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Classification des anomalies vasculaires superficielles |
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Sang Thrombose Vaisseaux. Volume 21, Numéro 5, 248-57, mai-juin 2009, Mini-revue |
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DOI : 10.1684/stv.2009.0399 |
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 Résumé
 Summary
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Auteur(s) : C Barbier, A Martin, C Papagnanaki, M Nouri, JP Cottier, D Herbreteau , Service de neuroradiologie, Pr Herbreteau, hôpital Bretonneau, CHRU Tours, France., Service de dermatologie, Pr Lorette, hôpital Trousseau, CHRU Tours, France.. |
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Résumé : L’élaboration de la classification des anomalies vasculaires superficielles (ou « angiomes ») a bénéficié d’une approche multidisciplinaire. Il se dégage deux grandes catégories : les tumeurs vasculaires (hémangiomes infantiles) et les malformations vasculaires à flux lent (capillaires, veineuses, lymphatiques) ou les malformations à flux rapide, artérioveineuses. Elles sont simples (affectant un seul secteur vasculaire) ou complexes. Le but de cette classification est de faciliter le diagnostic clinique et la prise en charge qui découle de celle-ci.Elle sera exposée secondairement. |
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Mots-clés : angiome, malformation vasculaire |
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 Illustrations |
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ARTICLE
Auteur(s) : C Barbier1, A Martin1, C Papagnanaki1, M Nouri2, JP Cottier1, D Herbreteau1 1Service de neuroradiologie, Pr Herbreteau,
hôpital Bretonneau, CHRU Tours, France. Depuis trois décennies, la caractérisation des malformations vasculaires superficielles de la face, du tronc et des membres a bénéficié de nouvelles classifications dont la plus récente a été élaborée en 1996 par l’ISSVA, l’International Society for the Study of Vascular Anomalies, modifiant profondément leur compréhension et de ce fait leur prise en charge thérapeutique. Longtemps confondues et dénommées indistinctement « angiomes superficiels », les malformations vasculaires superficielles ont été différenciées selon leurs caractéristiques hémodynamiques, cliniques, histologiques et selon les récentes découvertes biologiques. L’imagerie fonctionnelle et morphologique est devenue fondamentale pour leur prise en charge grâce aux progrès de l’échographie Doppler, du scanner, de l’IRM et de l’artériographie. Leur diagnostic reste clinique dans 90 % des cas. Le terme d’« angiome superficiel » est dorénavant désuet. La distinction réside entre les tumeurs vasculaires et les malformations vasculaires (simples ou complexes). Nous ne parlerons pas ici des malformations vasculaires intracrâniennes. Les tumeurs vasculaires, connues pour la plupart d’entre elles sous le nom d’hémangiomes infantiles, sont présentes dès les premiers mois de vie pour finalement régresser après une phase de croissance transitoire. Elles correspondent à une prolifération cellulaire endothéliale. Les hémangiomes congénitaux et d’autres tumeurs particulières sont exceptionnels. Les malformations vasculaires anciennement appelées angiomes matures sont constituées de vaisseaux anormaux sans prolifération cellulaire. Elles sont congénitales, se révélant parfois plus tardivement dans la vie. Elles ne régressent pas. Deux groupes se distinguent selon un critère hémodynamique :
Cette classification est essentielle pour une prise en charge précoce et adaptée des formes évolutives. La création de groupes multidisciplinaires facilite grandement le diagnostic, limitant au minimum les examens redondants et ionisants principalement pour les enfants. Elle propose une démarche thérapeutique éclairée et consensuelle, efficace et rassurante pour les parents. Après les malformations vasculaires simples, nous décrirons les malformations complexes, qui sont systématisées (locales ou régionales) ou disséminées et dont le classement suit le même raisonnement hémodynamique. Tumeur vasculaire : l’hémangiome infantileC’est la tumeur la plus fréquente du nourrisson (10 %), avec une nette prédominance féminine surtout dans les formes graves (sex ratio : 5 filles/1 garçon). Elle apparaît classiquement après quelques jours ou quelques semaines de vie. Elle régresse dans 95 % des cas spontanément sans séquelles ; l’abstention thérapeutique est la règle.On distingue trois types cliniques (figure 1) :
La forme mixte réunit les deux aspects : la partie tubéreuse se développe en premier et la partie profonde apparaît quelques mois plus tard, débordant la première d’un halo bleuté. La forme superficielle régresse avant la forme sous-cutanée [1, 2]. Le terme « immature » souligne le potentiel évolutif triphasique. L’histoire naturelle est stéréotypée. Une phase de croissance rapide (en surface et volume) entre les deux premiers mois et le 8e mois est suivie d’une période de stabilisation, puis d’une phase lente d’involution sur plusieurs mois voire plusieurs années (2 à 12 ans). Des séquelles persistent parfois : l’hémangiome cutané étendu peut laisser une cicatrice télangiectasique, l’hémangiome sous-cutané ou mixte une peau distendue et frippée. Exceptionnellement, le pronostic fonctionnel ou vital est menacé. La surveillance est rapprochée durant la phase critique des trois premiers mois car rien ne permet de prévoir en période néonatale une forme grave. HistologieL’hémangiome correspond à une prolifération cellulaire endothéliale, masse cellulaire s’alimentant et se drainant par des néocanaux vasculaires. Les cellules endothéliales expriment certaines protéines telles que le GLUT1 (retrouvées également dans les cellules endothéliales placentaires). Elles ne sont pas présentes dans les malformations vasculaires ni dans les hémangiomes congénitaux [3].Présentation clinique et complicationsLe plus souvent unique, sa taille ne dépasse pas 3 cm. Quelle que soit la morphologie de l’hémangiome immature du nourrisson, il est observé en toutes localisations, mais préférentiellement en région cervico-faciale (60 %). Certaines de ces localisations sont particulières comme l’hémangiome de la pointe du nez appelé « cyrano » ou l’hémangiome labial « tapir ».a) Les hémangiomes périorificiels (péribuccal, palpébral, auriculaire, anogénital) ont des conséquences fonctionnelles notables (figure 2). L’hémangiome orbito-palpébral est responsable d’une amblyopie par réduction de la fente palpébrale, compression du globe oculaire ou infiltration du cône orbitaire et des muscles oculomoteurs. La localisation labiale entrave la succion et la prise de poids du nourrisson. L’hémangiome du conduit auditif externe, obstructif, provoque des surinfections (otites externes et moyennes). De même, l’hémangiome de l’aile du nez provoque des surinfections loco-régionales. L’hémangiome des régions ano-génitales s’ulcère au contact des couches et se nécrose volontiers. L’hémangiome cervical présente parfois une extension vers la filière trachéo-laryngée dyspnéisante imposant un traitement en urgence. Une complication classique de l’hémangiome à composante tubéreuse est la nécrose. D’origine iatrogène ou survenant spontanément, ces ulcérations sont très douloureuses, sources de surinfection et de saignement engageant parfois le pronostic vital. Elles laissent une cicatrice inesthétique. b) Les hémangiomes viscéraux Rares, ils ne sont pas à rechercher systématiquement devant une localisation superficielle car la grande majorité régressera comme les formes cutanées. Ils sont plus fréquents dans l’hémangiomatose cutanée miliaire diffuse [4, 5]. La localisation hépatique volontiers volumineuse se manifeste par une hépatomégalie, des troubles hémodynamiques, voire une défaillance cardiaque. c) Les hémangiomes extensifs en surface ou en épaisseur représentent un préjudice esthétique et fonctionnel important. L’insuffisance cardiaque est plus souvent observée dans ce groupe. d) Syndromes particuliers Les hémangiomes segmentaires sont volontiers associés à des anomalies extra-cutanées. Le syndrome PHACES regroupe des anomalies de la fosse postérieure intracrânienne (syndrome de Dandy-Walker), un hémangiome facial, des malformations artérielles encéphaliques, une coarctation aortique, des anomalies cardiaques congénitales, des anomalies oculaires (Eye) et des anomalies sternales. L’hémangiome uro-génital est une anomalie segmentaire de la région des langes (région lombosacrée, fessière ou périnéale). C’est le marqueur d’une dysraphie affectant à des degrés variables le rachis lombosacré, le cône médullaire terminal, les organes génito-urinaires et la région anale. Dénommé « PELVIS-SACRAL » syndrome, il est de diagnostic retardé ou difficile car la présentation clinique est inhabituelle : maculeuse, télangiectasique ou livédoïde [6]. Autres tumeurs vasculaires infantilesLes hémangiomes congénitauxIls sont exceptionnels et de présentation différente des hémangiomes infantiles. Ils sont pleinement développés in utero et ne grandissent pas après la naissance. Histologiquement différents des hémangiomes précédemment décrits, ils présentent en leur sein de larges veines et vaisseaux lymphatiques. Leur localisation préférentielle affecte le scalp ou les membres à proximité d’une grosse articulation. Certains vont rapidement involuer sur 6 à 14 mois après la naissance et seront appelés RICH (rapidly involuting congenital hemangioma) et d’autres seront non évolutifs, appelés NICH (hémangiomes congénitaux non involutifs).Le RICH peut être de présentation clinique inquiétante, très vascularisé, ressemblant à une tumeur maligne nécessitant une biopsie à visée diagnostique. Le NICH est cliniquement moins impressionnant, évoquant un hémangiome infantile en poussée [7-11]. Les hémangiomes en touffesIls sont rares, le plus souvent acquis mais peuvent être congénitaux, et progressent lentement. Ils se manifestent par des plaques rouges ou une tumeur violacée et saillante. Histologiquement, il s’agit d’une dispersion capillaire en petites touffes, entourée d’un vaisseau en croissant à lumière vide. Ces hémangiomes peuvent s’associer au syndrome de Kasabach Merritt avec alors une transformation pseudo-inflammatoire et l’apparition d’une thrombopénie par séquestration.L’hémangioendothéliome kaposiformeCette tumeur vasculaire rare apparaît comme une infiltration nodulaire du tissu sous-cutané. Elle est très souvent associée au syndrome de Kasabach Merritt. Elle est proche cliniquement de l’hémangiome en touffe (bien que les lésions élémentaires soient plus infiltrantes) et on les considère actuellement comme une seule et même entité.Le syndrome de Kasabach Merritt ou « syndrome tumoral infantile »Cette transformation rare pseudo-inflammatoire, associée à une thrombopénie majeure et à une coagulopathie de consommation, concernait indistinctement les hémangiomes infantiles classiques. Or les hémangiomes à risque n’expriment pas le marqueur du glut-1 et se rattachent donc aux tumeurs vasculaires de type hémangiomes en touffe ou hémangioendothéliome kaposiforme [4, 12, 13].Les malformations vasculairesA l’opposé des précédentes, ces malformations vasculaires ne régresseront jamais.Deux grands groupes se distinguent selon un critère hémodynamique. Malformations vasculaires à flux lentLes malformations capillairesAngiome plan (AP) ou « tache de vin »La plus fréquente des malformations capillaires se manifeste par une lésion cutanée rouge intense en période néonatale, froide et non battante. Elle pâlira progressivement sans régresser, exception faite de la forme médiofrontale « le baiser de l’ange » et cervicale, « la morsure de cigogne » disparaissant en un à deux ans.Chez le nouveau-né, la distinction entre un AP et un hémangiome naissant est parfois difficile. Il faut se méfier des faux angiomes plans, chauds, qui sont en fait la couverture cutanée d’une malformation artérioveineuse. Certains angiomes se modifient chez l’adulte. Ils s’épaississent, deviennent vineux, surmontés de nodules violacés. Ils n’ont pas de retentissement régional ou général et constituent seulement un préjudice esthétique (figure 2A et 2B). Si l’AP est dans l’immense majorité des cas localisé, isolé, stable, il est par ailleurs le marqueur d’une angiomatose complexe :
La localisation lombo-sacrée d’un angiome plan accompagnée d’autres anomalies cutanées, fait rechercher un dysraphisme spinal. Les télangiectasiesCe sont toujours des dysplasies capillaires dermiques mais de morphologie particulière : linéaire ou placard de télangiectasie stellaire « l’angiome stellaire » (figure 3D). Certains petits angiomes capillaires linéaires sont surmontés d’un épiderme hyperkératosique, rugueux au toucher et ne s’effaçant pas à la vitropression : les angiokératomes.De ces hyperplasies capillaires isolées se distingue l’angiomatose capillaire que constitue la maladie de Rendu-Osler (télangiectasie hémorragique héréditaire). Les malformations veineusesLes malformations veineuses (MV) donnent à la peau ou aux muqueuses un aspect bleuté. Elles sont de consistance molle et froides au contact. Les poches veineuses gonflent en position déclive ou à l’effort et sont facilement vidées lors de manœuvre de compression. C’est un excellent signe distinctif. Ces malformations sont douloureuses lors de leur mise en tension.Les MV intéressent tous les plans : les tissus cutanés, sous-cutanés, muqueux ou sous-muqueux, les muscles, la synoviale, l’os. L’extension en superficie« visible » n’est pas corrélée à l’extension en profondeur. De topographie ubiquitaire, elles ont une prédilection pour l’étage cervico-céphalique ou forme temporo-masseterine (figure 4). Environ 20 % des malformations faciales volumineuses sont associées en intracrânien à des anomalies veineuses de développement asymptomatique [15]. A part, les hémangiomes hépatiques, vertébraux, les kystes anévrysmaux osseux, les cavernomes cérébraux sont à rattacher à la famille des malformations veineuses. Les cavernomes cérébraux sont de vrais angiomes veineux pathologiques ; tandis que les « angiomes veineux », terme impropre, sont des anomalies veineuses cérébrales de développement asymptomatique. Les angiomes vertébraux sont veineux et graisseux dans les formes asymptomatiques et capillaro-veineux dans les formes agressives. Ces formes profondes ne seront pas décrites. HistologieElles sont constituées de veines anormales, dont les parois par endroits sont dépourvues de cellules musculaires lisses « alpha-actines positives ». elles réalisent un réseau complexe de cavités veineuses à parois fines [16].Présentation clinique et complicationsLa MV ne présente pas de poussée évolutive à proprement dite mais augmente progressivement de la naissance à l’âge adulte, comme si ses éléments constitutifs se développaient les uns après les autres.Des épisodes de thromboses caractéristiques sont responsables de crises douloureuses d’une quinzaine de jours, évoluant vers une transformation fibreuse et calcifiée. Les phlébolites en sont les stigmates. Le processus thrombotique est la conséquence d’une consommation intra-vasculaire localisée (CIVL) au sein de la malformation. Ce processus épargne relativement les plaquettes à l’opposé du syndrome de Kasabach-Merritt. Il est dû à un défaut de libération de l’activateur endothélial de la fibrinolyse associant une augmentation des produits de dégradation de la fibrine à une baisse du fibrinogène [17]. Les hématomes spontanés sont plus rares et secondaires aux troubles de coagulation. Le phénomène de CIVL peut se compliquer d’une consommation intra-vasculaire disséminée (CIVD) à l’origine d’hémorragie massive. Le saignement fait suite à l’agression de la malformation par une blessure, un changement de profil hormonal (grossesse, prise de contraceptif), ou un geste chirurgical inapproprié. La distension veineuse progressant au cours de la vie est responsable d’un préjudice esthétique, fonctionnel et psychologique. L’extension de la forme temporo-masseterine au plancher buccal peut entraîner des troubles orthodontiques. L’atteinte de l’orbite (via la fissure orbitaire inférieure) et l’atteinte de l’espace pharyngo-laryngé s’accompagne respectivement d’exophtalmie à l’effort (par gonflement des poches veineuses intra-orbitaires extra-coniques), et de dyspnée [18]. Localisée à la filière aéro-digestive, la MV est responsable d’apnée du sommeil. La forme orbito-palpébrale provoque une exophtalmie à l’effort qui, à force, génère une amblyopie. Les MV linguales volumineuses et invalidantes génèrent une disocclusion. Les MV des membres et du tronc sont généralement bien supportées dans l’enfance. Néanmoins, leur progression s’accompagne d’un cortège de signes fonctionnels gênant les gestes usuels. Elles intéressent parfois la totalité d’un segment de membre et prennent des proportions considérables. Situées aux membres inférieurs, l’amyotrophie secondaire et l’attitude en équin constituent un handicap à la marche. Elles sont souvent à tort confondues avec un syndrome de Klippel-Trenaunay. Une MV du genou est responsable d’hémarthroses récidivantes en cas d’extension intra-articulaire allant jusqu’à l’impotence fonctionnelle. Localisée au doigt, les poches bleutées et froides sont parfois difficiles à vider à la compression manuelle. Les phlébolites déforment les doigts voire la paume. Elles constituent un préjudice fonctionnel considérable. La MV vulvaire est rare mais symptomatique, à type de dyspareunie et de dysménorrhée. Elle grossit pendant la période de menstruation ou la grossesse du fait de l’hyperpression veineuse d’origine mécanique et de l’augmentation du volume sanguin pelvien. Les thromboses douloureuses accompagnent l’évolution [19]. Proche du mamelon, la malformation entrave le développement de l’organe de lactation. Les malformations lymphatiques kystiquesHémodynamiquement inactives, les malformations lymphatiques kystiques (MLK) sont constituées de vaisseaux lymphatiques anormaux et de kystes de morphologie variable. Ce sont des malformations congénitales. Elles se révèlent généralement dans la première enfance mais sont parfois diagnostiquées en anténatal lors des échographies de grossesse. Elles se divisent classiquement en malformations lymphatiques microkystiques (forme tissulaire), macrokystiques (forme kystique) et mixtes. Le premier type est formé de kystes inférieurs à 2 cm3, le second de lésions supérieures à 2 cm3. La forme kystique apparaît comme une tuméfaction dure, rénitente, bien limitée, localisée préférentiellement dans les régions cervico-encéphaliques et axillaires (figure 5A). Les macro-kystes sont souvent multiples et communicants. La peau est normale, sans augmentation de chaleur. La forme tissulaire se présente comme une plaque infiltrante, cutanée ou muqueuse, mal limitée, surmontée de vésicules translucides ou noirâtres (figure 5B). Elle siège préférentiellement au niveau de la face ou de la partie proximale des membres. Les MLK mixtes associent ces deux formes [20].Leur traitement est fonction du type clinique. HistologieLes MLK kystiques et tissulaires dérivent d’une même origine. Lors de l’embryogenèse, une anomalie de formation des sacs lymphatiques engendre la forme kystique prédominant en région cervicale. Une anomalie de développement des vaisseaux primitifs lymphatiques donne la forme tissulaire. Plusieurs singularités sont à l’origine de la prolifération des vaisseaux lymphatiques. La sécrétion accrue du VEGF-C (vascular endothelial growth factor-C), récepteur sélectif de facteurs de croissance des vaisseaux lymphatiques, est un facteur néoangiogénique. Il en est de même du b-FGF (basic fibroblast growth factor) synthétisé par les cellules endothéliales des vaisseaux lymphatiques anormaux [21-23].Evolution, formes cliniquesLa gravité de l’évolution des MLK dépend essentiellement du type et de sa localisation.Les malformations lymphatiques macrokystiques sont les MLK les plus fréquentes (environ 90 %). Elles évoluent volontiers par poussées inflammatoires lors d’une infection intercurrente ou d’un traumatisme. La transformation hémorragique intrakystique est une complication classique. Il s’agit alors d’une tuméfaction douloureuse, érythémateuse, chaude, compressive. Certaines MLK volumineuses s’accompagnent d’une extension médiastinale potentiellement dangereuse. Leur volume réel est souvent mésestimé malgré le bilan d’extension radiologique. Certains kystes se mettent subitement à progresser durant l’enfance et la puberté, au terme de laquelle la malformation atteint sa taille définitive. Rarement, ils régressent spontanément lors de la cicatrisation fibreuse d’une poussée inflammatoire ou infectieuse. Les malformations lymphatiques microkystiques sont généralement sans retentissement clinique autre qu’esthétique, se compliquant occasionnellement d épisodes inflammatoires, de surinfections ou de saignements. Des localisations présentent un préjudice fonctionnel et vital :
Malformation vasculaire à flux rapideLes malformations artério-veineusesLes malformations artério-veineuses (MAV) sont les malformations les plus dangereuses car hémodynamiquement actives avec des aggravations parfois dramatiques. Elles sont de traitement difficile. Deux catégories sont à distinguer :
Elles intéressent tous les territoires cutanés, sans prédominance de sexe. Evolution, formes cliniquesLa MAV est généralement une maladie localisée. Elle peut cependant être extensive, mal limitée. L’hémo-détournement qui l’accompagne est à l’origine d’un retentissement local et régional. L’évolution naturelle s’effectue selon 4 étapes (Schobinger 1995).Une première phase de dormance pendant laquelle la lésion ressemble à un angiome plan ou à un hémangiome, ce qui peut entraîner la confusion sur la prise en charge (figure 6A). Lors de la deuxième phase, dite extensive, certains signes orientent le diagnostic : la malformation s’étend, devient rouge, chaude et battante. Un thrill est perçu à la palpation et un souffle à l’auscultation. Des veines de drainage tortueuses apparaissent à la surface (figure 6B). Le troisième stade, dit de destruction, s’accompagne habituellement de complications tissulaires comme l’ischémie, l’ulcération, la nécrose et les hémorragies. Finalement le caractère prolifératif hypervasculaire retentit sur la fonction cardiaque dont la décompensation est gravissime (quatrième stade). Certains facteurs accélèrent l’évolution péjorative : les traumatismes, les facteurs hormonaux (grossesse, puberté) et les traitements inadaptés (erreur diagnostique, chirurgie d’exérèse incomplète, embolisation inadéquate…). La localisation cervico-faciale est la plus fréquente. Elle constitue un préjudice esthétique, psychologique et fonctionnel par déformation osseuse. Ailleurs, elle est le marqueur superficiel de syndromes vasculaires plus complexes : Une MAV faciale médiane fait rechercher une angiomatose facio-rétino-thalamo-mésencéphalique de Bonnet Duchaume ou Wyburn Mason, associant généralement des symptômes oculaires et cérébraux. Une MAV métamérisée du thorax ou d’un membre s’associe à une MAV vertébro-basilaire dans le syndrome de Cobb. Une MAV étendue à un segment de membre ou à sa totalité se rencontre dans le syndrome de Parkes-Weber. La gravité dépend de l’importance du nidus et de l’éventuel retentissement osseux. Les syndromes vasculaires complexesClassiquement se distinguent deux grands groupes : les angiodysplasies complexes systématisées (intéressant un territoire limité ou une région) et les angiodysplasies complexes disséminées (malformations étendues et diffuses). Elles affectent électivement un seul type de vaisseau (capillaire, lymphatique, veineux, artério-veineux), ou plusieurs dans les malformations combinées. Elles sont sporadiques ou héréditaires. Nous traiterons ici les plus fréquentes.Angiodysplasie systématisée avec anomalie capillaireL’angiome plan joue alors le rôle de marqueur néonatal.Systématisation cervico-encéphalique : syndrome de Sturge Weber ou angiomatose encéphalo-trigéminéeElle est sporadique. Le marqueur de ce syndrome est l’AP du territoire V1 du nerf trigéminé, affectant le front, la paupière supérieure et la racine du nez. L’angiome choroïdien se complique volontiers de glaucome et l’atteinte leptoméningée d’hémi-atrophie corticale fréquemment calcifiée. La localisation intracrânienne est d’autant plus constante que l’angiome facial est bilatéralisé [24].Néanmoins, l’AP facial n’est pas toujours présent. Le pronostic de ce syndrome est essentiellement neurologique (comitialité pharmaco-résistante, handicap psychomoteur sévère). Cependant, la sévérité de l’atteinte est variable allant de la microcalcification piale à l’hémiatrophie hémisphérique. Systématisation thoracique ou syndrome de Cobb ou angiomatose cutanéo-vertébro-méningo-médullaireUn angiome plan métamérique atteint en surface un espace intercostal à l’étage thoracique, le cou ou le membre supérieur à l’étage cervical, ou le membre inférieur à l’étage lombo-sacré. En profondeur s’y associe une malformation vasculaire médullaire ou périmédullaire du même dermatome. Trompeuse, la malformation superficielle est parfois artério-veineuse et donc potentiellement grave, comme les localisations profondes.Angiodyspasie systématisée des membres, veineuse ou artério-veineuseLe syndrome de Klippel-TrenaunayC’est la plus fréquente des angio-ostéodystrophies. Il associe un gigantisme d’un membre et une malformation vasculaire combinée complexe. Le membre inférieur est le plus souvent affecté. L’ostéodystrophie osseuse s’accompagne d’une croissance asymétrique, au pronostic fonctionnel grave. Les angiodysplasies constituant ce syndrome sont à flux lent. Les malformations capillaires siègent à la racine du membre en nappe ou sont éparpillées. Des anomalies lymphatiques, vésicules translucides parsemées, s’accompagnent de lymphœdème. Les dysplasies veineuses sont particulières (varices mais sans poches veineuses), résultant d’anomalies embryonnaires : persistance d’une veine marginale externe variqueuse, hypoplasie ou aplasie de la veine fémorale superficielle ou poplitée, trajets aberrants, dilatation ou sténose de gros troncs veineux. L’exploration du drainage veineux profond et superficiel est fondamentale en prévision d’une prise en charge fonctionnelle et esthétique. L’évolution de ce syndrome est variable et s’accompagne de thromboses veineuses superficielles et/ou profondes (mais rarement d’embolie pulmonaire) [25]. Le diagnostic de Klippel-Trenaunay est souvent posé à tort devant une malformation veineuse diffuse d’un membre qui s’accompagne plutôt d’une amyotrophie ou d’une hypotrophie du membre.Le syndrome de Parkes WeberIl s’agit d’une angiodysplasie artério-veineuse à flux rapide associée à un gigantisme monomélique. Parfois segmentaire, elle atteint généralement l’ensemble d’un membre. Cependant l’ostéodystrophie est moins constante que dans le Klippel-Trenaunay. L’allongement du membre au cours de la croissance et le développement des shunts artério-veineux font la gravité de ce syndrome. L’insuffisance cardiaque est un mode de révélation brutal. Ailleurs, les manifestations se résument aux signes cutanés, à tort considérés comme de simples angiodysplasies veineusesc) Les angiodysplasies complexes disséminéesLa plus connue, la maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie héréditaire hémorragique est une phacomatose angiomateuse familiale à transmission autosomique dominante (parfois sporadique). Les télangiectasies, évocatrices, apparaissent généralement à l’adolescence. Leur localisation est cutanée (au niveau de la face et des mains) ou elles siègent sur les muqueuses nasales, labiales, buccales et digestives. Elles sont responsables d’épistaxis, d’hématémèse ou de méléna récidivants, s’aggravant avec le temps. Le pronostic est assombri par la présence de malformations artérioveineuses affectant la circulation systémique pulmonaire, cérébrale, médullaire, digestive ou urologique. La localisation pulmonaire de fistules artérioveineuses est la plus fréquente (30 %). Celles-ci se compliquent de shunt droit-gauche avec embols septiques ou cruoriques. Les anévrysmes et les malformations artérioveineuses cérébrales représentent 10 % des localisations.Le syndrome de Protée associe des anomalies vasculaires superficielles cutanées variées (capillaires, lymphatiques, veineuses) à des tumeurs bénignes (lipomes++, exostoses) et à un épaississement irrégulier des téguments des plantes. Le syndrome de Bean ou Blue-Rubber-Bleb-Naevus associe de multiples éléments veineux superficiels à des localisations digestives hémorragiques qui en font la gravité. La glomangiomatose de Bailey (ou glomangiomatose multiple) est une dysplasie veineuse disséminée, constituée de petites masses bleutées ressemblant à ceux du syndrome de Bean mais apparaissant plus fermes au toucher et moins dépressibles. Ces lésions sont douloureuses lors du traitement par sclérose. Pas de localisation profonde à la différence du syndrome de Bean. La maladie de Gorham-Stout (syndrome des « os fantômes ») associe des malformations capillaires et lymphatiques entraînant une importante destruction osseuse (ostéolyse massive dangereuse quand elle touche le rachis). ConclusionLes malformations vasculaires superficielles sont relativement rares (2 à 3 % de la population) et de ce fait souvent méconnues. Leur classification est indispensable pour éviter les errances diagnostiques ou thérapeutiques. Elle améliore la prise en charge au sein de groupes multidisciplinaires.La nouvelle décennie promet des avancées dans le domaine biomoléculaire et de nouveaux traitements d’embolisation sont déjà à l’épreuve. Références1 Herbreteau D, Brunereau L, Cottier J, et al. Hemangiomas and superficial vascular malformations of the head and neck. Classification, diagnosis, treatment. J Neuroradiol 1997 ; 24 : 274-90.2 Enjolras O, Wassef M. Classification et données physiologiques en matière d’ « angiomes » superficiels. Sang Thrombose Vaisseaux 1998 ; 10 : 563-71. 3 North PE, Waner M, Mizeracki A, et al. A unique microvascular phenotype shared by juvenile hemangiomas and human placenta. Archives of dermatology 2001 ; 137 : 559-70. 4 Enjolras O, Picard A, Soupre V. Anomalies vasculaires superficielles. Encycl Med Chir (Elsevier Masson SAS, Paris), dermatologie 2008; 98-745-A-10. 5 Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, et al. 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