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Annales de Biologie Clinique

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Dosage de l’activité du facteur VIII chez les patients hémophiles A substitués Volume 77, numéro 1, Janvier-Février 2019

Auteurs
Emmanuelle Jeanpierre Pour le groupe d’études de la biologie des maladies hémorragiques du Groupe français d’études de l’hémostase et la thrombose 14
1 Laboratoire d’hématologie générale, Hôpital Necker, AP-HP, Paris ; Université Paris Sud Paris Saclay, Inserm U1176, Le Kremlin-Bicêtre, France
2 Service d’hématologie-hémostase, Hôpital Trousseau, CHU de Tours, EA 7501 Université François Rabelais, Tours, France
3 Service d’hématologie-hémostase, Hospices civils de Lyon, Bron, France
4 Service d’hématologie-hémostase, CHU de Nancy, France
5 CHU de Rouen, UF Hémostase-hématologie biologique, Rouen, France
6 Service hématologie biologique, CHU Bicêtre, AP-HP, Université Paris Sud Paris Saclay, Inserm U1176, Le Kremlin-Bicêtre, France
7 Service d’hématologie-hémostase, Hôpital Simone Veil, Eaubonne, France
8 Service d’hématologie-hémostase, Groupe hospitalier régional de Mulhouse et Sud Alsace, France
9 Laboratoire hématologie, CHU de Toulouse, France
10 Service d’hématologie biologique, Hôpital Pasteur, CHU Nice, France
11 Laboratoire d’hématologie, Hôpital La Caval Blanche, CHU de Brest, France
12 Laboratoire d’hématologie, Centre Hospitalier de Versailles, Le Chesnay, France
13 Service d’hématologie-hémostase, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes, France
14 CHU Lille, Institut d’hématologie-transfusion, Inserm U1011, Lille, France
* Tirés à part

Une surveillance biologique des hémophiles substitués est nécessaire pour ajuster la dose de facteurs administrés qu’ils soient d’origine plasmatique ou recombinante. La méthode de référence pour le dosage de l’activité du facteur VIII (FVIII:C) chez les patients hémophiles A substitués est la méthode chromogénique, mais elle est peu répandue dans les laboratoires qui utilisent le plus souvent la méthode chronométrique basée sur la mesure du temps de céphaline avec activateur (TCA). Le nombre important de réactifs de TCA et les différents couples automates/réactifs expliquent les difficultés de standardisation de ces dosages. Le groupe français d’études de la biologie des maladies hémorragiques (groupe collaborateur du GFHT et de la filière MHEMO), présente une revue de la littérature et des propositions pour le suivi biologique des patients hémophiles A substitués. Une méthode chromogénique, calibrée avec un standard raccordé à l’étalon international de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), est recommandée pour le suivi des patients traités par FVIII plasmatique (pdFVIII) ou recombinant (rFVIII) y compris pour les nouveaux rFVIII à demi-vie allongée (extended half life : EHL). Une méthode chronométrique est acceptable pour le pdFVIII et la plupart des rFVIII. Pour la surveillance d’un traitement par Refacto AF®, une comparaison préalable avec la méthode chromogénique est requise. Concernant les rFVIII-EHL, la méthode chronométrique n’est acceptable aujourd’hui que pour l’Elocta®. Une grande vigilance doit être apportée lors de l’utilisation d’une méthode chronométrique pour les autres rFVIII-EHL. La majorité des études présente des résultats obtenus avec des plasmas surchargés qui doivent être confirmés avec des plasmas de patients traités.

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