ARTICLE
Auteur(s) : Béatrice Quinet,
Emmanuelle Lesprit
Centre de référence de la drépanocytose, consultation de
l’enfant voyageur, Hôpital d’enfants Armand-Trousseau, 28 avenue du
docteur Arnold-Netter, 75012 Paris
Du fait de leur origine familiale, les enfants drépanocytaires
de la région parisienne ont deux grandes destinations de voyage,
l’Afrique et les Antilles. Mais il s’agit parfois de pays où
d’autres membres de la famille ont émigré : USA. pour Haïti ou
Belgique pour la République Démocratique du Congo. Dès les
premières consultations de suivi d’un enfant nouvellement dépisté,
il faut parler des voyages lointains et de leur éventuelles
contre-indications et surtout de leur préparation. L’expérience
acquise au fil des années de suivi d’enfants drépanocytaires nous
fait poser systématiquement la question des projets de voyage lors
de chaque consultation pour certaines familles. En effet, le voyage
doit également se préparer médicalement et ce plusieurs mois à
l’avance. Les voyages aux Antilles (Guadeloupe, Martinique) posent
peu de problèmes en dehors de la chaleur et de l’avion, d’autant
que les structures médicales sur place connaissent bien la
drépanocytose et sont bien équipées. Il n’en est pas de même pour
les séjours en Afrique.
Il convient de savoir très précisément afin d’évaluer au mieux
les risques :
- – le lieu de séjour donc la zone de résistance du
paludisme et les conditions, grande ville ou village d’accès
difficile ;
- – la date et la durée du séjour ;
- – la personne accompagnant l’enfant : présence d’un
parent connaissant la drépanocytose ou au contraire grand enfant
envoyé seul dans la famille.
Il faut annoncer rapidement que les vaccins et les médicaments
spécifiques du voyage ne sont pas pris en charge par la Sécurité
sociale (alors même que la maladie drépanocytaire l’est à
100 %) afin de laisser le temps à la famille de
« budgéter » ces frais. Il ne faut pas négliger les
autres enfants non drépanocytaires qui partent également et qui
doivent eux aussi être vaccinés et recevoir une prophylaxie. Le
budget devient rapidement important. Il faut préciser aux parents
que les assurances « rapatriement » ne couvrent pas en
général les pathologies chroniques à risque d’accident aigu et que
le coût des hospitalisations dans certains pays hors Union
européenne (USA), ne sont pas pris en charge par la Sécurité
sociale.
Dans un certain nombre de situations, il faut contre-indiquer le
voyage et l’expliquer : cela est d’autant plus facile que
l’éventualité a été anticipée dès les premières consultations. La
surprise de découvrir que les billets d’avion sont achetés et non
modifiables avec un départ de l’enfant dans les jours qui suivent
ne doit plus arriver.
Le voyage lointain doit être contre-indiqué ou
reporté :
- – pour un nourrisson trop jeune pour lequel il n’est pas
possible de prescrire une prophylaxie antipaludique adaptée faute
de médicament disponible pour son poids ;
- – lorsque la maladie drépanocytaire est instable :
nombreuses hospitalisations dans les mois précédents ;
- – en cas d’antécédent récent grave, par exemple :
séquestration splénique dont on connaît le risque de récidive
inopinée ; accident vasculaire cérébral en traitement
d’échanges transfusionnels pour lequel la durée des vacances
interromprait le programme transfusionnel ; splénectomie
datant de moins d’un an, mais ce délai est arbitraire car le risque
de paludisme très sévère en cas de splénectomie demeure même à
distance de l’intervention.
Dans d’autres cas, ce n’est pas la destination lointaine qui
pose un problème mais l’altitude (séjour à plus de 1 500 m
contre-indiqué) ou certaines activités ou sports envisagés :
sports en eaux froides (rafting, canyoning), plongée sous-marine,
ski par exemple. Ces restrictions sont souvent difficiles à
accepter pour les grands enfants et les adolescents.
Les risques encourus par un enfant drépanocytaire voyageant en
Afrique sont ceux de tout enfant : paludisme, déshydratation,
diarrhée, dénutrition, infections cutanées, accidents auxquels
s’ajoutent les problèmes liés à la drépanocytose : voyage en
avion, majoration de l’anémie avec le risque de transfusions non
sécurisées, sensibilité particulière aux salmonelles, difficultés
d’adaptation au climat et à la chaleur. Il faut prendre en compte
les conditions de séjour, l’âge de l’enfant et l’accès possible et
rapide ou non à une structure de soins.
Les risques spécifiques à un voyage aux Antilles sont
essentiellement des crises vaso-occlusives secondaires au vol
aérien, à la chaleur, la déshydratation, la fatigue et la
suractivité des premiers jours, une dengue est également possible.
Il ne faut pas oublier que le vaccin contre la fièvre jaune est
obligatoire en Guyane et qu’il peut exister selon le lieu de séjour
sur ce territoire un risque de paludisme (zone de résistance
3).
Ainsi il apparaît deux volets de prise en charge de l’enfant
voyageur drépanocytaire, une partie commune avec tout enfant
voyageur et une partie spécifique à la drépanocytose. Il est
indispensable, si cette prise en charge et ces conseils ne peuvent
pas être faits par le même médecin, qu’il y ait une bonne
coordination entre les équipes pour un discours et des conseils
cohérents. Certaines équipes prenant en charge des enfants
drépanocytaires programment dans les jours précédant le départ une
transfusion sanguine. Pour les enfants en programme transfusionnel,
la transfusion doit être prévue au plus près du départ.
Voyages et vaccins
Quelle que soit la destination, la vérification et la mise à jour
du calendrier vaccinal recommandé sont primordiales [1] :
vaccin trivalent ROR pour les nourrissons dès 9 mois partant
en Afrique ; BCG ; vaccin hépatite B ; vaccin
pneumocoque à jour ?
Le vaccin contre la fièvre jaune (Stamaril®) :
pour les régions intertropicales de l’Afrique et de l’Amérique du
Sud dont la Guyane, il est possible à partir de 6 mois,
exigible à un an. La vaccination est réalisée dans un centre agréé
« vaccinations internationales », au moins 10 jours
avant le départ s’il s’agit d’une primovaccination et a une
validité de 10 ans. Il doit être fait si besoin le même jour
qu’un autre vaccin vivant (ROR ou BCG) ou espacé de
4 semaines.
Le vaccin méningocoque A+C ou quadrivalent ACYW 135 (réservé aux
centres de vaccinations internationales pour zones
d’épidémies) : la zone épidémique déborde actuellement
largement la classique ceinture africaine de la méningite, le
risque est important entre décembre et mai. Ces vaccins sont peu
immunogènes avant l’âge de 2 ans comme tous les vaccins
polyosidiques, l’immunisation apparaît au bout de 10 jours et
pour une durée de 3 ans (plus courte chez les moins de
2 ans). Il faut vacciner largement les enfants surtout
lorsqu’ils séjournent en saison sèche dans la zone sahélienne.
Le vaccin conjugué contre le méningocoque C est recommandé pour
les enfants drépanocytaires même en dehors des voyages.
Le vaccin contre l’hépatite A a une indication large chez
l’enfant drépanocytaire, et est possible dès l’âge d’un an.
Le vaccin contre la fièvre typhoïde (polyoside capsulaire Vi)
est recommandé chez l’enfant drépanocytaire séjournant en
Afrique à partir de 2 ans du fait de sa susceptibilité aux
salmonelles. Malheureusement, il ne protège que contre Salmonella
typhi. Les rappels sont à faire tous les 3 ans.
Toute vaccination chez un enfant drépanocytaire doit s’entourer
de quelques précautions afin d’éviter le déclenchement d’une crise
vasoocclusive : boissons abondantes, antalgiques,
antipyrétiques. En cas d’urgence, plusieurs vaccins peuvent être
faits le même jour en des points d’injection différents, mais la
connaissance plusieurs mois à l’avance du départ permet de réaliser
dans les meilleures conditions possibles un lourd programme
vaccinal. Dans une famille nombreuse, le coût de ces vaccins oblige
souvent à faire des choix car il ne faut pas les mettre en
concurrence avec la prophylaxie antipaludique.
Prévention du paludisme
Elle est à raisonner en fonction de la zone de résistance et du
poids de l’enfant. Malgré les données épidémiologiques montrant une
certaine protection conférée par l’hémoglobine S vis-à-vis de
Plasmodium falciparum, individuellement les drépanocytaires ne sont
pas à l’abri de crises de paludisme parfois graves. Paludisme, qui
est responsable d’une anémie aiguë et constitue la première cause
de transfusion sanguine (non sécurisée) en Afrique [3-6]. Aucune
prophylaxie médicamenteuse n’est aujourd’hui efficace à 100 %,
aucun moyen préventif n’assure à lui seul une protection totale. La
lutte contre les piqûres de moustiques est indispensable par
l’utilisation de répulsifs cutanés et surtout de moustiquaires
imprégnées. Rares sont les pays demeurant en zone 1 ou 2 de
résistance comme le Mali, le Burkina Faso, le Niger, alors que
le Sénégal, la Gambie, la Guinée ont rejoint le groupe 3 [7].
La prophylaxie médicamenteuse est nécessaire dès les premiers
mois de vie. Selon les produits, elle doit être poursuivie au
retour d’une à quatre semaines. Il s’agit de produits dangereux
qu’il convient de pas laisser à la portée des enfants. Le déficit
en G6PD n’est pas une contre-indication à l’emploi de la plupart
des antipaludiques. La posologie de la chloroquine
(Nivaquine®) est de 1,5 mg/kg/j, celle du proguanil
(Paludrine®) de 3 mg/kg/j mais n’est utilisable du
fait de sa galénique qu’à partir de 9 kg. L’association
atovaquone-proguanil (Malarone®) peut être prescrite à
partir de 11 kg pour les zones 2 ou 3 pour chaque jour du
séjour et 7 jours au retour. La méfloquine à
5 mg/kg/semaine (Lariam®) doit être débutée (dose
test de tolérance) 10 jours avant le départ et poursuivie
3 semaines au retour. Chez l’enfant de plus de 8 ans, la
doxycycline est une alternative intéressante pour les zones 2 et 3
(50 mg/j pour un poids inférieur à 40 kg) du fait de son
faible coût. Elle est à poursuivre 4 semaines au retour. La
totalité du traitement prophylactique nécessaire à toute la durée
du séjour doit être achetée avant le départ.
Dans tous les cas, sur place, il y a nécessité de consulter en
urgence en cas de fièvre.
Les conseils généraux sont importants, comme pour tous les
enfants
Conseils d’hygiène : eau, baignade (pas de baignade en eau
douce stagnante du fait du risque de bilharziose), port de
chaussures, désinfection des petites plaies.
Prévention de la diarrhée et de la déshydratation :
explications et prescription des solutés de réhydratation.
Si un enfant a une pathologie particulière en plus de la
drépanocytose, par exemple un asthme, penser à prescrire le
traitement pour la durée du séjour.
Les conseils spécifiques à la drépanocytose
Le traitement par Oracilline® peut poser un problème. Il
faut passer dès que possible aux comprimés, au moins pour la durée
du séjour, ce qui est toujours plus commode que le sirop (flacon
qui se renverse ou se casse).
L’enfant doit partir avec son carnet de santé (au mieux avec des
photocopies), sa carte de groupe sanguin, les coordonnées du
médecin référent, et un résumé de sa maladie et hospitalisations.
Du fait des nouvelles réglementations des transports aériens, il
est indispensable d’avoir l’ordonnance correspondant aux
médicaments indispensables qui doivent voyager dans les bagages en
cabine, l’arrivée des valises en soute étant plus aléatoire.
Le voyage en avion
La pressurisation des avions correspond à une altitude de 1 500 à 2
000 m, ce qui entraîne une baisse de la pression partielle en
O2 avec, de plus, une hygrométrie très faible,
circonstances très favorables au déclenchement de crise
vaso-occlusives [8, 10]. Il faut donc conseiller aux enfants
drépanocytaires de boire beaucoup pendant le vol, de ne pas croiser
les jambes, de marcher régulièrement et de porter des vêtements
amples. La mise à disposition de kits d’oxygène est de réalisation
difficile, coûteuse et d’intérêt limité.
Drépanocytose et climat
Il faut limiter les activités intenses au soleil, l’hydratation
doit être renforcée.
Hygiène et drépanocytose
Il faut rappeler la sensibilité particulière des drépanocytaires
aux salmonelles, qui peuvent être à l’origine en particulier
d’ostéomyélites et insister auprès des parents pour des précautions
d’hygiène pour l’eau et l’alimentation. Toute petite plaie ou
piqûre excoriée doivent faire l’objet d’une désinfection soigneuse
car c’est la porte d’entrée des staphylocoques à l’origine des
ostéomyélites.
Splénectomie
Les drépanocytaires splénectomisés sont particulièrement à risque
d’infections fulminantes à pneumocoque et à méningocoques et le
paludisme constitue pour eux un risque majeur.
Conclusion
Une consultation pour l’enfant drépanocytaire voyageur surtout s’il
s’agit d’un départ pour l’Afrique est compliquée, très longue et
doit être prévue longtemps à l’avance. Elle doit aussi se répéter
pour réaliser au mieux un programme vaccinal, faire acheter les
médicaments et faire comprendre leur nécessité, répéter les
conseils aussi bien aux enfants qu’aux parents. C’est pour cela que
la question d’un éventuel voyage doit être posée à intervalle
régulier lors des visites systématiques. Une consultation de retour
dans les jours qui suivent le retour doit être systématique ;
elle permet de faire le bilan du séjour et de remotiver les
familles pour la poursuite du traitement prophylactique
antipaludéen [2, 9].
Références
1 Avis du conseil supérieur d’hygiène publique de France.
Calendrier vaccinal 2006. B E H 2006 ; 29-30 : 211-26.
2 Guérin N, Sorge F, Imbert P, et al.
Vaccinations de l’enfant voyageur. Arch Pediatr 2007 ;
14 : 54-63.
3 Gendrel D, Kombila M, Nardou M, Gendrel C,
Djouba F, Richard-Lenoble D. Protection against
Plasmodium falciparum infection in chilmdren with haemoglobin. S
Pediatr Infect Dis J 1991 ; 10 : 620-1.
4 Beauvais P, Beauvais B. Drépanocytose et paludisme.
Arch Fr Pediatr 1986 ; 43 : 279-82.
5 Oniyangi O, Omari AA. Malaria chemoprophylaxis in
sickle cell disease. Cochrane Database Syst Rev 2006 ; (CD
003489).
6 Chianura L, Schiantarelli C, Trato L,
Caggese L. Mixed Plasmodium falciparum- plasmodium malariae
infection and haemoglobin SC disease : a case report. J Travel
Med 2006 ; 13 : 115-8.
7 Anonyme. Santé des voyageurs et recommandations sanitaires
2006. B E H 2006 ; 23-24 : 153-63.
8 Boussemart T, Port-Lis M, Bonardi JM. Aspects
médicaux des voyages aériens commerciaux. Arch Pediatr 2006 ;
13 : 1160-8.
9 Ware M, Tyghter D, Staniforth S,
Sergeant D. Airline travel in sickle-cell disease. Lancet
1998 ; 352 : 652.
10 Nadesan K, Nagaratnam M. Sudden death during long
distance air travel in an Hb S/C disease patient. J Clin Forensic
Med 2001 ; 8 : 151-5.
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