John Libbey Eurotext

Annales de Biologie Clinique

Anémie hémolytique, carence martiale et antécédents de thrombose : penser à l’hémoglobinurie paroxystique nocturne Volume 75, numéro 5, Septembre-Octobre 2017

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
  • Figure 4

Tableaux

Auteurs
1 Service d’hématologie biologique, Hôpital européen Georges Pompidou, AP-HP, Paris, France
2 Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, France
3 Inserm UMR-S1140, Paris, France
4 Service de médecine interne, Hôpital européen Georges Pompidou, AP-HP, Paris, France
5 Inserm1163, CNRS ERL 8254, Institut Imagine, Paris, France
6 Service d’histologie-embryologie-cytogénétique, Hôpital Necker-Enfants malades, AP-HP, Paris, France
7 Service d’immunologie biologique, Hôpital européen Georges Pompidou, AP-HP, Paris, France
8 Inserm UMR_S1138, Centre de recherche des Cordeliers, Paris, France
9 Service d’hématologie-greffe, Hôpital Saint-Louis, AP-HP, Paris, France
10 Université Paris Denis Diderot, Sorbonne Paris Cité, Paris, France
11 Inserm UMR 1160, Paris, France
Article reçu le 25 janvier 2017, accepté le 16 février 2017
  • Mots-clés : hémoglobinurie paroxystique nocturne, carence martiale, thrombose, chromosome 13, hémolyse
  • DOI : 10.1684/abc.2017.1277
  • Page(s) : 580-8
  • Année de parution : 2017

L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une hémopathie acquise rare mais devant être correctement diagnostiquée car il s’agit d’une pathologie chronique ayant un réel impact sur la qualité de vie et la survie des patients. Il n’est pas recommandé de rechercher l’HPN chez tous les patients avec anémie ou thrombose. Nous rapportons le cas d’un patient de 71 ans adressé pour anémie chronique. Le bilan d’anémie objectivait une anémie hémolytique à test direct à l’antiglobuline négatif, mais aussi une carence martiale. Devant l’association de signes biologiques d’hémolyse intravasculaire et d’antécédents personnels de deux épisodes de phlébites des membres inférieurs, une recherche d’un clone HPN par cytométrie en flux est réalisée et identifie un clone HPN représentant environ 33 % des granuleux et 11 % des globules rouges. Le caryotype médullaire montre une délétion interstitielle du chromosome 13. L’HPN, par l’hémolyse intravasculaire chronique, entraîne une perte du fer par voie urinaire. Il s’agit de la seule cause d’anémie hémolytique induisant une carence martiale.