Annales de Biologie Clinique
MENUSyndrome d’activation macrophagique révélateur d’un lymphome T hépatosplénique chez une patiente atteinte de leucémie lymphoïde chronique Volume 72, numéro 2, Mars-Avril 2014
- Mots-clés : lymphome T hépatosplénique, syndrome d’activation macrophagique
- DOI : 10.1684/abc.2014.0935
- Page(s) : 241-4
- Année de parution : 2014
Le lymphome T hépatosplénique est une pathologie rare, caractérisé par la prolifération de lymphocytes T gamma/delta au niveau splénique, médullaire et hépatique. L’association du lymphome T hépatosplénique avec le syndrome d’activation macrophagique est connue, mais son développement chez un patient atteint de leucémie lymphoïde chronique (LLC) n’est pas décrit à notre connaissance. Nous rapportons l’observation d’une femme de 76 ans, connue pour une LLC en abstention thérapeutique, présentant une pancytopénie fébrile avec splénomégalie. Les premières explorations ont révélé un syndrome d’activation macrophagique sans transformation de la LLC et d’évolution spontanément favorable. La fièvre et les cytopénies récidivent à un mois d’évolution. On retrouve alors une population lymphocytaire circulante atypique au phénotype T double négatif CD4-CD8-. L’immuno-phénotypage médullaire met en évidence une infiltration lymphoïde T CD4-CD8- gamma/delta, aboutissant finalement au diagnostic de lymphome T hépatosplénique.