiatrie, Centre Léon-Bérard, 28, rue Laennec, 69373 Lyon Cedex 08.

Le rhabdomyosarcome représente 60-70 % de l'ensemble des sarcomes des tissus mous se développant chez l'enfant et correspond donc à une tumeur rare. Les progrès thérapeutiques n'ont pu être et ne seront réalisés que grâce à des protocoles multicentriques mis en place dans les centres d'oncologie pédiatrique. Les progrès engrangés depuis 30 ans en termes de survie globale et de survie sans récidives n'ont pas permis de simplifier la classification des enfants atteints de rhabdomyosarcome. L'analyse des études européennes et nord-américaines a mis en valeur l'importance de l'histologie (affinée actuellement par la biologie moléculaire) avec un pronostic plus péjoratif des rhabdomyosarcomes alvéolaires. Ces analyses retrouvent aussi l'importance du site qui peut être favorable ou moins favorable et qui est primordial à considérer pour le geste local. L'âge avec une barre à 10 ans est un facteur à prendre en considération, la taille de la tumeur (± 5 cm) et le stade de la maladie également. Ces nouveaux critères augmentent le nombre de sous-groupes d'enfants que l'on doit considérer différemment pour la prise en charge thérapeutique. Pour plus de commodité, ceux-ci seront regroupés en quatre groupes de risque pour le traitement systémique (bas risque, risque standard, haut risque et très haut risque), mais le geste local tiendra compte de l'ensemble des critères pronostiques définis préalablement.