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Syndrome de négligence spatiale unilatérale : d’un polymorphisme clinique vers un polymorphisme thérapeutique

Revue de neuropsychologie. Volume 1, Numéro 4, 332-6, décembre 2009, Mini-revue

DOI : 10.1684/nrp.2009.0038

Résumé

Summary

Auteur(s) : Sophie Jacquin-Courtois, Gilles Rode, Jacques Luauté, Laure Pisella, Alessandro Farne, Jacintha O’Shea, Dominique Boisson, Yves Rossetti , Université de Lyon-I, Inserm UMR-S 864, 16, avenue du Doyen-Lépine, 69676 Bron cedex, France, Hospices civils de Lyon, 3, quai des Celestins, BP 2251, 69229 Lyon cedex 02, France, Service de médecine physique et réadaptation, hôpital Henry-Gabrielle, 20, route de Vourles, 69230 Saint-Genis Laval, France, Oxford Centre for functional MRI of the Brain (FMRIB), John Radcliffe Hospital, University of Oxford, Oxford OX3 9DU, Angleterre.

Résumé : Le syndrome de négligence spatiale unilatérale est un trouble de l’utilisation et de la conscience de l’espace fréquemment observé après lésion cérébrale hémisphérique droite, notamment pariétale. Sa présentation clinique est extrêmement polymorphe, pouvant comporter de façon variable des symptômes en lien avec un trouble de la perception, de l’attention et/ou de l’action située dans la partie de l’espace controlatérale à la lésion. À cette multiplicité symptomatique s’associent des éléments physiopathologiques complexes, avec l’intrication probable, variable au cas par cas, de mécanismes spatialement latéralisés (attentionnels, représentationnels) et non latéralisés (attentionnels, mnésiques, de remapping). Ce trouble singulier de la cognition spatiale constitue un facteur prédictif de mauvais pronostic fonctionnel, d’où la pertinence d’une évaluation appropriée et l’importance de l’enjeu thérapeutique dans la prise en charge rééducative. La recherche d’une amélioration fonctionnelle durable au-delà de la récupération spontanée a été richement développée depuis de nombreuses années. Reposant initialement sur l’intention et la notion d’effort conscient (approche top-down), les perspectives les plus encourageantes en termes de généralisation et de transfert se sont fondées sur des mécanismes d’action plus automatiques (bottom-up) mis en jeu par l’intermédiaire de stimulations sensorielles, vestibulaires ou au moyen d’effets consécutifs induits par l’adaptation au port de prismes. Parallèlement, des approches complémentaires se développent, notamment en termes psychopharmacologiques, ciblant de façon plus privilégiée les déficits attentionnels non latéralisés potentiellement associés. Enfin, plus récemment, l’utilisation de techniques de stimulations cérébrales, fondée sur l’hypothèse d’un déséquilibre de la balance interhémisphérique, a permis d’ouvrir des perspectives thérapeutiques prometteuses.

Mots-clés : négligence unilatérale, cognition spatiale, rééducation, plasticité sensorimotrice

Illustrations

ARTICLE

Auteur(s) : Sophie Jacquin-Courtois^1,2, Gilles Rode^1,2,3, Jacques Luauté^1,2,3, Laure Pisella¹, Alessandro Farne¹, Jacintha O’Shea^1,4, Dominique Boisson^1,2,3, Yves Rossetti^1,2,3

¹Université de Lyon-I, Inserm UMR-S 864, 16, avenue du Doyen-Lépine, 69676 Bron cedex, France
²Hospices civils de Lyon, 3, quai des Celestins, BP 2251, 69229 Lyon cedex 02, France
³Service de médecine physique et réadaptation, hôpital Henry-Gabrielle, 20, route de Vourles, 69230 Saint-Genis Laval, France
⁴Oxford Centre for functional MRI of the Brain (FMRIB), John Radcliffe Hospital, University of Oxford, Oxford OX3 9DU, Angleterre

Le syndrome de négligence unilatérale constitue un trouble de la cognition spatiale fréquemment observé après lésion vasculaire cérébrale. Ce trouble singulier de l’utilisation et de la conscience de l’espace est consécutif le plus souvent à une lésion hémisphérique droite, notamment pariétale [1]. Syndrome polymorphe, il associe un défaut de prise en compte des informations sensorielles issues de la partie de l’espace situé du côté opposé à la lésion cérébrale, d’une modification de l’orientation et des réactions et des actions réalisées en direction de celui-ci, ainsi que des manifestations comportementales résultant de l’altération de la conscience qu’a le patient de ces perturbations. Il constitue ainsi un trouble du comportement avec décalage systématisé du côté de la lésion cérébrale. Le patient qui en est atteint ne prêtera pas attention à un interlocuteur situé à sa gauche, ne lira que les colonnes de droite d’un journal ou oubliera de se raser la partie gauche du visage. Mais celui-ci éprouvera aussi des difficultés pour explorer et se représenter mentalement la totalité de l’espace. Ce syndrome est fréquemment associé à une hémiplégie, à une hémianesthésie et à une hémianopsie gauches dont il peut majorer l’intensité (et réciproquement), ainsi qu’à des troubles praxiques et des troubles de la mémoire topographique.

Physiopathologie

D’un point de vue physiopathologique, le polymorphisme clinique rejoint un polymorphisme explicatif/théorique, la négligence spatiale unilatérale pouvant être liée à la combinaison variable de troubles de l’attention sélective spatiale [2, 3] et de troubles de la représentation de l’espace [4]. Plus récemment, certaines investigations ont mis en lumière des déficits non spatialement latéralisés associés (attention visuelle sélective non latéralisée, attention soutenue non spatialement latéralisée, déficit de la mémoire de travail spatiale, déficit de remapping spatial), touchant la totalité de l’espace, non spécifiques mais participant à la sévérité du déficit, compatibles avec des données récentes de neuro-imagerie fonctionnelle, d’études neurophysiologiques conduites chez l’homme et de données électrophysiologiques animales [5]. Enfin, à partir de la mesure de l’activité cérébrale de sujets sains et de patients héminégligents au cours d’une tâche de Posner (présentation centrale d’une flèche indiquant la droite ou la gauche, puis présentation latérale d’une cible apparaissant de façon congruente [75 %] ou incongruente [25 %], avec une mesure du temps de réaction), Corbetta et al. [6] ont proposé un modèle anatomofonctionnel selon lequel le syndrome d’héminégligence pourrait résulter d’un dysfonctionnement « structurel » d’un réseau frontotemporal ventral droit, impliqué de façon privilégiée dans l’activation exogène de l’attention permettant de répondre de façon automatique à un stimulus externe non attendu. L’atteinte de ce réseau permettrait ainsi de rendre compte d’un défaut de prise en compte des stimuli nouveaux indépendamment de leur localisation spatiale.

Ces considérations vont dans le sens de l’hypothèse d’une interaction entre mécanismes spatialement latéralisés et composants non latéralisés, diversement impliqués au cas par cas chez les patients héminégligents.

Prises en charge rééducatives

La prise en compte de cette diversité et de l’ensemble de ces caractéristiques est indispensable à une évaluation appropriée et à une prise en charge rééducative adaptée. Cela est d’autant plus pertinent que les troubles de la cognition spatiale, et en premier lieu la négligence unilatérale, constituent un facteur prédictif de mauvais pronostic fonctionnel qui retarde la récupération d’une autonomie, motrice et cognitive.

La prise en compte de ce syndrome constitue donc un enjeu thérapeutique dans la prise en charge rééducative, pour tenter de réduire le handicap et d’améliorer le pronostic. L’enjeu est également important en termes de sciences rééducatives, afin de favoriser l’émergence de nouvelles attitudes thérapeutiques optimales s’appuyant sur des concepts neurocognitifs validés [7].

Approches top-down (figure 1)

La recherche d’une amélioration fonctionnelle durable au-delà de la récupération spontanée a été richement développée depuis de nombreuses années [8], se fondant dans un premier temps sur une « nécessaire » prise de conscience du déficit et des perturbations à l’origine du handicap. L’intention et l’effort conscient, noyau central de cette approche descendante ou top-down, occupent alors une place prépondérante (indices visuels situés du côté gauche, technique d’activation du membre supérieur gauche, technique d’imagerie mentale, méthode d’attention soutenue, technique de rétrocontrôle/feed-back). La mise en jeu de stratégies intentionnelles dirigées est au centre des techniques proposées, éprouvées lors de situations de tests cliniques, mais ne permettant pas le plus souvent de réduire les difficultés fonctionnelles des patients en situation de vie quotidienne du fait de l’absence de généralisation à des situations plus automatiques.

Approches bottom-up (figure 1)

Depuis un peu plus de 20 ans, un autre type d’approche a été développé, s’efforçant de passer outre la prise de conscience du déficit, qui, de fait, est elle-même déficitaire, puisque partie intégrante de la symptomatologie. L’idée consiste alors à agir sur les systèmes de cognition spatiale par l’intermédiaire de leurs projections issues des systèmes sensorimoteurs, sur un mode plus « automatique », ascendant ou bottom-up. La stimulation calorique vestibulaire répond ainsi à ce principe de stimulation sensorielle de l’hémisphère atteint et est assez singulière du fait du caractère spectaculaire de ses effets et de ses conséquences cognitives. L’instillation d’eau froide dans l’oreille gauche des patients, en modifiant la balance naturelle existant entre les deux vestibules [9], permet d’améliorer nettement certains symptômes de la négligence, d’ordre sensorimoteur (le patient pouvant s’orienter naturellement vers la gauche, dessiner des objets symétriques), mais également cognitif (amélioration de l’imagerie mentale, réduction de l’anosognosie). La durée de ces effets est malheureusement très insuffisante (de l’ordre de quelques minutes) pour qu’elle ait un réel intérêt pratique d’utilisation en rééducation. Il peut également s’agir de stimuler l’orientation automatique du regard vers le côté négligé, par l’application de patchs oculaires au niveau de l’hémichamp visuel droit. Des techniques de stimulation sensorielle ont également été utilisées (stimulation optocinétique, stimulation des muscles du cou) [10], permettant d’améliorer la plupart des symptômes de l’héminégligence, mais avec un effet très éphémère les rendant peu utilisables pour la rééducation, même si la répétition des stimulations et/ou leurs associations semblent pouvoir ouvrir plus de perspectives pragmatiques.

Parmi ces stratégies ascendantes, une approche plus sensorimotrice consiste à utiliser des lunettes prismatiques permettant de dévier le champ visuel des patients vers la droite [11-13], et de tromper ainsi le cerveau (décalage vers la droite entre position réelle et position visuelle de la cible lors d’un mouvement de pointage). Cette erreur oblige à une réorientation des mouvements de la main vers la gauche lors de la réalisation d’une série de pointages itératifs selon un mécanisme d’adaptation de bas niveau qui produirait des effets indirects sur les fonctions supérieures. Ce n’est dans ce cas pas un effet direct, comme peuvent l’induire les stimulations sensorielles, mais un effet indirect – les effets consécutifs à l’adaptation au port de prismes – qui est responsable d’effets latéralisés à gauche et se prolongeant naturellement après la période de distorsion visuelle. Cette procédure d’adaptation prismatique a montré des effets positifs concernant des tâches visuomanuelles (bissection de lignes, barrage de lignes, copie de dessin [11]), mais également l’imagerie mentale, l’équilibre postural, la conduite du fauteuil roulant, des mesures visuoverbales, la dysgraphie spatiale, la bissection de nombres. Ces résultats montrent que les effets de l’adaptation prismatique ne sont pas seulement restreints aux tâches visuomotrices mais peuvent également affecter la perception dans une modalité sensorielle non adaptée. Le mécanisme potentiel de cette interaction multisensorielle pourrait prendre place à un niveau transmodal [13]. Il a été par ailleurs récemment suggéré que les substrats neuroanatomiques de ces effets sont, eux aussi, ascendants : l’adaptation prismatique de patients négligents s’accompagne d’une activité cérébelleuse droite et d’un retentissement cortical, en particulier au niveau occipitopariétal gauche [14]. L’application concrète de cette méthode comportementale simple prend actuellement son plein essor avec la publication récente de plusieurs études ayant utilisé des séances d’adaptation répétée induisant des effets thérapeutiques de plusieurs semaines [15, 16].

Nouvelles approches complémentaires et perspectives

En parallèle, et notamment compte tenu des données récentes relatives à l’association fréquente de troubles non spatialement latéralisés et de leurs corrélats neurophysiologiques, une approche complémentaire additionnelle, psychopharmacologique, se développe progressivement. Historiquement, les agonistes dopaminergiques, par leur implication dans les systèmes attentionnels et leur rôle potentiel dans la modulation des composantes perceptives et prémotrices de la négligence, ont été utilisés et ont pu montrer une amélioration de certains signes classiques de la négligence (bissection de ligne, barrage, lecture). Plus récemment, l’administration d’un agoniste noradrénergique a été utilisée chez trois patients [17]. Les résultats montrent une amélioration de l’exploration spatiale vers la gauche par le biais d’une amélioration de la vigilance et/ou de l’attention soutenue, via le cortex préfrontal dorsolatéral. Enfin, une dernière ligne thérapeutique, fondée sur l’hypothèse de la balance interhémisphérique (Kinsbourne), est en train d’émerger à partir des techniques de stimulation cérébrales [7]. L’utilisation de la TMS a récemment permis la confirmation empirique – tant attendue [18] – de cette hypothèse. Une hyperexcitabilité relative « pathologique » du cortex pariétal gauche (non directement lésé), liée à un moindre impact compétitif du cortex pariétal droit secondaire à la lésion, a été observée et quantitativement corrélée à la sévérité des symptômes présentés par le patient [19]. Dans une perspective thérapeutique, une amélioration transitoire de la négligence spatiale unilatérale a été décrite après TMS appliquée à l’hémisphère gauche.

Conclusion

La négligence spatiale unilatérale – son évaluation et ses modèles physiopathologiques tout comme son approche rééducative – reste un domaine de la neuropsychologie très riche de perspectives. L’optimisation de chacune des méthodes de prise en charge (répétition des séances, durée, rythme, etc.) et l’adaptation du traitement à chaque patient restent encore à évaluer. Enfin, leurs associations (intentionnelle et automatique, latéralisée et globale, physique comportementale et pharmacologique), guidées par une évaluation systématisée appropriée, paraissent réellement prometteuses en termes de réduction des déficiences et de bénéfice fonctionnel.

Références

1 Mort DJ, Malhotra P, Mannan SK, et al. The anatomy of visual neglect. Brain 2003 ; 126 : 1986-97.

2 Heilman KM, Van Den Abell T. Right hemisphere dominance for attention: the mechanism underlying hemispheric asymmetries of inattention (neglect). Neurology 1980 ; 30 : 327-30.

3 Kinsbourne M. Orientational bias model of unilateral neglect: evidence from attentional gradients within hemispace. In : Robertson IH, Marshall JC, eds. Unilateral neglect: clinical and experimental studies. Hove : Lawrence Erlbaum Associates, 1993 : 63-86.

4 Bisiach E, Luzzatti C. Unilateral neglect of representational space. Cortex 1978 ; 14 : 129-33.

5 Husain M, Rorden C. Non-spatially lateralized mechanismes in hemispatial neglect. Nat Neurosci 2003 ; 4 : 26-36.

6 Corbetta M, Kincade MJ, Lewis C, et al. Neural basis and recovery of spatial attention deficits in spatial neglect. Nat Neurosci 2005 ; 8 : 1603-10.

7 Seron X, Rossetti Y, Vallat-Azouvi C, et al. La rééducation cognitive. Rev Neurol 2008 ; 164 : 5154-63.

8 Luauté J, Halligan P, Rode G, et al. Visuo-spatial neglect: a systematic review of current interventions and their effectiveness. Neurosci Biobehav Rev 2006 ; 30 : 961-82.

9 Rubens AB. Caloric stimulation and unilateral visual neglect. Neurology 1985 ; 35 : 1019-24.

10 Rossetti Y, Rode G. Reducing spatial neglect by visual and other sensory manipulations: non-cognitive (physiological) routes to the rehabilitation of a cognitive disorder. In : Karnath HO, Milner AD, Vallar G, eds. The cognitive and neural bases of spatial neglect. Oxford University Press, 2002 : 375-96.

11 Rossetti Y, Rode G, Pisella L, et al. Prism adaptation to a rightward optical deviation rehabilitates left hemispatial neglect. Nature 1998 ; 395 : 166-9.

12 Rode G, Pisella L, Rossetti Y, et al. Bottom-up transfer of sensory-motor plasticity to recovery of spatial cognition: visuo-motor adaptation and spatial neglect. Prog Brain Res 2003 ; 142 : 273-87.

13 Pisella L, Rode G, Farne A, et al. Prism adaptation in the rehabilitation of patients with visuo-spatial cognitive disorders. Curr Opin Neurol 2006 ; 19 : 534-42.

14 Luauté J, Michel C, Rode G, et al. Functional anatomy of the therapeutic effects of prism adaptation on left neglect. Neurology 2006 ; 66 : 1859-67.

15 Frassinetti F, Angeli V, Meneghello F, et al. Long-lasting amelioration of visuo-spatial neglect by prism adaptation. Brain 2002 ; 125 : 608-23.

16 Serino A, Barbiani M, Rimaldesi ML, et al. Effectiveness of prism adaptation in neglect rehabilitation. Stroke 2009 ; 40 : 1392-8.

17 Malhotra PA, Parton AD, Greenwood R, et al. Noradrenergic modulation of space exploration in visual neglect. Ann Neurol 2006 ; 59 : 186-90.

18 O’Shea J. Cognitive neurology: stimulating research on neglect. Curr Biol 2009 ; 19 : R76-R78.

19 Koch G, Oliveri M, Cheeran B, et al. Hyperexcitability of parietal-motor functional connections in the intact left-hemisphere of patients with neglect. Brain 2008 ; 131 : 3147-55.