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Syndromes drépanocytaires majeurs et surcharge en fer |
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Médecine thérapeutique / Pédiatrie. Volume 11, Numéro 1, 79-83, janvier-février 2008, Dossier |
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 Article gratuit
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Auteur(s) : Isabelle Thuret |
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Résumé : La surcharge martiale post-transfusionnelle dans ses aspects physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques est moins bien connue dans la drépanocytose que dans la bêtathalassémie majeure. Si elle intervient dans la mortalité et la morbidité des patients drépanocytaires, les atteintes d’organes sur ce terrain, en particulier cardiaques et endocriniennes, de même que les surcharges myocardiques en fer dépistées par IRM, sont actuellement rapportées comme peu fréquentes. Le développement de nouveaux outils de suivi de la surcharge en fer, des érythraphérèses et des médicaments chélateurs du fer actifs par voie orale va contribuer à une prise en charge améliorée de la surcharge martiale, complication devenue un enjeu thérapeutique majeur dans la drépanocytose depuis l’augmentation des indications pédiatriques de transfusions au long cours. |
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Mots-clés : drépanocytose, surcharge en fer, chélateurs du fer |
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