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Comment préparer les voyages des enfants drépanocytaires ?


Médecine thérapeutique / Pédiatrie. Volume 11, Numéro 1, 43-6, janvier-février 2008, Dossier

DOI : 10.1684/mtp.2008.0146

Résumé  

Auteur(s) : Béatrice Quinet, Emmanuelle Lesprit , Centre de référence de la drépanocytose, consultation de l’enfant voyageur, Hôpital d’enfants Armand-Trousseau, 28 avenue du docteur Arnold-Netter, 75012 Paris.

Résumé : Du fait de des origines familiales, l’enfant drépanocytaire peut être amené à partir en vacances dans des pays lointains (Afrique, Antilles, États-Unis, par exemple). Ces voyages principalement en Afrique comportent des risques majorés du fait de la maladie drépanocytaire. Le voyage doit être anticipé et préparé à la fois par le médecin référent de la drépanocytose et un pédiatre d’une consultation du voyage. La réalisation des vaccins adaptés à la destination et la prescription du traitement antipaludique sont essentielles mais non pris en charge par l’Assurance Maladie ce qui peut être une cause majeure de non-compliance. Dans un certain nombre de situations cliniques ou pour des raisons de jeune âge, il faut savoir contre-indiquer le voyage et raisonner les parents pour reporter le séjour. En cas de refus, le médecin doit quand même pratiquer les vaccins et donner les conseils et prescriptions adaptés. Comme pour tous les enfants, il s’agit de vacances qui doivent rester des événements heureux.

Mots-clés : enfant drépanocytaire, voyage, paludisme, vaccins

ARTICLE

Auteur(s) : Béatrice Quinet, Emmanuelle Lesprit

Centre de référence de la drépanocytose, consultation de l’enfant voyageur, Hôpital d’enfants Armand-Trousseau, 28 avenue du docteur Arnold-Netter, 75012 Paris

Du fait de leur origine familiale, les enfants drépanocytaires de la région parisienne ont deux grandes destinations de voyage, l’Afrique et les Antilles. Mais il s’agit parfois de pays où d’autres membres de la famille ont émigré : USA. pour Haïti ou Belgique pour la République Démocratique du Congo. Dès les premières consultations de suivi d’un enfant nouvellement dépisté, il faut parler des voyages lointains et de leur éventuelles contre-indications et surtout de leur préparation. L’expérience acquise au fil des années de suivi d’enfants drépanocytaires nous fait poser systématiquement la question des projets de voyage lors de chaque consultation pour certaines familles. En effet, le voyage doit également se préparer médicalement et ce plusieurs mois à l’avance. Les voyages aux Antilles (Guadeloupe, Martinique) posent peu de problèmes en dehors de la chaleur et de l’avion, d’autant que les structures médicales sur place connaissent bien la drépanocytose et sont bien équipées. Il n’en est pas de même pour les séjours en Afrique.

Il convient de savoir très précisément afin d’évaluer au mieux les risques :

  • le lieu de séjour donc la zone de résistance du paludisme et les conditions, grande ville ou village d’accès difficile ;
  • la date et la durée du séjour ;
  • la personne accompagnant l’enfant : présence d’un parent connaissant la drépanocytose ou au contraire grand enfant envoyé seul dans la famille.

Il faut annoncer rapidement que les vaccins et les médicaments spécifiques du voyage ne sont pas pris en charge par la Sécurité sociale (alors même que la maladie drépanocytaire l’est à 100 %) afin de laisser le temps à la famille de « budgéter » ces frais. Il ne faut pas négliger les autres enfants non drépanocytaires qui partent également et qui doivent eux aussi être vaccinés et recevoir une prophylaxie. Le budget devient rapidement important. Il faut préciser aux parents que les assurances « rapatriement » ne couvrent pas en général les pathologies chroniques à risque d’accident aigu et que le coût des hospitalisations dans certains pays hors Union européenne (USA), ne sont pas pris en charge par la Sécurité sociale.

Dans un certain nombre de situations, il faut contre-indiquer le voyage et l’expliquer : cela est d’autant plus facile que l’éventualité a été anticipée dès les premières consultations. La surprise de découvrir que les billets d’avion sont achetés et non modifiables avec un départ de l’enfant dans les jours qui suivent ne doit plus arriver.

Le voyage lointain doit être contre-indiqué ou reporté :

  • pour un nourrisson trop jeune pour lequel il n’est pas possible de prescrire une prophylaxie antipaludique adaptée faute de médicament disponible pour son poids ;
  • lorsque la maladie drépanocytaire est instable : nombreuses hospitalisations dans les mois précédents ;
  • en cas d’antécédent récent grave, par exemple : séquestration splénique dont on connaît le risque de récidive inopinée ; accident vasculaire cérébral en traitement d’échanges transfusionnels pour lequel la durée des vacances interromprait le programme transfusionnel ; splénectomie datant de moins d’un an, mais ce délai est arbitraire car le risque de paludisme très sévère en cas de splénectomie demeure même à distance de l’intervention.

Dans d’autres cas, ce n’est pas la destination lointaine qui pose un problème mais l’altitude (séjour à plus de 1 500 m contre-indiqué) ou certaines activités ou sports envisagés : sports en eaux froides (rafting, canyoning), plongée sous-marine, ski par exemple. Ces restrictions sont souvent difficiles à accepter pour les grands enfants et les adolescents.

Les risques encourus par un enfant drépanocytaire voyageant en Afrique sont ceux de tout enfant : paludisme, déshydratation, diarrhée, dénutrition, infections cutanées, accidents auxquels s’ajoutent les problèmes liés à la drépanocytose : voyage en avion, majoration de l’anémie avec le risque de transfusions non sécurisées, sensibilité particulière aux salmonelles, difficultés d’adaptation au climat et à la chaleur. Il faut prendre en compte les conditions de séjour, l’âge de l’enfant et l’accès possible et rapide ou non à une structure de soins.

Les risques spécifiques à un voyage aux Antilles sont essentiellement des crises vaso-occlusives secondaires au vol aérien, à la chaleur, la déshydratation, la fatigue et la suractivité des premiers jours, une dengue est également possible. Il ne faut pas oublier que le vaccin contre la fièvre jaune est obligatoire en Guyane et qu’il peut exister selon le lieu de séjour sur ce territoire un risque de paludisme (zone de résistance 3).

Ainsi il apparaît deux volets de prise en charge de l’enfant voyageur drépanocytaire, une partie commune avec tout enfant voyageur et une partie spécifique à la drépanocytose. Il est indispensable, si cette prise en charge et ces conseils ne peuvent pas être faits par le même médecin, qu’il y ait une bonne coordination entre les équipes pour un discours et des conseils cohérents. Certaines équipes prenant en charge des enfants drépanocytaires programment dans les jours précédant le départ une transfusion sanguine. Pour les enfants en programme transfusionnel, la transfusion doit être prévue au plus près du départ.

Voyages et vaccins

Quelle que soit la destination, la vérification et la mise à jour du calendrier vaccinal recommandé sont primordiales [1] : vaccin trivalent ROR pour les nourrissons dès 9 mois partant en Afrique ; BCG ; vaccin hépatite B ; vaccin pneumocoque à jour ?

Le vaccin contre la fièvre jaune (Stamaril®) : pour les régions intertropicales de l’Afrique et de l’Amérique du Sud dont la Guyane, il est possible à partir de 6 mois, exigible à un an. La vaccination est réalisée dans un centre agréé « vaccinations internationales », au moins 10 jours avant le départ s’il s’agit d’une primovaccination et a une validité de 10 ans. Il doit être fait si besoin le même jour qu’un autre vaccin vivant (ROR ou BCG) ou espacé de 4 semaines.

Le vaccin méningocoque A+C ou quadrivalent ACYW 135 (réservé aux centres de vaccinations internationales pour zones d’épidémies) : la zone épidémique déborde actuellement largement la classique ceinture africaine de la méningite, le risque est important entre décembre et mai. Ces vaccins sont peu immunogènes avant l’âge de 2 ans comme tous les vaccins polyosidiques, l’immunisation apparaît au bout de 10 jours et pour une durée de 3 ans (plus courte chez les moins de 2 ans). Il faut vacciner largement les enfants surtout lorsqu’ils séjournent en saison sèche dans la zone sahélienne.

Le vaccin conjugué contre le méningocoque C est recommandé pour les enfants drépanocytaires même en dehors des voyages.

Le vaccin contre l’hépatite A a une indication large chez l’enfant drépanocytaire, et est possible dès l’âge d’un an.

Le vaccin contre la fièvre typhoïde (polyoside capsulaire Vi) est recommandé chez l’enfant drépanocytaire séjournant en Afrique à partir de 2 ans du fait de sa susceptibilité aux salmonelles. Malheureusement, il ne protège que contre Salmonella typhi. Les rappels sont à faire tous les 3 ans.

Toute vaccination chez un enfant drépanocytaire doit s’entourer de quelques précautions afin d’éviter le déclenchement d’une crise vasoocclusive : boissons abondantes, antalgiques, antipyrétiques. En cas d’urgence, plusieurs vaccins peuvent être faits le même jour en des points d’injection différents, mais la connaissance plusieurs mois à l’avance du départ permet de réaliser dans les meilleures conditions possibles un lourd programme vaccinal. Dans une famille nombreuse, le coût de ces vaccins oblige souvent à faire des choix car il ne faut pas les mettre en concurrence avec la prophylaxie antipaludique.

Prévention du paludisme

Elle est à raisonner en fonction de la zone de résistance et du poids de l’enfant. Malgré les données épidémiologiques montrant une certaine protection conférée par l’hémoglobine S vis-à-vis de Plasmodium falciparum, individuellement les drépanocytaires ne sont pas à l’abri de crises de paludisme parfois graves. Paludisme, qui est responsable d’une anémie aiguë et constitue la première cause de transfusion sanguine (non sécurisée) en Afrique [3-6]. Aucune prophylaxie médicamenteuse n’est aujourd’hui efficace à 100 %, aucun moyen préventif n’assure à lui seul une protection totale. La lutte contre les piqûres de moustiques est indispensable par l’utilisation de répulsifs cutanés et surtout de moustiquaires imprégnées. Rares sont les pays demeurant en zone 1 ou 2 de résistance comme le Mali, le Burkina Faso, le Niger, alors que le Sénégal, la Gambie, la Guinée ont rejoint le groupe 3 [7].

La prophylaxie médicamenteuse est nécessaire dès les premiers mois de vie. Selon les produits, elle doit être poursuivie au retour d’une à quatre semaines. Il s’agit de produits dangereux qu’il convient de pas laisser à la portée des enfants. Le déficit en G6PD n’est pas une contre-indication à l’emploi de la plupart des antipaludiques. La posologie de la chloroquine (Nivaquine®) est de 1,5 mg/kg/j, celle du proguanil (Paludrine®) de 3 mg/kg/j mais n’est utilisable du fait de sa galénique qu’à partir de 9 kg. L’association atovaquone-proguanil (Malarone®) peut être prescrite à partir de 11 kg pour les zones 2 ou 3 pour chaque jour du séjour et 7 jours au retour. La méfloquine à 5 mg/kg/semaine (Lariam®) doit être débutée (dose test de tolérance) 10 jours avant le départ et poursuivie 3 semaines au retour. Chez l’enfant de plus de 8 ans, la doxycycline est une alternative intéressante pour les zones 2 et 3 (50 mg/j pour un poids inférieur à 40 kg) du fait de son faible coût. Elle est à poursuivre 4 semaines au retour. La totalité du traitement prophylactique nécessaire à toute la durée du séjour doit être achetée avant le départ.

Dans tous les cas, sur place, il y a nécessité de consulter en urgence en cas de fièvre.

Les conseils généraux sont importants, comme pour tous les enfants

Conseils d’hygiène : eau, baignade (pas de baignade en eau douce stagnante du fait du risque de bilharziose), port de chaussures, désinfection des petites plaies.

Prévention de la diarrhée et de la déshydratation : explications et prescription des solutés de réhydratation.

Si un enfant a une pathologie particulière en plus de la drépanocytose, par exemple un asthme, penser à prescrire le traitement pour la durée du séjour.

Les conseils spécifiques à la drépanocytose

Le traitement par Oracilline® peut poser un problème. Il faut passer dès que possible aux comprimés, au moins pour la durée du séjour, ce qui est toujours plus commode que le sirop (flacon qui se renverse ou se casse).

L’enfant doit partir avec son carnet de santé (au mieux avec des photocopies), sa carte de groupe sanguin, les coordonnées du médecin référent, et un résumé de sa maladie et hospitalisations. Du fait des nouvelles réglementations des transports aériens, il est indispensable d’avoir l’ordonnance correspondant aux médicaments indispensables qui doivent voyager dans les bagages en cabine, l’arrivée des valises en soute étant plus aléatoire.

Le voyage en avion

La pressurisation des avions correspond à une altitude de 1 500 à 2 000 m, ce qui entraîne une baisse de la pression partielle en O2 avec, de plus, une hygrométrie très faible, circonstances très favorables au déclenchement de crise vaso-occlusives [8, 10]. Il faut donc conseiller aux enfants drépanocytaires de boire beaucoup pendant le vol, de ne pas croiser les jambes, de marcher régulièrement et de porter des vêtements amples. La mise à disposition de kits d’oxygène est de réalisation difficile, coûteuse et d’intérêt limité.

Drépanocytose et climat

Il faut limiter les activités intenses au soleil, l’hydratation doit être renforcée.

Hygiène et drépanocytose

Il faut rappeler la sensibilité particulière des drépanocytaires aux salmonelles, qui peuvent être à l’origine en particulier d’ostéomyélites et insister auprès des parents pour des précautions d’hygiène pour l’eau et l’alimentation. Toute petite plaie ou piqûre excoriée doivent faire l’objet d’une désinfection soigneuse car c’est la porte d’entrée des staphylocoques à l’origine des ostéomyélites.

Splénectomie

Les drépanocytaires splénectomisés sont particulièrement à risque d’infections fulminantes à pneumocoque et à méningocoques et le paludisme constitue pour eux un risque majeur.

Conclusion

Une consultation pour l’enfant drépanocytaire voyageur surtout s’il s’agit d’un départ pour l’Afrique est compliquée, très longue et doit être prévue longtemps à l’avance. Elle doit aussi se répéter pour réaliser au mieux un programme vaccinal, faire acheter les médicaments et faire comprendre leur nécessité, répéter les conseils aussi bien aux enfants qu’aux parents. C’est pour cela que la question d’un éventuel voyage doit être posée à intervalle régulier lors des visites systématiques. Une consultation de retour dans les jours qui suivent le retour doit être systématique ; elle permet de faire le bilan du séjour et de remotiver les familles pour la poursuite du traitement prophylactique antipaludéen [2, 9].

Références

1 Avis du conseil supérieur d’hygiène publique de France. Calendrier vaccinal 2006. B E H 2006 ; 29-30 : 211-26.

2 Guérin N, Sorge F, Imbert P, et al. Vaccinations de l’enfant voyageur. Arch Pediatr 2007 ; 14 : 54-63.

3 Gendrel D, Kombila M, Nardou M, Gendrel C, Djouba F, Richard-Lenoble D. Protection against Plasmodium falciparum infection in chilmdren with haemoglobin. S Pediatr Infect Dis J 1991 ; 10 : 620-1.

4 Beauvais P, Beauvais B. Drépanocytose et paludisme. Arch Fr Pediatr 1986 ; 43 : 279-82.

5 Oniyangi O, Omari AA. Malaria chemoprophylaxis in sickle cell disease. Cochrane Database Syst Rev 2006 ; (CD 003489).

6 Chianura L, Schiantarelli C, Trato L, Caggese L. Mixed Plasmodium falciparum- plasmodium malariae infection and haemoglobin SC disease : a case report. J Travel Med 2006 ; 13 : 115-8.

7 Anonyme. Santé des voyageurs et recommandations sanitaires 2006. B E H 2006 ; 23-24 : 153-63.

8 Boussemart T, Port-Lis M, Bonardi JM. Aspects médicaux des voyages aériens commerciaux. Arch Pediatr 2006 ; 13 : 1160-8.

9 Ware M, Tyghter D, Staniforth S, Sergeant D. Airline travel in sickle-cell disease. Lancet 1998 ; 352 : 652.

10 Nadesan K, Nagaratnam M. Sudden death during long distance air travel in an Hb S/C disease patient. J Clin Forensic Med 2001 ; 8 : 151-5.


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