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Mycosis fungoïde et syndrome de Sézary
Hématologie. Volume 17, Numéro 6, 411-21, Novembre-Décembre 2011, Revue Picto_transfusion
Texte intégral Summary
Auteur(s) : Régis Costello, Laure Farnault, Nathalie Bonnet, Thérèse Le Treut, Pascale Poullin, Brigitte Kahn-Perlès
Résumé : Le mycosis fungoïde (MF) et le syndrome de Sézary (SS) sont des hémopathies T de pronostic sombre. Néanmoins, notre connaissance de ces pathologies s’est accrue de façon significative durant ces dernières années. Tout d’abord, la contrepartie cellulaire de ces pathologies a été précisée : lymphocytes T centraux-mémoires pour les cellules de Sézary, alors que les cellules de MF ont un phénotype de lymphocytes T effecteurs-mémoires. Les études de génomique ont montré une hyperméthylation corrélée à l’agressivité de la maladie. Les études en microarrays ont déterminé des profils d’expression génique non entièrement spécifiques du MF ou du SS mais permettant de prévoir l’efficacité de drogues telles que l’interféron ou le vorinostat. De plus ces études en microarrays ont permis de mettre en évidence l’activation d’oncogènes ou de voies métaboliques orientant vers de nouvelles approches thérapeutiques probablement combinées, puisque aucune drogue n’a montré à ce jour, en monothérapie, une grande efficacité dans les formes graves.
Mots-clés : mycosis fungoïde, syndrome de Sézary, lymphomes T cutanés

Mycosis fungoïde et syndrome de Sézary