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Atteinte hépato-biliaire de la mucoviscidose
Médecine thérapeutique. Volume 3, Numéro 6, 459-64, Juin-Juillet 1997, Editoriaux
Article gratuit
Auteur(s) : Philippe Labrune
Résumé : La cirrhose hépatique est décrite comme une complication de la mucoviscidose depuis 1938 mais, jusqu’à ces dernières années, l’importance de l’atteinte hépatique semblait secondaire par rapport à la gravité de l’atteinte respiratoire et, à un degré moindre, à celle de l’atteinte pancréatique. L’amélioration des traitements ayant entraîné un accroissement de l’espérance de vie, les manifestations hépato-biliaires de la mucoviscidose sont devenues plus fréquentes [1-4]. Le CFTR [5] est un canal chlore situé dans la membrane apicale des cellules des épithéliums sécrétoires de la plupart des tissus. La compréhension de la physiopathologie de l’atteinte respiratoire a, par analogie, permis de mieux comprendre la genèse de l’atteinte biliaire.
Mots-clés : mucoviscidose, stéatose hépatique, cirrhose.

Atteinte hépato-biliaire de la mucoviscidose