John Libbey Eurotext

Annales de Biologie Clinique

Diagnostic de l’ovalocytose du sud-est asiatique : nécessité d’une observation attentive des constantes érythrocytaires et du frottis sanguin Article à paraître

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
Auteurs
1 Laboratoire d’hématologie, Hôpital Nord, Marseille, France
2 Laboratoire d’hématologie, Hôpital de la Timone, Marseille, France

L’ovalocytose du sud-est asiatique (SAO) se caractérise par la présence sur le frottis sanguin de macro-ovalocytes et d’ovalo-stomatocytes. La SAO est très courante dans l’archipel malaisien et en Papouasie-Nouvelle-Guinée où plus de 40 % de la population est atteinte dans certaines régions côtières. Transmise selon un mode autosomique dominant, elle est la conséquence d’une délétion des codons 400-408 du gène SLC4A1 qui code pour la protéine bande 3 du cytosquelette des érythrocytes. Cette anomalie entraîne une augmentation de la rigidité érythrocytaire, à l’origine de la morphologie rencontrée sur les frottis. Affection asymptomatique à l’état hétérozygote, l’ovalocytose à l’état homozygote ne peut être viable qu’avec une prise en charge anténatale intensive. Nous rapportons ici 4 cas diagnostiqués fortuitement grâce à l’aspect caractéristique du cytogramme donné par l’automate Advia® 2120i (Siemens) représentant la concentration en hémoglobine en fonction du volume des hématies (GR/VCH).