ARTICLE
Auteur(s) : Olivier
Moreaud1,2, Danielle David1, Marie-Pierre
Brutti-Mairesse1, Matthieu Debray3, Armelle
Mémin1
1CMRR et neuropsychologie, Pôle
de psychiatrie et neurologie, CHU de Grenoble
2Laboratoire de psychologie et neurocognition,
CNRS UMR 5105, Grenoble
3Consultation Mémoire, Service de gériatrie, CH
de la Région d’Annecy
Points clés
- • L’aphasie est un trouble fréquent chez le sujet
âgé.
- • Elle est le plus souvent secondaire à des lésions
vasculaires ou neurodégénératives.
- • Il importe de bien connaître la sémiologie des
aphasies vasculaires classiques et des troubles du langage des
maladies neurodégénératives. Lorsque la sémiologie est typique, le
diagnostic est aisé, et la prise en charge ne diffère pas de celle
de sujets plus jeunes.
- • Il est particulièrement fréquent chez le sujet âgé de
rencontrer des tableaux atypiques, en raison de l’intrication avec
d’autres symptômes, linguistiques ou non.
- • Une prise en charge doit être proposée même si elle
souvent limitée par les symptômes associés.
L’aphasie est un trouble du langage acquis, secondaire à une
lésion cérébrale située, dans la très grande majorité des cas, dans
l’hémisphère cérébral gauche, au niveau des régions périsylviennes
ou dans certaines régions sous-corticales, en particulier le
thalamus. Ces lésions peuvent survenir à tout âge ; néanmoins,
les pathologies vasculaires et dégénératives en étant les
principales responsables, l’aphasie est observée plus fréquemment
chez les personnes âgées. Il paraît donc artificiel de vouloir
traiter spécifiquement de l’aphasie du sujet âgé, puisqu’elle a été
décrite essentiellement dans cette population. Cependant, la
question est plus importante qu’il n’y paraît au premier abord :
tout d’abord, se posent avec le vieillissement des problèmes de
diagnostic positif et différentiel, en raison de la fréquence de
l’association avec d’autres symptômes eux aussi en lien avec l’âge,
et qui ont un retentissement sur le langage (troubles mnésiques,
troubles attentionnels et dysexécutifs, altération intellectuelle
globale, troubles sensoriels). Ensuite, si les tableaux aphasiques
traditionnels, décrits dans le cadre de la pathologie vasculaire,
sont bien connus et posent peu de problèmes de diagnostic
lorsqu’ils sont typiques, de nombreuses aphasies n’entrent pas dans
ce cadre classique. Il importe alors de les reconnaître,
notamment dans le cadre de la pathologie neurodégénérative, où il
s’agit d’un trouble fréquent, voire au premier plan.
La reconnaissance et la caractérisation sémiologique du
trouble aphasique sont des éléments fondamentaux du diagnostic
positif et étiologique. Enfin de nombreux tableaux frustres
existent, qui sont souvent sous-évalués alors que la gêne est
réelle pour le sujet atteint, et que l’évaluation précise permet
souvent de redresser des diagnostics erronés (par exemple, trouble
de mémoire ou syndrome confusionnel).
Le but de cet article n’est pas de proposer une question
générale sur l’aphasie, ni de passer en revue l’ensemble des
pathologies associées au vieillissement susceptibles de générer des
troubles aphasiques, mais de donner au lecteur peu familier de ce
trouble quelques connaissances de base l’incitant à de plus amples
lectures, et d’essayer de dégager des spécificités propres au sujet
âgé. Le lecteur intéressé par une revue complète de la
question de l’aphasie pourra se référer utilement aux livres de
Roch-Lecours & Lhermitte [1] et Gil [2].
Langage et vieillissement
Avant d’aborder directement la question de l’aphasie, il nous
semble utile de rappeler ce que l’on sait des modifications du
langage au cours du vieillissement « normal ». L’étude des
modifications cognitives qui surviennent avec l’âge a fait l’objet
de travaux très nombreux (pour revue, voir [3]). Néanmoins, il
persiste des incertitudes sur la nature exacte des modifications
observées et sur leur intensité. Ces incertitudes proviennent
en partie d’approches méthodologiques différentes. Les études
transversales, les plus nombreuses pour des raisons de simplicité
et de moindre coût, comparent des groupes de sujets d’âges
différents. Elles sont sujettes aux effets de cohorte qui peuvent
faire interpréter comme liés au vieillissement des effets en
rapport avec des différences d’éducation, de culture,
d’environnement, de statut médical et d’expérience, et sont ainsi
susceptibles de détecter des différences importantes entre les
groupes. Les études longitudinales, qui évaluent l’évolution
avec le temps d’un groupe de sujets, sont moins sujettes à ces
biais, mais beaucoup plus difficiles à réaliser et sont soumises à
un effet d’attrition, les sujets demeurant le plus longtemps dans
la cohorte étant en général ceux qui sont les plus motivés et qui
ont le meilleur fonctionnement cognitif ; elles vont donc, au
contraire des précédentes, avoir tendance à minimiser les effets du
vieillissement. De plus, les sujets âgés sont plus fréquemment
atteints de troubles sensoriels et moteurs, de symptômes
psychiatriques (dépression notamment), et de pathologies
responsables de lésions cérébrales, ce qui rend difficile la
reconnaissance des modifications uniquement liées au vieillissement
(et ce qui pose par ailleurs la question de l’existence et de la
définition du vieillissement « normal »).
Si l’on s’intéresse au langage [3, 4], il semble que le
vocabulaire et les capacités de raisonnement verbal restent stables
avec l’âge. Les données sont plus contradictoires pour les
épreuves de fluence verbale et de dénomination.
Certaines études mettent en évidence une baisse de la fluence
alors que d’autres ne la retrouvent pas. Il semble toutefois
que la fluence catégorielle (sémantique) baisse de façon
significative avec l’âge ; il reste à déterminer si ce fait n’est
pas l’effet de lésions neurodégénératives, puisque les résultats de
la cohorte PAQUID indiquent que des performances faibles en fluence
sémantique prédisent la survenue d’une démence 12 ans avant
son diagnostic [5]. Il est possible que ceci explique aussi
les difficultés en dénomination observées chez les sujets âgés qui
sont plus lents et moins efficaces que les sujets plus jeunes.
Cette difficulté n’est par ailleurs pas forcément due à un problème
de langage per se, mais pourrait être la conséquence de moindres
capacités de mémoire de travail, altérant la capacité à activer et
à sélectionner le bon mot au bon moment, gênant la récupération
explicite de celui-ci et générant des difficultés en particulier
dans les situations conversationnelles qui nécessitent rapidité et
efficacité. Dans les épreuves de dénomination, les difficultés des
sujets âgés restent modérées, avec des performances inférieures de
2,5 à 10 % à celles des sujets jeunes ; les facilitations sont
presque toujours efficaces et la majorité des erreurs sont de
nature visuelle ; on note aussi une tendance à s’écarter des
réponses dominantes. Il est donc essentiel, lorsqu’on
s’intéresse à l’aphasie du sujet âgé, de disposer d’épreuves
pourvues de normes fiables en fonction de l’âge, et d’être très
prudent vis-à-vis du diagnostic d’aphasie lorsque les performances
sont peu abaissées et qu’elles ne s’accompagnent pas d’autres
troubles aphasiques (déformations, troubles de compréhension,
notamment).
Définition de l’aphasie Les troubles aphasiques
Diagnostic positif
L’aphasie est un trouble acquis du langage. Elle se distingue des
troubles de la voix (dysphonies) et de la parole (dysarthries),
même si des difficultés articulatoires et des modifications du
volume vocal peuvent être observées chez certains patients
aphasiques. Elle s’oppose aussi aux troubles du développement du
langage, que par convention l’on qualifie de dysphasies.
Le symptôme le plus caractéristique de l’aphasie est le manque
du mot, c’est-à-dire la difficulté à évoquer spontanément la bonne
étiquette verbale. Ce manque du mot se manifeste à la fois
dans le discours et dans les épreuves de dénomination sur
confrontation visuelle. La présence d’un manque du mot dans
ces épreuves distingue l’aphasie des troubles du langage non
aphasiques, que l’on peut observer par exemple dans le cadre du
syndrome frontal (le discours est le plus souvent réduit, peu
informatif, et peut donner l’impression de l’existence d’un manque
du mot, qu’on ne retrouve cependant pas dans les épreuves de
dénomination [6]), lors d’un syndrome confusionnel [7], lors de
lésions hémisphériques droites [8], ou dans la schizophrénie [9].
Cette distinction n’est cependant pas absolue, particulièrement
dans les affections neurodégénératives, au cours desquelles le
manque du mot peut d’abord n’être évident que dans le discours
avant d’être retrouvé dans les épreuves. De même certaines
aphasies vasculaires peuvent, lorsqu’elles s’améliorent, ne plus
s’accompagner de manque du mot en dénomination (c’est le cas par
exemple de l’aphasie de conduction).
Le manque du mot aphasique résulte habituellement d’une
difficulté à accéder à la forme phonologique correcte. Ceci suppose
que les connaissances sémantiques concernant l’item à dénommer sont
préservées et que l’identification par une entrée non verbale est
possible. Par exemple, un aphasique ne pouvant dénommer le mot «
citron » est capable de dire qu’il s’agit d’un fruit acide, à la
peau épaisse, de couleur jaune, et n’a pas de difficulté à
reconnaître l’image d’un citron. De plus, le manque du mot
aphasique s’accompagne souvent pour le patient d’une impression de
connaître le mot (phénomène du mot sur le bout de la langue [10,
11], et peut être facilité par le contexte (« le goût du poisson
est relevé par le… ») ou l’ébauche orale du premier phonème (le
/s/….). Néanmoins, en cas de manque du mot sévère, la facilitation
peut être inefficace et le patient, du fait de la gravité de son
aphasie et/ou des troubles associés peut échouer à dire s’il a le
sentiment de connaître le mot ou pas ; c’est le cas par exemple
dans l’aphasie de Wernicke.
Les troubles de compréhension, lorsqu’ils existent, touchent le
plus souvent la compréhension syntaxique. Par exemple, les patients
peuvent ne pas arriver à comprendre et exécuter un ordre séquentiel
comme « posez le verre derrière la fourchette » alors qu’ils
comprennent individuellement chacun des mots de la phrase.
De même, ils peuvent être gênés pour comprendre des phrases
dont les tournures grammaticales sont complexes comme, par exemple
« le chien est chassé par le chat », qui sera comprise comme « le
chien chasse le chat ». Habituellement la compréhension du mot
isolé est préservée [12], mais certaines aphasies peuvent
s’accompagner d’un sentiment d’étrangeté vis-à-vis du mot et d’un
trouble de compréhension à partir du mot [13] ; c’est le cas
notamment des formes fluentes d’aphasies progressives primaires
[14].
Lorsque le manque du mot est sévère, il est habituellement
facile de le mettre en évidence et de confirmer le diagnostic
d’aphasie. Cependant, il est possible que se pose le problème du
diagnostic différentiel avec des troubles du langage non aphasiques
ou avec des phénomènes aspécifiques, en rapport avec la fatigue ou
avec des troubles attentionnels perturbant la passation des tests.
Ceci est particulièrement fréquent chez les sujets âgés, surtout
dans un contexte d’hospitalisation. Il faut alors s’aider de
l’étude des autres perturbations aphasiques. En effet, le manque du
mot n’est pas le seul symptôme de l’aphasie, même s’il peut exister
de façon isolée (anomie pure). On peut observer des modifications
du débit de parole et une plus ou moins grande facilité pour le
patient à s’exprimer (caractère fluent ou non de l’aphasie), des
déformations de la production verbale (troubles arthriques,
paraphasies phonémiques, paraphasies verbales avec ou sans rapport
de sens, néologismes), des modifications de la construction
grammaticale (agrammatisme, dyssyntaxie), des troubles de
compréhension (qui en général concernent la compréhension
morpho-syntaxique beaucoup plus que la compréhension du mot isolé).
La répétition peut être altérée.
Le langage écrit est altéré de la même façon que le langage oral
dans la majorité des cas, et les perturbations de la lecture et de
l’écriture reflètent en miroir les perturbations de l’oral.
Il est exceptionnel que l’écrit soit préservé si l’oral est
touché, alors que l’inverse n’est pas rare (agraphie pure, alexie
avec agraphie, alexie pure, etc.).
L’évaluation de ces différents troubles permet de caractériser
au mieux le trouble aphasique et est à la base de la classification
anatomoclinique des aphasies, proposée initialement par Wernicke et
Lichtheim au XIXe siècle, réactualisée par les
auteurs nord américains dans les années 1960 et 1970 [1, 15]. Cette
classification reste largement utilisée dans le cadre des aphasies
vasculaires. Elle est basée sur les caractéristiques des
perturbations linguistiques observées, sur le caractère fluent ou
non du discours, et sur la préservation ou l’altération de la
répétition (tableau 1). L’intérêt
de cette classification était de faire des inférences sur la
topographie lésionnelle, mais les moyens d’imagerie moderne l’ont
largement remise en question, en montrant qu’il est très difficile
de relier un tableau aphasique à une topographie précise.
De plus, de nombreuses aphasies vasculaires n’entrent pas dans
le cadre et la classification ne s’applique pas aux aphasies
neurodégénératives. Mieux vaut donc essayer de décrire précisément
les troubles observés, soit en termes sémiologiques (par exemple :
présence de paraphasies phonémiques), soit en référence à la
linguistique (par exemple : altération de la 2e
articulation du langage), soit en référence aux modèles de la
neuropsychologie cognitive (par exemple : mauvaise activation du
lexique phonologique de sortie), et leur retentissement sur les
capacités de communication du patient. Cette description est
d’autant plus utile qu’elle sera le support de la prise en charge
orthophonique.
À l’issue de cette brève revue, il apparaît que le diagnostic
positif de l’aphasie repose en priorité sur l’analyse du langage
provoqué, à l’aide d’épreuves standardisées de dénomination - à la
recherche du manque du mot et des déformations de la production –
et de compréhension, ce aussi bien à l’oral qu’à l’écrit. L’écoute
attentive du discours spontané des patients permet souvent de
suspecter l’aphasie, mais ne suffit en rien à la confirmer ; de
plus le discours spontané peut parfois être faussement rassurant
dans des aphasies peu sévères. Toute évaluation cognitive, même
brève, doit comprendre une épreuve de dénomination sur
confrontation visuelle.
Tableau 1 Classification des aphasies (d’après [1,
15]).Table 1. Classification of aphasia (according to [1, 15]).
|
Fluence
|
Manque du mot
|
Compréhension
|
Répétition
|
Déformations
|
|
Aphasie de Broca
|
Diminuée
|
+
|
Sub-normale
|
Altérée
|
Troubles arthriques, dysprosodie, agrammatisme
|
|
Aphasie de conduction
|
Peu diminuée
|
+/-
|
Normale
|
Altérée
|
Paraphasies phonémiques avec conduites d’approche
|
|
Aphasie de Wernicke
|
Normale ou augmentée
|
++ à +++
|
Très altérée
|
Altérée voire impossible
|
Paraphasies phonémiques/verbales/ sémantiques, dyssyntaxie,
jargon
|
|
Aphasie globale
|
Très diminuée
|
+++
|
Très altérée
|
Altérée voire impossible
|
Discours souvent limité à une stéréotypie
|
|
Aphasie transcorticale motrice (aphasie dynamique de
Luria)
|
Diminuée
|
+/-
|
Normale
|
Normale
|
Aucune
|
|
Aphasie transcorticale sensorielle
|
Normale ou augmentée
|
++
|
Très altérée
|
Normale, souvent écholalique
|
Paraphasies verbales, sémantiques
|
|
Aphasies sous-corticales
|
Variable
|
+
|
Variable, souvent normale
|
Normale
|
Paraphasies verbales, hypophonie, possibles troubles
articulatoires
|
L’aphasie chez les sujets âgés
Les étiologies de l’aphasie chez les sujets âgés sont largement
dominées par la pathologie vasculaire cérébrale et les affections
neurodégénératives. Nous nous focaliserons donc sur ces affections,
en les séparant nettement car elles ont des présentations
sémiologiques assez différentes. Les autres étiologies
(traumatiques, tumorales, inflammatoires, infectieuses) n’ont pas,
à notre connaissance, donné lieu à des travaux permettant de
dégager des caractéristiques propres aux sujets âgés ; ce sont
néanmoins des étiologies qu’il faut savoir évoquer lorsque le
contexte s’y prête.
L’aphasie vasculaire
Parmi les patients présentant un accident vasculaire cérébral, les
aphasiques sont plus âgés que les non aphasiques [16]. Il a
été suggéré une plus grande prévalence chez les sujets âgés des
aphasies fluentes (de type Wernicke), alors que les aphasies non
fluentes avec agrammatisme surviendraient préférentiellement chez
des patients plus jeunes [17], mais ceci n’a pas été retrouvé dans
une étude récente [16]. Il est très habituel, y compris chez
des sujets très âgés, de rencontrer des tableaux aphasiques isolés
; cela ne pose en général pas de problème de diagnostic et la prise
en charge orthophonique ne diffère pas de celle des sujets plus
jeunes.
Parfois la présentation clinique est plus complexe et le
diagnostic positif peut être ardu, surtout chez les sujets les plus
âgés : souvent le manque du mot est peu sévère, avec à la fois des
paraphasies sémantiques et des erreurs visuelles, et survient chez
des patients présentant des symptômes cognitifs, comportementaux et
thymiques associés (ralentissement, troubles attentionnels,
troubles des fonctions exécutives, troubles mnésiques, dépression,
anxiété, apathie). De plus, l’évaluation précise de ces
patients est rendue difficile par les troubles associés et par la
fatigabilité (il s’agit souvent de patients polypathologiques,
fragiles, en perte d’autonomie). Si le diagnostic d’accident
vasculaire a été porté, il n’est pas forcément très utile
immédiatement de reconnaître que le patient présente une aphasie ;
il sera toujours temps de l’évaluer et de la prendre en charge dans
le courant de l’évolution. Cependant, l’aphasie peut être le seul
symptôme de l’accident vasculaire ; chez de tels patients, si on
n’y est pas attentif, on peut avoir simplement l’impression d’une
aggravation globale de leur état, amenant plutôt à envisager un
syndrome confusionnel, et si l’on ne pratique qu’un simple scanner,
il est tout à fait possible de méconnaître une petite lésion
ischémique, ce qui change fondamentalement la prise en charge.
Il ne faut donc pas hésiter à demander une imagerie appropriée
(IRM avec séquences de diffusion ou scanner de perfusion) à la
recherche d’une lésion vasculaire récente, et surtout se donner les
moyens du diagnostic de l’aphasie, par une évaluation
orthophonique.
Il n’est pas évident à la lecture de la littérature de savoir si
le pronostic de l’aphasie vasculaire est moins bon avec l’âge.
Cependant, l’évolution vers un syndrome démentiel, fréquente après
un accident vasculaire cérébral dans les 3 ans qui suivent
celui-ci, est plus fréquente chez les sujets plus âgés [18].
La persistance d’une aphasie peut rendre l’évaluation de ce
syndrome démentiel délicate, et il ne faudra pas à tort considérer
comme en rapport avec une altération cognitive globale des
symptômes relevant de la sémiologie aphasique, et porter par excès
un diagnostic de démence vasculaire ou de maladie d’Alzheimer. À
l’inverse, il importe de ne pas attribuer à l’aphasie, ou à la
dépression qui y est associée, une perte d’autonomie importante en
rapport avec un syndrome démentiel.
Aphasie et démences dégénératives
Au sein des affections neurodégénératives l’aphasie peut être un
symptôme parmi d’autres (c’est le cas par exemple dans la forme
habituelle, amnésique, de la maladie d’Alzheimer, MA) ou, au
contraire, constituer le symptôme principal de l’affection et
rester au premier plan tout au long de l’évolution : on est alors
dans le cadre syndromique des aphasies progressives primaires (APP)
défini par Mesulam [19, 20].
Les APP sont décrites comme affectant plutôt des sujets autour
de la soixantaine, mais il n’est pas rare d’en observer à des âges
plus avancés. Elles débutent insidieusement par des difficultés
dans le langage spontané, qui s’aggravent progressivement avant
d’aboutir à un tableau aphasique complet. La plainte initiale
est souvent celle d’une difficulté à trouver les mots, notamment
les noms de personnes et de lieux. Cette anomie isolée va se
retrouver après un délai variable (parfois plusieurs années) dans
les épreuves de dénomination. Deux formes évolutives sont
possibles. Soit le discours se réduit et apparaissent des
difficultés articulatoires et un agrammatisme alors que la
compréhension reste préservée : c’est l’aphasie progressive non
fluente. Soit le discours reste fluide, voire abondant, mais des
troubles de compréhension du mot apparaissent : c’est l’aphasie
progressive fluente. Cette forme fluente s’accompagne généralement
de difficultés globales d’identification des objets et des
personnes par perte progressive des connaissances sémantiques,
raison pour laquelle elle est assimilée à la démence sémantique
[21, 22]. Le diagnostic de l’APP est assez aisé si l’on pense
à la rechercher : il faut bien faire préciser sa plainte au
patient, qui est en général très conscient de ses difficultés,
alors que l’entourage a souvent tendance à considérer qu’il s’agit
d’un trouble de mémoire. Une épreuve brève de dénomination et un
test de compréhension de mots (en choisissant des items peu
fréquents comme des animaux sauvages ou des fruits exotiques) sont
en général suffisants pour évoquer le diagnostic. Une évaluation
orthophonique et neuropsychologique complète est ensuite nécessaire
pour confirmer ou non le caractère isolé de l’aphasie.
Il n’est pas rare d’observer quelques difficultés dans le
calcul et une apraxie gestuelle, ce qui n’exclut pas le diagnostic.
On peut aussi trouver des performances abaissées aux tests de
mémoire verbale, sans que le patient présente pour autant de
syndrome amnésique. De plus l’autonomie au quotidien reste
préservée très longtemps. Quelques troubles du comportement peuvent
apparaître dans le courant de l’évolution, mais ils restent au
second plan, alors que les troubles du langage s’aggravent, souvent
jusqu’au mutisme.
Le diagnostic d’APP peut être plus difficile au début, à un
stade où l’anomie est isolée et n’est pas forcément retrouvée dans
les épreuves formelles de dénomination. Il faut donc savoir
être prudent et revoir les patients à distance, parfois jusqu’à un
à deux ans plus tard. L’imagerie met habituellement en évidence une
atrophie focale à prédominance hémisphérique gauche des régions
préfrontales inférieures et temporales antérieures et un
hypométabolisme des mêmes territoires. Les APP sont incluses
dans les tableaux cliniques des dégénérescences lobaires
frontotemporales [23]. Il n’est cependant pas rare qu’elles
soient en rapport avec des lésions de type Alzheimer (1/3 des cas
selon les séries), mais il n’existe aucun critère clinique fiable
permettant à ce jour d’en faire la distinction [24]. Une forme
particulière d’APP, l’aphasie logopénique (AL), serait quasi
exclusivement en rapport avec lésions de type Alzheimer : l’AL est
une aphasie où le discours est marqué par des pauses et des
hésitations, où les phrases sont courtes, avec un manque du mot
important dans le discours spontané, moindre dans les épreuves de
dénomination, et au cours de laquelle on constate de nombreuses
paraphasies phonémiques. Ce tableau ressemble à celui de
l’aphasie de conduction mais la compréhension n’est en général pas
totalement préservée, en raison de troubles de la mémoire à court
terme auditivo-verbale [25].1
Il existe par ailleurs des tableaux évoquant une APP, mais
difficile à classer dans les cadres ci-dessus ; il s’agit, dans
notre expérience, souvent de patients plus âgés, chez lesquels
l’évaluation neuropsychologique précise permet de mettre en
évidence des déficits dans des domaines habituellement préservés
dans l’APP stricto sensu : mémoire visuelle, habiletés
visuoconstructives et capacités visuoperceptives. Souvent
l’imagerie montre alors une atrophie et un hypométabolisme diffus.
On sort alors du cadre strict de l’APP, même s’il est difficile
d’en dire plus quand aux lésions sous-jacentes, dont on pourrait
penser qu’elles seraient plutôt de type Alzheimer et ce d’autant
plus que l’évolution tend souvent vers une perte d’autonomie et
l’apparition de troubles de mémoire francs au quotidien.
Si l’on s’intéresse maintenant à la forme habituelle de MA, qui
débute par un syndrome amnésique d’aggravation progressive, les
troubles du langage sont initialement discrets et surtout mis en
évidence par les tests. Ces troubles résultent beaucoup plus
d’une atteinte des connaissances sémantiques que d’un manque du
mot. Cette atteinte sémantique peut être mise en évidence, dès les
phases de démence légère, voire dans la phase prodromale [26], dans
les tâches de fluence (avec un abaissement relatif de la fluence
catégorielle par rapport à la fluence formelle) et dans des tâches
d’identification et de dénomination de personnes célèbres (pour
revue, voir [27]). Une étude a cependant montré qu’un manque du mot
aphasique pouvait être rencontré et il est vraisemblable que
coexistent au début de la MA un manque du mot et une atteinte des
connaissances sémantiques [28]. Dans les phases plus tardives de la
maladie, les troubles associés rendent difficile la caractérisation
précise des difficultés. Il est cependant habituel de
considérer que le trouble du langage évoque le tableau de l’aphasie
transcorticale sensorielle, avec un discours fluide, vide de sens,
avec de nombreuses paraphasies sémantiques, parfois des paraphasies
phonémiques, et un trouble de compréhension portant à la fois sur
les aspects morphosyntaxiques et le mot isolé, alors que la
répétition est préservée, souvent sur un mode écholalique [4].
Spécificités de la prise en charge
chez le sujet âgé
Il est admis que la prise en charge orthophonique de l’aphasie
vasculaire, lorsqu’elle respecte certaines modalités, en
particulier en ce qui concerne la fréquence et la durée des
séances, et la durée totale de la prise en charge, est bénéfique et
améliore la capacité de communication des patients [29].
Ce principe ne doit pas être remis en cause chez le sujet âgé,
dès lors que l’aphasie est isolée et quelle que soit sa sévérité.
Il n’est pas possible, de même que chez le sujet jeune, de
conseiller une technique de prise en charge plutôt qu’une autre
[30]. Néanmoins, la prise en charge est souvent limitée par les
troubles de la compréhension ou par des facteurs non liés à
l’aphasie, comme la fatigabilité, la moindre motivation ou les
troubles sensoriels associés. L’existence de troubles cognitifs
globaux ou d’un syndrome démentiel ne sont pas forcément des
contre-indications, si le patient est motivé et si l’aphasie est au
premier plan. Dans la plupart des cas cependant, l’orthophoniste
est limité dans son action, et doit se contenter d’une éducation de
l’entourage familial, de façon à ce que celui-ci communique au
mieux avec le patient.
Dans les pathologies dégénératives, il n’existe que peu de
données concernant la prise en charge orthophonique. On peut
supposer qu’elle a un intérêt direct dans les aphasies primaires
progressives, et peut-être indirect dans la maladie d’Alzheimer.
La rencontre avec l’orthophoniste sera de toute façon utile,
même si elle n’aboutit pas à une prise en charge, pour évaluer au
mieux les troubles du langage, les expliquer au patient, à sa
famille, et éventuellement aux autres acteurs de la prise en
charge, et proposer des exercices à réaliser au domicile.
L’objectif est d’optimiser la communication entre le patient et son
entourage. Des recommandations à ce sujet ont été émises par
la Haute autorité de santé [31]. Une prise en charge orthophonique
est fréquemment proposée dans la MA, mais aucune donnée ne permet
de juger de son intérêt et de son efficacité, ni de sa durée, chez
des patients dont la maladie va évoluer pendant plusieurs années. À
notre avis, une prise en charge orthophonique dans ce cadre devrait
être réservée à des patients motivés, chez qui le trouble du
langage est un des symptômes les plus perturbants, avec l’objectif
de favoriser la communication - au sens large - et la qualité de
vie. Le contrat de prise en charge doit être clair au départ
afin de pouvoir terminer une prise en charge lorsqu’elle semble
inutile ou lorsque l’aggravation de la maladie la rend peu
réaliste.
Dans l’aphasie progressive, qu’il s’agisse d’une forme fluente
ou non fluente, les patients sont très conscients de leurs
difficultés linguistiques et, par là même, très demandeurs d’une
prise en charge. Il nous semble essentiel de caractériser au
mieux les troubles et les mécanismes sous-jacents, qui peuvent être
très divers d’un patient à l’autre, même au sein d’un même type
(fluent ou non fluent), de façon à informer le patient et son
entourage sur ces troubles et à proposer des conseils améliorant la
communication. L’aphasie progressive étant évolutive, une
réévaluation régulière est nécessaire. À notre avis, c’est une des
rares indications de prise en charge prolongée, tant que le patient
ne présente pas de troubles cognitifs plus globaux ou de troubles
trop importants de la compréhension. Des travaux récents
confortent l’intérêt de cette prise en charge, en particulier dans
les formes fluentes [32, 33].
Conclusion
La spécificité de l’aphasie du sujet âgé résulte surtout de
l’intrication du trouble du langage avec d’autres problèmes,
cognitifs, psychologiques, comportementaux, et somatiques. En cela,
on rejoint la problématique gériatrique, qui est celle de la
fragilité et de la polypathologie. Ceci ne doit cependant pas nous
faire baisser les bras et, au contraire, justifie toute l’attention
que l’on peut apporter à ces patients âgés, dont l’évaluation est
souvent plus longue, plus complexe et plus décevante que chez des
sujets plus jeunes, mais dont toutes les dimensions sont
importantes à considérer si l’on veut leur rendre service.
Il n’est pas non plus totalement inhabituel de rencontrer,
parfois même chez des sujets très âgés, des aphasies isolées, dont
le diagnostic et la prise en charge ne diffèrent alors en rien du
cas général. On ne peut qu’inciter les cliniciens, gériatres ou
non, à adresser leurs patients à l’orthophoniste chaque fois qu’ils
suspectent un trouble aphasique, et on incitera en conséquence les
orthophonistes à bien connaître l’aphasiologie et les spécificités
du sujet âgé.
Encadré : Comment examiner le langage
à la recherche d’une aphasie ?
- – L’examen doit être systématique :
- • langage oral/écrit
- • langage spontané/automatique/provoqué/élaboré
- • expression/compréhension
- – Il faut toujours tenir compte du niveau d’éducation et
de la langue maternelle
- – En pratique :
- • On commence par interroger le patient en écoutant
attentivement ses productions, ce qui permet déjà de repérer le
manque du mot ; le caractère aisé (fluent) de la production ou au
contraire la nécessité pour le patient de faire des efforts, avec
des hésitations et des pauses (caractère non fluent) ; les
déformations (troubles de l’articulation, de la phonologie =
organisation des sons dans le mot et la phrase) ; le respect ou non
des règles de la conjugaison, de la grammaire et de la syntaxe ; le
caractère informatif ou non des productions ; les modifications
éventuelles de la prosodie (intonations). On voit aussi rapidement
si la compréhension est altérée
- • On poursuit en proposant une épreuve de
dénomination, qui consiste à faire nommer aux patients des
objets présentés visuellement. L’idéal est d’utiliser une épreuve
standardisée, comprenant au moins une dizaine d’items. Elle
permet de mettre en évidence le manque du mot, qui est le
symptôme essentiel de l’aphasie : il n’y a pas d’aphasie
sans manque du mot
- ○ Celui-ci est plus ou moins sévère
- ○ Il est variable d’un moment à l’autre et
d’un item à l’autre
- ○ Il existe fréquemment une dissociation
automatico-volontaire, un mot pouvant être produit normalement
dans un contexte automatique, mais pas en situation de production
volontaire. On note le type de réponse et d’erreurs.
En cas d’échec, on essaie de faciliter la production, par le
contexte (quand il pleut, on prend son…) ou l’ébauche (le p…). En
cas d’échec, il faut toujours s’assurer que l’item non dénommé a
été identifié, en questionnant le patient ou en lui faisant
désigner l’item en choix multiple. Si le trouble du patient
concerne l’identification (et donc qu’il ne peut dénommer parce
qu’il n’identifie pas les items présentés), il ne s’agit plus
d’aphasie, mais d’agnosie visuelle ; le diagnostic différentiel est
parfois très difficile
- • On teste la compréhension orale par des ordres
plus ou moins complexes, par exemple épreuve des 3 papiers de
Pierre Marie (« voici 3 papiers un grand, un moyen, un petit, vous
allez me donner le grand, garder le moyen et jeter le petit »)
- • Il est utile de tester la répétition de mots,
simples ou complexes, et de phrases, car cela permet de mieux
repérer les déformations (troubles arthriques, paraphasies)
- – Un examen plus long et plus analytique, notamment du
langage écrit, est du ressort de l’orthophoniste, à qui tout
aphasique avéré ou suspecté devrait être adressé dans les meilleurs
délais
Glossaire (d’après [1, 15])
Fluence : caractère plus ou moins abondant du discours.
Une aphasie sera dite non fluente lorsque l’initiation,
l’articulation et la production des séquences grammaticales sont
réduites et demandent des efforts, générant des interruptions et de
la lenteur. Au contraire, une aphasie sera dite fluente si le
discours est articulé et initié facilement, avec des phrases
longues, même s’il peut y avoir des pauses liées au manque du
mot.
Dysprosodie : altération du rythme, du timbre et de
l’inflexion de la voix, donnant parfois l’impression d’un accent
étranger.
Troubles arthriques (anarthrie, syndrome de désintégration
phonétique, apraxie de la parole) : difficulté de programmation
des traits articulatoires permettant l’articulation des sons du
langage ; soumis à la variabilité et à la dissociation
automatico-volontaire (se distingue en cela des dysarthries, qui
sont permanentes).
Agrammatisme : discours fait de phrases brèves, contenant
essentiellement des substantifs, avec simplification des structures
syntaxiques, mais restant informatif (« style télégraphique »).
Dyssyntaxie (paragrammatisme) : discours ne respectant
pas les règles d’organisation syntaxique, ce qui le rend souvent
peu compréhensible (jargon).
Paraphasies phonémiques : modification de l’ordre des
sons (phonèmes) au sein d’un mot, avec des omissions, des
substitutions, des inversions, ou des ajouts.
Conduites d’approche : tendance qu’ont les patients à
essayer d’autocorriger leurs productions (se voit surtout dans
l’aphasie de conduction).
Paraphasies verbales : utilisation de mots pour d’autres,
avec ou sans rapport de sens.
Paraphasies sémantiques : utilisation de mots pour
d’autres avec un rapport de sens.
Stéréotypie : production orale articulée de façon
répétitive, et constituant parfois la seule production de
l’aphasique.
Echolalie : tendance à répéter immédiatement et
spontanément, comme un écho, les paroles de l’interlocuteur.
Agraphie : trouble acquis de l’écriture.
Alexie : trouble acquis de la lecture.
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1 Pour une revue complète sur l’APP, voir
[14].
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