Enjeux psychiques de la guérison dans la drépanocytose après allogreffe de cellules souches hématopoïétiques

ARTICLE

Auteur(s) : Élise Drain¹, Olivier Taïeb¹, Jérôme Pradère², Françoise Bernaudin³, Marie-Rose Moro⁴

¹Service de psychopathologie de l’enfant et de l’adolescent, université Paris-13, hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny Cedex
²Centre de soins psychothérapeutiques de transition pour adolescents, hôpital Victor-Dupouy, Argenteuil
³Centre de référence de la drépanocytose, Service de pédiatrie, CHI de Créteil
⁴Université Paris-13, service de psychopathologie de l’enfant et de l’adolescent, hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny Cedex

La drépanocytose [1], maladie chronique héréditaire, peut être aujourd’hui traitée dans ses formes sévères par allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) [2]. On peut alors parler de guérison sur le plan médical chez ces enfants qui deviennent asymptomatiques et ont une élèctrophorèse de l’hémoglobine identique à celle du donneur. Mais la guérison ne peut être considérée comme un retour à l’état antérieur [3] d’autant plus ici que l’enfant était en général malade depuis la toute petite enfance. Quel est alors, pour l’enfant et sa famille, le vécu de cette guérison et quels sont les enjeux qui l’accompagnent ?

Après une introduction sur la question de la guérison à partir de données de la littérature, nous allons décrire les enjeux de la guérison de la drépanocytose traitée par greffe et les implications qui en découlent pour le pédiatre. Notre réflexion s’appuie sur une recherche rétrospective multicentrique portant sur les aspects psychopathologiques et anthropologiques de la guérison après allogreffe de CSH dans la drépanocytose¹.

La question de la guérison

Des états de stress post-traumatiques ont également été décrits après guérison de cancer [6].

La drépanocytose présente plusieurs spécificités par rapport aux hémopathies malignes : l’indication d’allogreffe est posée en dehors de la mise en jeu immédiate du pronostic vital et le risque de rechute tardive est très faible. La guérison ne peut être considérée comme un simple retour à l’état antérieur d’autant plus ici que la maladie est chronique et symptomatique dès la petite enfance. Elle accompagne l’enfant dans toutes les étapes de son développement et participe donc à sa construction identitaire.

La guérison passe par le traitement par allogreffe dont certains enjeux ont été bien décrits [7] : question du don (problématique de la dette entre donneur et receveur) et question de l’introduction d’étranger en soi. La question de l’aspect potentiellement traumatique de la greffe reste posée.

Par ailleurs, la guérison, en plus des dimensions médicales et psychologiques, comprend des dimensions sociales et culturelles qui ont donné lieu à des développements anthropologiques et sociologiques. Le cas de la drépanocytose présente encore la particularité de concerner essentiellement des familles migrantes puisque cette maladie touche surtout les régions d’Afrique, d’Asie, des Antilles.

La drépanocytose traitée par allogreffe

Guérison psychique ?

Représentations de la guérison

« Ça donne l’espoir (…), on oublie un peu les mauvaises choses du passé, on oublie un peu les difficultés, tout ça, ce qui fait qu’on peut redevenir une famille normale. On redevient bien. (…) C’est pas seulement au niveau médical comme on dit, mais c’est aussi la famille, l’entourage et tout ça, voilà, c’est un soutien moral aussi. (…) faut être aussi assez fort, faut être fort mentalement (…) c’est un travail psychologique, on va dire (…) parce que la guérison, c’est pas seulement médical, la guérison, c’est tout. C’est pas seulement le fait de ne plus avoir un rein qui déconne ou tout ça (…) Après, on a des problèmes : est-ce que je suis aimé ? Est-ce que j’ai des copains ? Est-ce que je ne suis pas différent ? (…) Quand la maladie n’est plus là, c’est des questions qui restent, des doutes : est-ce qu’à un moment, je pourrais rattraper tout ça ? »

Les enjeux et le travail de la guérison

La maladie et la greffe vulnérabilisent l’enfant et sa famille : la maladie par la blessure et la menace de mort qu’elle représente, la greffe par la réalité biologique et l’isolement qu’elle impose. La souffrance individuelle trouve toujours un écho familial d’autant plus fort que les enfants sont en bas âge. Douleur, séparation, isolement sont des thèmes régulièrement évoqués et se retrouvent au niveau individuel, familial, social et culturel. La guérison somatique, c’est-à-dire la disparition des symptômes de la maladie, est une étape essentielle et formidable pour le sujet et sa famille. En même temps, la guérison bouleverse le rapport du greffé à lui-même, aux autres et au monde et nécessite de sa part un profond réaménagement tant sur le plan de ses relations à ses pairs, à sa famille, aux soins que sur le plan intrapsychique. Ce changement est à situer dans le processus de développement de l’enfance et de l’adolescence et prendra un sens différent en fonction de l’âge de l’enfant.

À partir de là, nous avons décrit la guérison comme un processus et non comme un état. Elle s’inscrit dans une temporalité médicale (période de post-greffe avec des examens, des traitements) et psychique (elle nécessite d’« intégrer » le changement). Elle n’apparaît jamais fixée. À tout moment dans le vécu de l’après greffe, une problématique liée à la maladie peut être réactualisée. Les enjeux de la guérison peuvent donc se révéler dans l’après-coup notamment, par exemple, quand ils rencontrent les problématiques psychiques propres à l’adolescence (dialectique autonomie-dépendance, questionnement identitaire avec les transformations pubertaires et la question de la filiation et des affiliations) [10].

Les enjeux peuvent être regroupés autour de trois axes : la construction identitaire, la transmission, le don.

La construction identitaire

Concernant le petit enfant, la greffe représente une épreuve d’autant plus importante et potentiellement traumatique que l’enfant, à cet âge, est sensible à la séparation et que cette expérience peut interférer dans le lien d’attachement parent-enfant et dans la construction des assises narcissiques de l’enfant. Les parents sont aussi souvent d’autant plus mis à mal que leur enfant est petit et réclame leur protection. La dépression des parents est importante à dépister et à prendre en charge car elle a un impact sur la qualité du développement de l’enfant. Des difficultés à se séparer de l’enfant (le faire garder, le confier…) peuvent également persister au-delà de la greffe et entraver le processus de séparation de l’enfant nécessaire à sa construction.

L’indication de la greffe (accident vasculaire cérébral, vasculopathie infraclinique, répétition des crises vaso-occlusives, syndrome thoracique aigu…) concernant des enfants plus ou moins symptomatiques influence aussi le vécu de la maladie, de la greffe puis de la guérison sur le plan identitaire.

La transmission

Le don

Le don renvoie également à la problématique de la dette avec la triade décrite par Mauss : « donner-recevoir-rendre » [13]. Le don est toujours considéré par les patients et les familles comme un acte salvateur mais il n’y a, le plus souvent, pas de sentiment de dette exprimé par le receveur à l’égard du donneur. La question est négociée par chacun, y compris les parents, de manière singulière. Ils peuvent avoir recours à des contre-dons sous la forme de jouets, de cadeaux mais aussi d’une reconnaissance, de confidences… Une spécificité du don ici est de concerner des familles de migrants et une maladie héréditaire. La question de la dette s’étend au-delà du donneur à la fratrie malade, au groupe malade ici et au pays, d’autant plus qu’il existe une inégalité des traitements entre pays du Nord et pays du Sud.

La guérison est un changement majeur qui nécessite des réaménagements intenses sur le plan intrapsychique, sur le plan des relations intrafamiliales et plus largement aux soignants, aux pairs. L’élaboration de ce changement et des enjeux liés à la guérison nécessite un véritable travail psychique que l’on peut appeler travail de guérison. Sur le plan intrapsychique, le travail de guérison peut se définir à partir du modèle du travail du deuil élaboré par Freud [14] comme une série d’opérations psychiques dynamiques, conscientes et inconscientes entraînées par la perte d’un objet affectivement et pulsionnellement investi et conduisant au changement et à la guérison. La guérison s’accompagne de pertes (objet maladie et statut de malade, relations au monde médical) mais aussi de nouvelles potentialités à intégrer et à développer, qui conduisent le patient à se tourner vers l’avenir. Si ces processus échouent, on peut retrouver, par exemple, la persistance de crises vaso-occlusives psychogènes ou un investissement, une fixation sur un problème physique persistant après la guérison permettant de garantir une continuité de l’investissement narcissique, ou encore un attachement à la maladie avec une impossibilité à se considérer guéri.

Impact de cette guérison sur le plan culturel

La migration peut s’inscrire dans le parcours thérapeutique des familles : certaines, en effet, ont pu être amenées à migrer pour faire bénéficier des soins à leur enfant. Parfois, un frère ou une sœur resté au pays peut être amené à venir en France si c’est un donneur potentiel.

Dans la migration, les parents accèdent à un nouveau savoir, de nouvelles perspectives thérapeutiques, de dépistage qui modifient leurs représentations et leur permettent de s’émanciper de celles du pays (maladie honteuse, taboue, interprétations sorcellaires, femmes stigmatisées car elles ne donnent que des enfants malades) [16]. Les familles évoquent les représentations véhiculées au pays mais très souvent s’en démarquent et s’approprient le discours médical avec une dichotomie entre ici et là-bas. Cependant, Dieu est très souvent invoqué, que ce soit dans le fait d’avoir un enfant malade, la présence et la désignation du donneur ou la guérison. Le recours à des traitements traditionnels est aussi plusieurs fois évoqué, témoignant de la coexistence de plusieurs systèmes de représentations.

La drépanocytose est une maladie entourée d’un secret au pays [17] qui est plus ou moins maintenu dans la migration. La possibilité de guérison par greffe peut amener les familles à en parler plus facilement au moment de la greffe ou après. De même, les échanges avec le pays sont modifiés : la famille voyage plus difficilement car, pour le petit enfant drépanocytaire, le voyage au pays est souvent déconseillé. La guérison s’accompagne d’une reprise des voyages.

Des enjeux familiaux peuvent apparaître à travers la maladie. La rivalité des familles d’origine peut s’exprimer à travers la remise en cause de l’alliance liée au fait que cette alliance donne un enfant malade. Là encore, la possibilité de greffe modifie la question de l’alliance : celle-ci peut permettre de donner un bébé donneur. Les enfants malades ont une double valence : ils peuvent séparer ou réunir.

La possibilité de guérison vient aussi modifier, pour les parents, la manière d’appréhender la maladie de leur enfant au moment du diagnostic, car celle-ci passe d’une maladie chronique invalidante et potentiellement mortelle à une maladie que l’on peut guérir, ce qui pourra avoir un impact positif sur l’investissement affectif de l’enfant par les parents.

Les implications pour le pédiatre

La procédure de recueil de décision du donneur nécessite d’être très bien explicitée aux parents et au donneur.

La période de la greffe proprement dite est une période de vulnérabilité pour l’enfant et sa famille à travers la séparation qu’elle impose, la réalité biomédicale du don et ses enjeux et le risque encouru de réaction du greffon contre l’hôte. L’hôpital doit jouer un rôle contenant à l’image du holding de Winnicott [18].

Mais, après ces étapes, le pédiatre doit garder à l’esprit le nécessaire travail psychique qui va accompagner la guérison médicale de l’enfant et parfois, au-delà du suivi post-greffe. Dans cette période de bouleversement et après, le pédiatre est en position d’être le garant de la continuité psychique de l’enfant. Il est indispensable d’accompagner le patient pendant cette période, de pouvoir être attentif aux questionnements et aux éventuelles difficultés rencontrées, en tenant compte de l’effet d’après coup, c’est-à-dire qu’un événement peut venir réactualiser un trauma antérieur, qui pourra donc s’exprimer même longtemps après. La période de l’adolescence et du jeune âge adulte réactualise la maladie autour des problématiques de la transmission et des problématiques propres à l’adolescence.

Il est nécessaire, à chaque fois, de pouvoir relever les signes d’une souffrance psychopathologique nécessitant une évaluation pédopsychiatrique qui devra tenir compte des intrications médicopsychiatriques. Une attention particulière sera aussi portée à la souffrance parentale qui peut, elle aussi, nécessiter une orientation vers des soins.

Une écoute ouverte aux aspects familiaux et culturels permet d’accueillir la famille et le vécu de la maladie dans sa complexité car les différents systèmes de représentation peuvent coexister sans être une entrave au traitement médical.

L’allogreffe de CSH dans la drépanocytose conduit à la guérison, vécue globalement toujours très positivement. Elle conduit, en effet, à une amélioration spectaculaire des capacités physiques et une ouverture des possibilités des choix intimes, culturels et sociaux. Ce changement majeur pour l’enfant et sa famille marque une rupture qualitative et quantitative qui agit, transforme et réoriente les réaménagements habituels et le processus de développement de l’enfance et de l’adolescence, ainsi que la vie des familles dont les capacités de souplesse et de transformation face à la maladie, la greffe et la guérison ont été mises à l’épreuve. Chaque patient et chaque famille font face de manière singulière aux enjeux qui accompagnent cette guérison. Parfois, une souffrance psychopathologique apparaît dans l’après-coup, même longtemps après, et nécessite une orientation vers une évaluation psychologique ou psychiatrique par le pédiatre qui est dans une position essentielle de garant de la continuité psychique du patient après la greffe et notamment à l’adolescence.

Références

2 Bernaudin F. Greffe de cellules souches hématopoïétiques : guérir la drépanocytose? Rev Prat 2004 ; 54 : 1565-7.

3 Canguilhem G. Le Normal et le Pathologique. Paris : PUF, 2005 ; 9^e rééd., 232 p.

4 Oppenheim D. L’Enfant et le Cancer. La traversée d’un exil. Paris : Bayard, 1996 ; 304 p.

5 Brun D. L’Enfant donné pour mort. Enjeux psychiques de la guérison. Paris : Dunod, 1989 ; 208 p.

6 Taïeb O, Moro MR, Baubet T, Revah-Lévy A, Flament MF. Posttraumatic stress symptoms after childhood cancer : a review. Eur Child Adolesc Psychiatry 2003 ; 12 : 255-64.

7 Ascher J, Jouet JP. La Greffe entre biologie et psychanalyse. Paris : PUF, 2004 ; 236 p.

8 Pradère J, Drain E, Taïeb O, et al. Psychological outcome after hematopoietic cell transplantation for sickle cell disease. 47th Annual Meeting of the American Society of Hematology (ASH), Atlanta 2005. Blood 2005 ; 106(11) ; (abstract 2021).

9 Anie K. Psychological complications in sickle cell disease. Br J Haematol 2005 ; 129-6 : 723-9.

10 Jeammet P. Réalité externe et réalité interne importance et spécificité de leur articulation à l’adolescence. Rev Fr Psychanal 1980 ; 44 : 481-521.

11 Gutton P. Adolescens. Paris : PUF, 1996 ; 278 p.

12 Topall-Rabannes F. En greffe de moelle osseuse : l’étranger en soi. In : Brun D, ed. La guérison aujourd’hui. 5^e Colloque de pédiatrie et psychanalyse. Paris : Études freudiennes, 2002 : 153-60.

13 Mauss M. Essai sur le don. Forme et raison de l’échange dans les sociétés archaïques (1923-1924). In : Mauss M, ed. Sociologie et anthropologie. Paris : PUF, 1999 : 143-279.

14 Freud S. Métapsychologie. Paris : Gallimard, 1995 ; 185 p.

15 Moro MR. Parents en exil. Psychopathologie et migrations. Paris : PUF, 1994 ; 208 p.

16 Bonnet D. Au-delà du gène et de la culture. Hommes Migr 2000 ; 1225 : 23-38.

17 Bonnet D. Rupture d’alliance contre rupture de filiation. Le cas de la drépanocytose en Côte-d’Ivoire. In : Dozon JP, Fassin D, eds. Les cultures selon la santé publique. Paris : Balland, 2001 : 257-80.

18 Winnicott DW. La théorie de la relation parents-nourrisson. Rev Fr Psychanal 1960 ; 25 : 7-26.

1 « Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans la drépanocytose : étude anthropologique et psychopathologique transculturelle des processus de guérison », avec comme investigateur principal le Pr M.R. Moro, Service de psychopathologie de l’enfant et de l’adolescent et psychiatrie générale, hôpital Avicenne (AP-HP), université Paris-13, EA 3413, Bobigny. Cette recherche a reçu un financement de l’Établissement Français des Greffes dans le cadre de l’appel d’offres « Recherche et greffes 2001 ».Les investigateurs associés sont :– D^r J. Pradère, D^r O. Taïeb, D^r E. Drain, D^r B. Dutray, G. Chaudré, T. Abbal, D. Ngaba, Service de psychopathologie, hôpital Avicenne (AP-HP), université Paris-13, EA 3413, Bobigny ;– D. Bonnet, Institut de recherche pour le Développement (IRD), Paris ;– D^r M. Champion, Intersecteur de psychiatrie infanto-juvénile des 9^e et 10^e arrondissements, Paris ;– D^r F. Bernaudin, Service de pédiatrie, hôpital Intercommunal, Créteil et unité de greffe de moelle osseuse, hôpital Saint-Louis (AP-HP), Paris ;– les hématologues et/ou pédiatres et leurs équipes des hôpitaux suivants : intercommunal de Créteil (D^r L. Coïc, D^r S. Lemerle), Saint-Louis (F. Topall-Rabanes, Pr E. Glukman), Necker (D^r M. de Montalembert, Pr J.-L. Casanova, Pr A. Fischer), Pitié-Salpêtrière (D^r N. Dhedin, P^r J-P Vernant), Henri-Mondor (D^r M. Kuentz, D^r D. Bachir, P^r F. Galacteros), Robert-Debré (D^r M. Benkerrou, P^r E. Vilmer), Debrousse (P^r Y. Bertrand), Charles-Nicolle (P^r J.-P. Vannier), de Brabois (D^r D. Steschenko, P^r P. Bordigoni).