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DEX et évaluation des fonctions exécutives dans les activités de la vie quotidienne dans la maladie d'Alzheimer et la démence frontotemporale

Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement. Volume 8, Numéro 3, 215-27, septembre 2010, Article original

DOI : 10.1684/pnv.2010.0220

Résumé

Summary

Auteur(s) : Ambre Piquard, Christian Derouesné, Vincent Meininger, Lucette Lacomblez , Laboratoire Santé-Vieillissement, Université Versailles Saint Quentin, Hôpital Sainte Périne, Paris, Université Pierre et Marie Curie, Paris-VI, Fédération de neurologie, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, Département de pharmacologie, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris.

Résumé : Le DEX est un questionnaire élaboré par Wilson et al. en 1996 pour évaluer le dysfonctionnement des fonctions exécutives (FE) dans les activités de la vie quotidienne (AVQ).ObjectifL'objectif de cette étude était d'examiner si le DEX était un outil permettant l'évaluation des FE dans les AVQ et s'il pouvait contribuer à la distinction entre la maladie d'Alzheimer (MA) et la démence frontotemporale (DFT).SujetsL'étude a porté sur 13 patients présentant la variante frontale de DFT, 19 patients une DFT associée à une sclérose latérale amyotrophique, DFT/SLA, 18 patients une MA, et 24 sujets contrôles.MéthodesLes scores obtenus au DEX et à deux échelles d'évaluation des AVQ (CDS, NADL) ont été comparés à une évaluation neuropsychologique des FE (BADS, Wisconsin, Stroop C, Trail Making B, fluences verbales, similitudes). L'étude a été complétée par une analyse qualitative des items du DEX les plus fréquemment perturbés et par l'évaluation du degré de conscience des troubles en comparant les scores au DEX rempli par le sujet et par un proche.RésultatsChez les patients, les corrélations des scores au DEX avec les évaluations neuropsychologiques ne différaient pas de celles obtenues avec les autres échelles d'AVQ (pas de corrélation avec la BADS, faibles corrélations avec quelques évaluations). L'analyse qualitative des items du DEX ne montrait pas un profil clairement en faveur d'une perturbation des FE. Aucune différence dans les scores du DEX et des échelles d'AVQ n'a été mise en évidence entre les patients DFT et MA ni dans le profil des items les plus perturbés ni dans le degré de méconnaissance des troubles.ConclusionDans cette étude, le DEX n'a montré aucune spécificité pour l'évaluation d'un dysfonctionnement exécutif dans la vie quotidienne par rapport aux autres échelles d'AVQ. Il était principalement lié aux difficultés cognitives globales (scores à la CDS et à la MDRS). L'utilisation du DEX, comme celle des autres échelles d'évaluation des AVQ, ne contribue pas à la distinction entre DFT et MA.

Mots-clés : DEX, activités de la vie quotidienne, maladie d'Alzheimer, démence frontotemporale, sclérose latérale amyotrophique, anosognosie

ARTICLE

Auteur(s) : Ambre Piquard¹, Christian Derouesné², Vincent Meininger^2,3,4, Lucette Lacomblez^2,3,4

¹Laboratoire Santé-Vieillissement, Université Versailles Saint Quentin, Hôpital Sainte Périne, Paris
²Université Pierre et Marie Curie, Paris-VI
³Fédération de neurologie, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris
⁴Département de pharmacologie, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris

Points clés

• L'évaluation des troubles exécutifs dans la vie quotidienne reste un problème non résolu.
• Ni la BADS, ni les épreuves neuropsychologiques usuelles ne sont corrélées aux troubles des activités de la vie quotidienne (AVQ).
• Le DEX est plus une évaluation globale portant sur les fonctions cognitives et le comportement qu'un outil spécifique pour évaluer le dysfonctionnement exécutif.
• L'évaluation quantitative ou qualitative des AVQ par le DEX ou d'autres échelles ne contribue pas à la distinction entre la MA et la DFT.

Le terme de fonctions exécutives (FE) correspond à différents processus cognitifs comme la planification, la pensée abstraite, le raisonnement, la mémoire de travail, la flexibilité, la capacité à diviser son attention et alterner entre deux tâches concurrentes, la prise de décision et l'utilisation du feedback [1-3]. Ces processus sont impliqués dans un grand nombre d'activités de la vie quotidienne (AVQ), notamment dans les activités dites instrumentales (IADL) comme la gestion financière [4] ou la cuisine [5].

Les évaluations neuropsychologiques usuelles du fonctionnement exécutif sont peu corrélées aux AVQ et Wilson et al. [6] ont développé, en 1996, une batterie d'épreuves qui se voulaient plus écologiques, la Behavioral Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS). Parallèlement, ils ont bâti un questionnaire de 20 items, le DysExecutive Questionnaire (DEX), qui porte sur les problèmes comportementaux de type exécutif rencontrés au quotidien [7]. Dans les études initiales de validation [6, 8, 9], les auteurs justifiaient la sensibilité de la BADS à la pathologie cérébrale par de moins bonnes performances chez des patients cérébrolésés, et aux troubles exécutifs dans la vie quotidienne par son lien significatif avec le questionnaire DEX. Le DEX a été utilisé, par la suite, dans une population de sujets normaux pour évaluer les manifestations dysexécutives que chacun peut rencontrer dans la vie de tous les jours [10] et, en clinique, pour rendre compte des atteintes du fonctionnement exécutif au quotidien chez des patients psychiatriques [11-13] et neurologiques [14-17]. La structure du DEX a été discutée à maintes reprises. Les analyses factorielles réalisées, tant chez des sujets normaux que chez des patients présentant une affection cérébrale, ont montré un nombre variable de facteurs contributifs d'une étude à l'autre. Certaines études, dont celle de la validation initiale, ont décrit une structure à 5 facteurs : inhibition, intentionnalité, mémoire exécutive, affects positifs et affects négatifs [7, 18]. D'autres études ont mis en avant une structure à 4 facteurs (inhibition, intention, régulation sociale, résolution de problèmes) [19] ou encore à 3 facteurs : cognition, comportement, émotion [9], ou apathie, hyperactivité, processus de planification et de contrôle selon Shinagawa et al. [20]. Toutefois, dans une étude récente, Gerstorf et al. [21] ont souligné la forte corrélation des différents facteurs justifiant un modèle à un seul facteur.

Des déficits dans les tâches explorant le fonctionnement des FE ont été mis en évidence dans la MA [22-25] et dans les DFT [22, 26-31], y compris dans la forme associée à une maladie du motoneurone ou sclérose latérale amyotrophique (DFT/SLA) [32] qui représente environ 15 % des DFT [33-36] et dans laquelle la maladie du motoneurone apparaît 6 à 12 mois après la démence. L'exploration neuropsychologique des FE ne permet toutefois pas toujours de distinguer les patients DFT des patients MA [37].

La comparaison du retentissement des AVQ dans la MA et la DFT a montré des résultats variables. Certaines études n'ont pas mis en évidence de différence entre les patients atteints de l'une ou l'autre affection, notamment en ce qui concerne les activités instrumentales, IADL [38, 39]. D'autres, à l'inverse, ont rapporté que les patients DFT présentaient un déclin plus rapide [40] ou une atteinte plus sévère des AVQ, en particulier sur les activités basales, BADL [41, 42], mais aussi sur les relations interpersonnelles [43] ou encore la méconnaissance de ces troubles [44]. Le questionnaire DEX, présenté comme un outil permettant d'évaluer plus spécifiquement les problèmes comportementaux de type exécutif que les échelles usuelles d'évaluation des AVQ, pourrait se révéler plus sensible à la différenciation entre les deux affections.

L'objectif de ce travail était ainsi d'étudier la spécificité du DEX pour évaluer les troubles des FE dans la vie quotidienne (validité constructive) et son utilité dans la distinction MA-DFT.

Sujets et méthodes

Participants

Les patients inclus dans l'étude étaient suivis dans le cadre de deux consultations spécialisées d'un service de neurologie d'un hôpital universitaire, l'une orientée vers la démence, l'autre vers la SLA. Les patients répondaient aux critères de MA probable selon la NINCDS-ADRDA [45], aux critères de Neary et al. pour la DFT [46] et aux critères de consensus international pour la DFT/SLA [35, 47]. Tous les patients DFT présentaient la variante frontale. En raison du peu de données sur les DFT/SLA, les deux groupes de DFT ont été traités séparément. Les patients pouvant répondre aux critères de démence à corps de Lewy [48], de démence vasculaire [49], ainsi que les sujets présentant une affection neurologique, psychiatrique ou systémique pouvant interférer avec le fonctionnement cognitif ont été exclus.

Les sujets âgés contrôles ont été recrutés principalement parmi les conjoints et les proches des patients, sur des critères d'appariement concernant l'âge, le sexe et le niveau d'éducation, en excluant les sujets ayant présenté une affection neurologique, systémique ou psychiatrique.

Tous les sujets ont été informés de l'objectif de l'étude et ont donné leur accord pour y participer.

Évaluation globale des performances cognitives

Elle a été effectuée au moyen du mini mental state examination (MMSE) [50] et de la dementia rating scale de Mattis (MDRS) [51]. Par ailleurs, l'état affectif a été évalué par les questionnaires de Zung pour la dépression (ZD) [52] et l'anxiété (ZA) [53], dont les scores ont été exprimés en notes brutes et non en pourcentage.

Questionnaire DEX

Le questionnaire dysexécutif (DEX) est issu de la BADS [6]. Il comporte 20 questions évaluant la fréquence de comportements traduisant un dysfonctionnement du contrôle exécutif dans la vie quotidienne, ainsi que des perturbations affectives supposées en lien avec une atteinte exécutive. Les items sont cotés de 0 (jamais présent) à 4 (très souvent). Du fait de l'absence de stabilité de la structure factorielle du DEX et de la forte corrélation entre les différents facteurs dans la littérature, nous nous sommes rangés à l'avis de Gerstorf et al. en retenant le modèle à facteur unique [21]. La traduction française du questionnaire était une traduction personnelle que nous avons comparée avec celle d'Allain, Forgeau et Le Gal (non publiée). Ce questionnaire a été utilisé en deux versions : auto-questionnaire rempli par le sujet (DEX-auto) et hétéro-questionnaire rempli par un membre proche du patient (DEX-proche) (Annexe), identique au DEX-auto sauf pour le libellé des questions. Nous avons choisi de retenir, pour les comparaisons, les résultats du DEX-proche compte tenu, d'une part, de la possible méconnaissance des troubles chez les patients MA et DFT [54-56] et, d'autre part, du nombre conséquent de données manquantes sur la version du questionnaire rempli par le sujet lui-même en lien avec les troubles cognitifs ou moteurs. Pour l'étude de la conscience des troubles, nous avons utilisé la différence entre les scores du DEX-auto et du DEX-proche comme indice de méconnaissance lorsque les deux versions étaient disponibles.

Echelles d'évaluation de la vie quotidienne

L'évaluation des difficultés des sujets dans la vie quotidienne a été effectuée à l'aide de deux échelles :

– l'échelle d'évaluation des difficultés cognitives (CDS) est dérivée de l'échelle de McNair et Kahn [57]. C'est une échelle de Lickert portant sur les difficultés cognitives. Nous avons utilisé la traduction française de cette échelle [58] dans sa version remplie par la famille [59]. L'échelle comporte 37 items évaluant la fréquence de la perturbation allant de 0 (jamais présent) à 4 (très souvent) (score maximum = 148). L'analyse factorielle a montré l'existence de six facteurs : attention-langage, praxies, rappel différé, orientation pour les personnes, orientation dans le temps, mémoire prospective [58] ;
– l'échelle d'évaluation des activités de la vie quotidienne (NADL) [60] est une échelle composite réunissant une version française de 3 échelles : 1) la physical self-maintenance scale [61] évalue 6 activités basales (BADL) (capacité à prendre ses repas, s'habiller, faire sa toilette, être soigné, marcher et contrôler ses sphincters) ; 2) l'instrumental activities of daily living (IADL) [61] est composée de 9 items explorant la capacité à utiliser le téléphone, faire ses courses, préparer les repas, faire la lessive, bricoler ou coudre, se déplacer en utilisant les transports en commun ou sa voiture personnelle, gérer la prise de médicaments et gérer ses finances ; 3) la troisième partie, SADL, est extraite de l'échelle de Katz et Lyerly [62] et évalue les activités sociales d'après 6 items : rendre visite et recevoir des amis, rendre visite et recevoir sa famille, participer aux activités sociales et de loisirs. Pour chaque item de la NADL, le proche doit décrire l'activité du sujet sur une échelle allant de 0 (activité normale) à 4 (perte complète d'activité), ce qui permet d'extraire un score BADL (maximum = 24), un score IADL (maximum = 36), un score SADL (maximum = 24), soit un score maximum de 84 pour l'échelle globale NADL.

Evaluation des FE

Elle a été effectuée sur l'ensemble des sujets par la BADS [6] et le Wisconsin card sorting test (WCST) : nombre de critères élaborés et pourcentage d'erreurs persévératives [63]. Par ailleurs, les patients avaient subi, au cours de l'étape diagnostique, d'autres tests qui n'ont pas été administrés aux sujets contrôles : fluences verbales lexicales et catégorielles (nombre de mots cités en 2 minutes) [64], test de Stroop (score T) [65], trail making test B (TMT) : centile, nombre d'erreurs d'alternance [66], et épreuve des similitudes de la WAIS-III (note standard) [67]. Nous avons toutefois tenu compte de ces épreuves pour l'étude des corrélations entre DEX et l'évaluation neuropsychologique des FE chez les patients.

Analyse statistique

Les comparaisons entre les 4 groupes (DFT, DFT/SLA, MA et sujets normaux) pour les caractéristiques générales ont été effectuées en utilisant une analyse de variance (Anova) avec un test PLSD de Fisher pour la comparaison entre groupes. Lorsque les effectifs étaient faibles, les résultats de l'Anova ont été vérifiés par une analyse non paramétrique (Kruskal-Wallis). La présence de certaines différences entre les groupes concernant des variables générales pouvant influencer les comparaisons du DEX et des échelles de vie quotidienne chez les patients, nous avons effectué dans la population générale une régression multiple pas à pas descendante avec le score de chaque échelle comme variable dépendante et l'âge, le niveau d'éducation, le score des échelles ZD, ZA, MMSE et MDRS comme variables indépendantes pour déterminer les facteurs pouvant être explicatifs. Ces facteurs ont été ensuite intégrés dans une Ancova pour étudier les différences entre les groupes de patients.

Les relations entre variables ont été étudiées en utilisant le coefficient de corrélation de Pearson pour les variables quantitatives et la table de contingence pour les variables qualitatives.

Le seuil de significativité statistique retenu est de 0,05.

Résultats

Caractéristiques générales de la population

L'étude a porté sur 13 patients présentant une DFT, 19 patients présentant une DFT/SLA, 16 patients présentant une MA et 24 sujets normaux. Les caractéristiques générales des sujets sont présentées dans le tableau 1.

Différences entre les patients et les sujets normaux

Tous les patients présentaient des scores au MMSE et à la MDRS significativement inférieurs à ceux des sujets normaux contrôles (respectivement F(3,54) = 18,156 ; p < 0,01 et F(3,67) = 22,88 ; p < 0,01). L'analyse post hoc montrait toutefois des différences entre certains groupes de patients et les sujets contrôles concernant l'âge (les patients MA étaient plus âgés, p = 0,003), le niveau d'éducation (les patients DFT et DFT/SLA présentaient un niveau d'éducation plus élevé, respectivement p = 0,05 et p = 0,01) et les scores aux échelles d'humeur : les patients DFT et DFT/SLA obtenaient des scores plus élevés (ZD et ZA ; p = 0,01).

Tableau 1 Caractéristiques générales des patients et des sujets normaux : moyenne (écart type).Table 1. General characteristics of the patients and control subjects. Mean (standard deviation).

	DFT n = 13	DFT/SLA n = 19	MA n = 16	Sujets contrôles n = 24	p
Sex ratio (H/F)	9/4	12/7	7/9	8/16	ns
Age (années)	65,4 (13,6)^a	64,8 (6,4)^b	73,1 (8,3)^ab	63,6 (9,6)	0,018
Education (années)	8,9 (4,8)	8,6 (4,0)	11,1 (4,3)	12,3 (4,0)	0,021
MMSE (max = 30)	23,3 (3,9)^a	25,6 (2,9)^b	20,6 (5,0)^ab	29,2 (0,8)	0,001
DRS (max = 30)	121,2 (12,2)^a	126,9 (11,7)^b	113,0 (16,9)^ab	141,7 (1,9)	0,001
Zung Dépression (max = 80)	20,8 (5,2)	19,9 (8,0)	15,2 (7,9)	13,2 (6,4)	0,005
Zung Anxiété (max = 80)	19,7 (6,4)^a	14,9 (7,2)	11,4 (8,3)^a	12,8 (7,0)	0,027

Différences entre les groupes de patients

L'analyse post hoc n'a montré aucune différence significative concernant le sex ratio dans les trois groupes de patients ainsi que pour toutes les variables entre les patients DFT et DFT/SLA. En revanche, les patients MA étaient plus âgés que les patients DFT (p = 0,01) et DFT/SLA (p = 0,01) et ils obtenaient des scores significativement inférieurs à ceux des patients DFT/SLA aux scores du MMSE (p = 0,01) et de la MDRS (p = 0,01). Pour les échelles d'humeur, la seule différence significative concernait les patients DFT qui obtenaient un score à l'échelle ZA plus élevé que les patients MA (p = 0,01).

DEX et fonctions exécutives

Pour évaluer si le DEX permettait une évaluation spécifique des troubles des FE dans la vie quotidienne, nous avons étudié les corrélations du DEX avec les évaluations neuropsychologiques et nous les avons comparées avec celles des autres échelles d'AVQ. Nous avons également procédé à une analyse qualitative des items du DEX les plus perturbés et étudié les corrélations entre le DEX et les autres échelles d'AVQ.

DEX et évaluations de la vie quotidienne

Le tableau 2 montre les résultats du DEX et des échelles d'évaluation de la vie quotidienne chez les patients et les sujets contrôles. Tous les patients avaient un score plus élevé au DEX que les sujets normaux (F(3,61) = 14,381 ; p = 0,001), mais l'analyse post hoc montrait que cette différence n'était significative que pour les patients DFT (p = 0,01) et les patients MA (p = 0,01). Les scores à la CDS étaient significativement différents de ceux des sujets normaux (F(3,45) = 11,753 ; p = 0,001), ainsi que ceux obtenus à la NADL (F(3,45) = 13,364 ; p = 0,001) et à chacune de ses composantes : BADL (F(3,45) = 3,835 ; p = 0,016), IADL (F(3,45) = 14,055 ; p = 0,001) et SADL (F(3,45) = 12,936 ; p = 0,001).

Tableau 2 Scores du DEX et des échelles d'évaluation de la vie quotidienne : moyenne (écart type).Table 2. Scores on the DEX and ADL scales. Mean (standard deviation).

	DFT n = 13	DFT/SLA n = 19	MA n = 18	Sujets contrôles n = 34	p
DEX (max = 80)	42,4 (12,5)^a	23,7 (16,3)	36,8 (12,4)^a	16,4 (12,0)^a	0,001
CDS (max = 148)	81,8 (34,9)	65,2 (42,2)	84,9 (33,0)	31,9 (14,0)	0,001
NADL (max = 84)	48,0 (11,3)	42,4 (19,6)	43,6 (15,3)	23,7 (3,7)	0,001
BADL (max = 24)	9,8 (4,2)	10,6 (5,1)	8,9 (5,0)	6,0 (0,0)	0,016
IADL (max = 36)	24,2 (6,8)	21,2 (9,6)	22,4 (8,6)	10,7 (2,7)	0,001
SADL (max = 24)	14,0 (2,4)	10,6 (5,5)	12,2 (3,8)	6,8 (1,7)	0,001

Evaluation neuropsychologique des fonctions exécutives

Les résultats obtenus aux épreuves évaluant le fonctionnement exécutif sont présentés dans le tableau 3. Tous les patients avaient des scores inférieurs à ceux des sujets normaux à la BADS (F(3,60) = 15,597) et au WCST pour le nombre de critères élaborés (F(3,64) = 12,130) comme pour le nombre d'erreurs persévératives (F(3,64) = 5,618).

Tableau 3 Résultats des explorations neuropsychologiques évaluant le fonctionnement exécutif chez les patients et les sujets normaux.Table 3. Scores on the neuropsychological tests assessing executive functions.

	DFT	DFT/SLA	MA	Sujets contrôles	p
BADS	n = 13	n = 17	n = 12	n = 24
Note standard	65,2 (23,0)	79,6 (17,1)	72,6 (15,4)	102,3 (13,4)	0,001
WCST	n = 12	n = 18	n = 14	n = 24
Nombre de critères élaborés	1,5 (1,7)	2,8 (2,5)	2,7 (2,4)	5,4 (1,5)	0,001
% Erreurs persévératives	31,3 (15,6)	16,9 (14,6)	23,5 (12,1)	11,4 (14,3)	0,002
Fluences	n = 10	n = 9	n = 11
Fluences lexicales (2 min)	11,3 (7,7)	14,3 (6,5)	18,5 (6,5)	-	ns
Fluences catégorielles (2 min)	20,5 (9,6)	24,4 (8,0)	21,1 (8,3)	-	ns
Stroop C	n = 10	n = 8	n = 8
Score T	33,2 (16,0)	44,1 (8,3)	36,8 (16,5)	-	ns
TMT B	n = 5	n = 9	n = 7
Centile	3,0 (6,5)	20,6 (22,6)	21,4 (33,9)	-	ns
Nombre d'erreurs d'alternance	6,4 (5,4)	4,4 (5,8)	3,7 (5,7)	-	ns
Similitudes (WAIS III)	n = 10	n = 9	n = 9
Note standard	8,5 (4,4)	9,4 (3,8)	8,6 (4,4)	-	ns

Corrélations entre le DEX et les résultats aux épreuves explorant le fonctionnement exécutif

Les corrélations entre les scores au DEX et aux échelles d'AVQ sont exposées dans le tableau 4. Vu leur faible nombre dans chaque groupe, les patients ont été regroupés indépendamment de l'étiologie de la pathologie dégénérative. Aucune corrélation n'a été observée entre la BADS et les scores au DEX, ni avec les scores aux autres échelles. Les scores au DEX étaient faiblement corrélés au nombre d'erreurs persévératives au WCST et aux fluences catégorielles, alors que les scores à la CDS et à la NADL étaient plus fortement corrélés au score du Stroop C, et la NADL au nombre d'erreurs au TMT B.

Tableau 4 Corrélations entre les scores au DEX et aux échelles d'AVQ, et les résultats aux épreuves neuropsychlogiques évaluant les FE. Les sujets contrôles n'ont passé que la BADS et le WCST.Table 4. Correlation between the scores on DEX, NADL scales and tests assessing the executive functions. The control subjecyts performed only the BADS and the WCST.

	Patients n = 48			Sujets contrôles n = 24
	DEX	CDS	NADL	DEX	CDS	NADL
BADS
Note standard	- 0,29	- 0,01	- 0,34	- 0,2	- 0,27	- 0,36
WCST
Nb de critères	- 0,08	- 0,24	- 0,31	0,22	- 0,10	- 0,15
Persévérations	0,32*	0,32	0,35	- 0,31	0,02	- 0,20
Fluences
Lexicales (2 min)	- 0,35	- 0,06	- 0,20		–
Catégorielles (2 min)	- 0,44*	- 0,17	- 0,17		–
Stroop C
Score T	- 0,37	- 0,54*	- 0,67*		–
TMT B
Centile	- 0,21	- 0,29	- 0,24		–
Nb d'erreurs	0,31	0,21	0,56*		–
Similitudes
Note standard	- 0,15	- 0,15	- 0,30		–	_

Analyse qualitative du DEX

Nous avons regardé si les scores aux items les plus perturbés du DEX concernaient les items évaluant plus précisément les FE. Les résultats de cette analyse qualitative sont exposés dans le tableau 5. Les principales difficultés rapportées chez les sujets normaux concernaient les relations avec les autres (items 12 et 20) et l'attention (item 18). Chez les patients, certains items concernaient les FE (items 4, 14, 18), d'autres des troubles du comportement (items 7, 8, 12, 20), l'item 19 pouvant être rattaché à l'un ou l'autre type de troubles.

Tableau 5 Fréquence des items rapportés souvent ou très souvent par les proches chez ≥ 50 % des patients dans au moins un groupe de patients. Pour comparaison, ce pourcentage est indiqué entre parenthèses dans les autres groupes de sujets.Table 5. Items rated by the caregivers as occurring frequently or very frequently in ≥ 50% of patients in at least one group. For comparison, the frequency of these items in the other groups is indicated in brackets.

	DFT	DFT/SLA	MA	Sujets contrôles	p
Réponses « Assez souvent » et « Très souvent »
4. A des difficultés à penser à ce qui va suivre et à organiser le futur	69 %	(27 %)	63 %	(0 %)	0,001
7. A des difficultés à réaliser l'étendue de ses problèmes et n'est pas réaliste à propos du futur	62 %	(29 %)	(31 %)	(0 %)	0,001
8. Est indolent(e) ou a peu d'enthousiasme pour faire les choses	62 %	(29 %)	50 %	(0 %)	0,001
12. S'irrite pour la moindre chose	62 %	(33 %)	(31 %)	(17 %)	0,003
14. A du mal à s'arrêter de dire ou faire quelque chose	62 %	(36 %)	(38 %)	(13 %)	0,001
18. A des difficultés à maintenir son attention et est facilement distrait(e)	54 %	(29 %)	(44 %)	(17 %)	0,002
19. A des difficultés à prendre des décisions ou à décider ce qu'il (elle) veut faire	(46 %)	(31 %)	69 %	(8 %)	0,001
20. N'est pas conscient(e) ou ne se sent pas concerné(e) par ce que les autres pensent de son comportement	69 %	(29 %)	(38 %)	(25 %)	0,001

Analyse du rapport entre les différentes échelles évaluant les AVQ

Pour mieux analyser la relation entre le DEX et les autres échelles d'AVQ, nous avons étudié les corrélations entre les scores au DEX et ceux des autres échelles. Les résultats sont exposés dans le tableau 6. Chez les sujets normaux, il existait une corrélation significative entre les scores au DEX et à la NADL, en particulier à la SADL. Chez les patients, une assez bonne corrélation était observée avec la CDS et la NADL, les scores des IADL et les SADL, mais non avec les scores des BADL. Les coefficients de corrélation du DEX avec les facteurs de la CDS, dans la population totale, étaient : attention-langage 0,68 (p = 0,01), praxies 0,55 (p = 0,01), rappel différé 0,68 (p = 0,01), orientation pour les personnes 0,39 (p = 0,01), orientation dans le temps 0,59 (p = 0,01), mémoire prospective 0,55 (p = 0,05).

Tableau 6 Coefficients de corrélation entre le score au DEX et les scores aux échelles de vie quotidienne.Table 6. Correlation between the DEX scores and the scores on the activity of daily living scales (CDS, NADL and subscores of NADL).

	Patients n = 48	Sujets contrôles n = 24
Corrélation entre DEX et
CDS	0,59**	0,21
NADL	0,43*	0,50*
BADL	0,17	-
IADL	0,47**	0,31
SADL	0,45*	0,47*

DEX et distinction MA et DFT

Dans un premier temps, nous avons regardé si les résultats du DEX permettaient une meilleure distinction entre MA et DFT que ceux des autres échelles d'AVQ. Nous avons ensuite procédé à une analyse qualitative des items du DEX à la recherche d'un profil différent dans les deux affections. Enfin nous avons regardé si la méconnaissance des troubles différait dans les deux groupes.

Analyse quantitative

Du fait de différences concernant les caractéristiques générales entre les quatre différents groupes (patients et sujets contrôles) (tableau 1), nous avons effectué, préalablement à la comparaison des scores au DEX et aux autres échelles d'AVQ chez les patients (tableau 2), une analyse pas à pas descendante avec le score de chaque échelle comme variable dépendante et, l'âge, le niveau d'études, les scores au MMSE, à la MMDRS et aux échelles ZD et ZA comme variables indépendantes. Les variables explicatives ont été incluses dans une Ancova pour la distinction entre les groupes de patients.

Pour le DEX, l'ensemble des variables indépendantes expliquait 37 % de la variance (F(6,40) = 3,988 ; p = 0,01). Le score obtenu à la MDRS expliquait, à lui seul, 35 % de la variance. Une Ancova a donc été réalisée, entre les groupes de patients, avec le score à la MDRS comme covariable. Aucune différence n'était significative pour les scores au DEX entre les différents groupes de patients (F(2,35) = 1,991 ; ns).

Pour la CDS, l'ensemble des variables expliquait 51 % de la variance (F(4,25) = 4,416 ; p = 0,01). Le score à la MDRS expliquait, seul, 46 % de la variance. Une Ancova a donc été calculée entre les groupes de patients, avec le score à la MDRS comme covariable. Aucune différence significative n'apparaissait entre les groupes de patients (F(2,24) = 1,721 ; ns).

Pour la NADL, l'ensemble des variables indépendantes expliquait 67 % de la variance (F(6,33) = 10,957 ; p = 0,01) avec deux variables principales rendant compte de 62 % de la variance : le score obtenu à la MDRS (coefficient standard = - 0,63) et le niveau d'études (coefficient standard = - 0,30). Une Ancova a donc été calculée avec le score à la MDRS et le niveau d'études comme covariables. Aucune différence significative n'a été observée entre les groupes de patients (F(2,18) = 1,501 ; ns). Il en était de même pour les trois sous-scores (BADL, IADL, SADL).

Au total, aucune différence significative n'a été observée entre les groupes de patients ni sur les scores au DEX ni sur les scores aux autres échelles.

Analyse qualitative du DEX

Le plus grand nombre d'items fréquemment perturbés (plus de 50 % des cas) et la plus grande fréquence de ces perturbations étaient observés chez les patients DFT (tableau 5). Les items les plus fréquemment perturbés concernaient l'organisation de l'activité (item 4), l'apathie et le manque d'intentionnalité (items 7, 8, 18) et de conscience sociale (item 20). L'irritabilité (item 12) était également fréquente dans les DFT ainsi qu'une tendance aux attitudes persévératives (item 14). Les items les plus fréquemment perturbés chez patients MA concernaient également l'organisation de l'activité (item 4) et l'apathie (items 8 et 19).

Les différences entre patients DFT et patients MA n'étaient pas significatives. En revanche, la différence était significative entre les patients DFT/SLA qui présentaient une fréquence moindre que les patients DFT pour les items 7, 8 et 20 que les patients DFT et MA (chi2(compris entre 6,13 et 8, 68 ; p < 0,05).

Par ailleurs, la sévérité des items les plus fréquemment perturbés (évaluée par la moyenne de leur fréquence cotée de 1 à 4), était comprise entre 3,0 et 3,8/4 et ne différait pas entre les groupes de patients résultats (tous les F compris entre 0,02 et 7,28 ; ns).

DEX et méconnaissance des troubles

La différence entre les scores obtenus au DEX-auto et au DEX-proche constitue un indice de méconnaissance des troubles (tableau 7). Seuls ont été pris en compte ici les questionnaires pour lesquels les deux versions (DEX-auto et DEX-proche) avaient été correctement remplies. De ce fait, certains patients n'ayant pu remplir complètement le DEX-auto, le nombre de sujets et le score moyen au DEX-proche du tableau 7 sont légèrement différents de celui du tableau 2.

Les scores au DEX-auto comme ceux au DEX-proche étaient différents chez les patients et les sujets normaux, mais cette différence n'atteignait le seuil de significativité que pour les patients DFT (p = 0,05). L'index de méconnaissance était positif chez les sujets normaux et négatifs chez les patients, ce qui témoigne d'un certain degré de méconnaissance des difficultés. La différence n'atteignait toutefois pas le seuil de significativité (F(3,57) = 2,609 ; p = 0,06). L'index de méconnaissance était plus élevé chez les patients MA, mais cette différence n'était pas significative par rapport aux patients DFT. En revanche, l'index de méconnaissance était nettement moins élevé chez les patients DFT/SLA que dans les deux autres groupes.

Tableau 7 Comparaison des évaluations DEX-auto vs DEX-proche des difficultés exécutives selon le questionnaire DEX, par le calcul des moyennes obtenues à chaque version par les patients et les sujets normaux.Table 7. Comparison between the scores of patients and controls on the DEX filled in by the subjects and by the proxy (some patients could not completed the DEX-auto, therefore the mean score on the DEX-proxy is slightly different from that presented in table 2). The difference between both scores is an index of the awareness of disorders.

	DFT n = 12	DFT/SLA n = 15	MA n = 12	Sujets contrôles n = 22	p
DEX-proche	42,3 (13,0)	27,1 (17,5)	36,8 (14,4)	16,4 (11,1)	0,001
DEX-auto	32,5 (12,0)	22,2 (11,6)	24,8 (9,7)	19,5 (7,0)	0,005
Différence	- 9,8 (19,1)	- 3,1 (22,5)	- 12 (16,2)	3,1 (11,3)	0,060

Discussion

La recherche d'une meilleure relation entre les évaluations neuropsychologiques des FE et les perturbations de la vie quotidienne chez les sujets atteints de lésions cérébrales a conduit Wilson et al. [6, 9] à proposer une batterie de tests se voulant plus écologiques, c'est-à-dire permettant une meilleure prédiction des perturbations des activités de la vie quotidienne (AVQ) que ces perturbations entraînent. Dans ce but, ils ont également élaboré le questionnaire DEX pour évaluer la participation des FE dans les AVQ. Ce questionnaire a ensuite été largement utilisé sans que sa spécificité par rapport aux troubles des FE soit mise en question. L'objectif de ce travail était d'étudier la spécificité du DEX pour évaluer les FE par comparaison avec des échelles d'AVQ communément utilisées dans la littérature et si le DEX pouvait ainsi mieux contribuer à la distinction entre MA et DFT que les autres échelles. Notre étude contient un nombre relativement élevé de patients DFT/MA, ce qui est lié à la nature de la double orientation du service dans lequel les patients ont été sélectionnés, vers la SLA, d'une part, et les démences de l'autre.

Le DEX est-il une mesure spécifique des troubles liés aux FE dans la vie quotidienne ?

La BADS réunit une série de six tâches impliquant les FE [6, 8, 9] qui se voulaient plus proches de situations de la vie courante que les épreuves neuropsychologiques usuelles évaluant les FE. Le questionnaire DEX comporte un ensemble de questions portant sur des activités comportementales impliquant les FE. Les corrélations plutôt bonnes obtenues dans les études de validation entre les résultats de la BADS et du DEX justifiaient le caractère écologique de la BADS et sa valeur prédictive pour évaluer les AVQ. Parallèlement, elle conférait au DEX la valeur d'un questionnaire explorant les FE dans la vie quotidienne de façon spécifique par rapport aux autres échelles d'évaluation des AVQ. Pourtant le DEX contient de nombreux items qui explorent des comportements affectifs dont le rapport avec les FE peut être questionné. L'hétérogénéité du DEX rend compte de l'absence de structure factorielle stable [7, 9, 18-21]. Mais il ne semble pas que le caractère « spécifique » du DEX pour évaluer les FE dans la vie quotidienne ait été remis en question. Pour préciser ce point, nous avons comparé les résultats du DEX à ceux d'autres échelles évaluant, d'une part, les difficultés cognitives observées par les proches (CDS) et, d'autre part, les activités quotidiennes par une échelle globale (NADL) regroupant trois échelles qui explorent les activités de base (BADL), les activités instrumentales (IADL) et les activités sociales (SADL).

Contrairement aux études de validation, nous n'avons pas trouvé de corrélation significative entre le DEX et la BADS, ni chez les patients ni chez les sujets normaux. Les seules corrélations du DEX, constatées uniquement chez les patients, avec les résultats de certaines évaluations neuropsychologiques (nombre d'erreurs persévératives au WCST et fluences catégorielles) étaient faibles et ces résultats étaient du même ordre, et même plutôt inférieurs aux corrélations des autres échelles d'AVQ avec ces évaluations. De plus, l'analyse qualitative des items les plus perturbés dans le DEX ne montrait pas une atteinte spécifique des items correspondant aux activités les plus impliquées dans les FE. La spécificité du DEX pour évaluer le fonctionnement exécutif au quotidien peut donc être remise en question. Ses résultats paraissent surtout liés au fonctionnement cognitif global comme en témoignent les fortes corrélations avec la MDRS et la CDS. Toutefois, si les corrélations des scores du DEX avec ceux de la IADL et la SADL étaient significatives, elles ne l'étaient pas avec les ADL qui évalue des activités largement automatisées, impliquant beaucoup moins les FE. Ce résultat pourrait être interprété comme le témoignage d'une certaine spécificité duDEX dans l'évaluation des troubles en rapport avec une perturbation des FE. Cependant d'autres résultats ne confirment pas cette hypothèse. Les scores au DEX étaient corrélés indifféremment avec les différents facteurs de la CDS, sans spécificité avec les facteurs qui impliquent particulièrement les FE (attention, mémoire prospective). L'analyse qualitative des items les plus perturbés montre une double tendance qui correspond à la structure du DEX. Chez les sujets sains, ces items correspondaient à des troubles de l'attention (difficultés à maintenir son attention), mais surtout à des dispositions que l'on pourrait qualifier de caractérielles (irritabilité, difficultés à prendre des décisions, obstination, indifférence ou mécontentement vis-à-vis de l'opinion des autres). Chez les patients, les items les plus fréquemment perturbés portaient, d'une part, sur des activités faisant intervenir les FE, comme les difficultés à planifier, à réaliser l'étendue des problèmes, à prendre des décisions, à maintenir son attention, mais également sur des items évaluant des modifications comportementales (indolence, absence de prise de décision, irritabilité, non prise en compte de l'opinion des autres).

Au total, le DEX apparaît plus comme un instrument d'évaluation des difficultés cognitives globales qu'un outil spécifique pour évaluer les AVQ en rapport avec les FE. Il faut également noter l'absence de corrélation de la BADS avec les AVQ. Ces faits pourraient trouver une explication dans le fait que la restriction des AVQ est, en réalité, loin d'être une conséquence directe des difficultés cognitives. Dans une étude antérieure, nous avons montré que le principal corrélat du score à la NADL était l'apathie-émoussement affectif qui expliquait 36 % de la variance du score global, avant le score au MMSE qui n'en expliquait que 16 % [56].

Le DEX peut-il aider à différencier les patients MA des patients DFT ?

Plusieurs études ont comparé le retentissement sur les activités quotidiennes dans la MA et la DFT avec des résultats variables. Certaines ont mis en évidence une plus grande sévérité des perturbations des AVQ chez les patients DFT [41, 42] ou un déclin plus rapide [40]. En utilisant la disability assessment for dementia (DAD), une échelle évaluant les BADL et les IADL, Mioshi et al. [41] et Boutoleau-Bretonnière et al. [39] ont observé que l'atteinte plus sévère chez les patients DFT concernait les BADL, mais non les IADL. L'absence de différence sur les IADL a été également observée dans notre étude comme dans d'autres travaux [38]. En revanche, nous n'avons pas retrouvé l'atteinte plus sévère des BADL décrite par Mioshi et al. [41] et Boutoleau-Bretonnière et al. [42]. Les activités sociales ne sont habituellement pas prise en compte dans les évaluations des AVQ. Le trouble des relations interpersonnelles est habituellement considéré comme plus sévère dans la DFT que dans la MA [42, 43]. Mais cette évaluation, dans ces études, a été effectuée indirectement soit à partir des modifications comportementales repérées par le neuro psychiatric inventory [68], soit à partir d'un étude de la reconnaissance des émotions faciales [42]. L'évaluation par la SADL est différente puisqu'elle porte sur la réalisation d'un certain nombre d'activités sociales, ce qui peut expliquer l'absence de différence significative que nous avons constatée.

L'analyse qualitative des items du DEX les plus perturbés montre que les patients DFT avaient un pourcentage de difficultés bien plus élevé que celui des patients MA, mais sans un profil caractéristique. Les items les plus fréquemment perturbés dans la MA (irritabilité et attitudes persévératives) l'étaient également dans la DFT, même si la difficulté à prendre des décisions était plus fréquente dans la MA que dans la DFT.

Il est habituel de considérer que les patients DFT ont une méconnaissance des troubles plus sévère que celle des patients Alzheimer [44, 54, 69]. Les résultats de notre étude montrent un certain degré de méconnaissance chez les patients MA comme les patients DFT en accord avec la littérature [54-56], mais la grande variabilité interindividuelle, tant chez les patients DFT que chez les patients MA, peut expliquer l'absence de différence significative entre les deux groupes. Une particularité est l'absence de méconnaissance chez les sujets DFT/SLA qui ne se différenciaient pas des sujets contrôles, ce qui peut être en rapport avec la présence des troubles moteurs dont les sujets avaient parfaitement conscience. Les résultats des patients DFT/SLA sont néanmoins assez singuliers car ils sont en faveur d'un déficit cognitif moins sévère. Ils présentaient, en effet, de meilleurs scores au MMSE comme à la MDRS, même si cette différence avec les autres patients n'était pas significative. Leur score au DEX ne différait pas de celui des sujets normaux et aucun item n'était perturbé dans plus de 50 % des cas. Ils présentaient également les meilleurs scores à la CDS comme à la NADL, mais non aux sous-scores BADL et SADL. Ces résultats peuvent être expliqués par l'interférence des troubles moteurs dans l'évaluation, qui pourrait entraîner un biais méthodologique car, du fait des troubles moteurs, certaines épreuves n'ont pu être administrées aux patients les plus atteints au niveau moteur (que ce soit par la sévérité de la dysarthrie dans la forme bulbaire de la SLA ou la sévérité des troubles moteurs dans la forme spinale) et les questionnaires de vie quotidienne ne sont pas adaptés à leur pathologie.

Conclusion

Dans cette étude, le DEX n'apparaît pas comme un instrument spécifique d'évaluation du retentissement de la perturbation des FE sur les AVQ. Il est plus lié aux difficultés cognitives globales qu'aux AVQ et à certaines modifications émotionnelles. Ni le DEX ni les échelles d'évaluation des AVQ ne permettent de distinguer les patients DFT des patients MA. Notre étude confirme la faible liaison des évaluations neuropsychologiques avec les AVQ, y compris celle de la BADS. L'utilisation du DEX permet une évaluation rapide des manifestations comportementales dans la vie quotidienne, mais il ne saurait remplacer une évaluation spécifique des AVQ comme des perturbations émotionnelles.

Remerciements

Nous remercions MM. Allain, Forgeau et Le Gall pour nous avoir communiqué leur traduction du DEX et permis de la confronter à notre traduction.

Conflit d'intérêts : aucun.

Questionnaire dysexécutif, DEX (Wilson et al., 1996. Traduction française par les auteurs)

Version DEX-proche : ce questionnaire porte sur certaines difficultés que vous pouvez parfois observer chez votre proche.

Version DEX-auto : seule la formulation des questions à la première personne diffère.

Mettez une croix dans la case correspondante à la fréquence avec laquelle vous observez ces difficultés. Il (elle)…

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