Quelques précisions physiopathologiques à propos d’un syndrome néphrotique congénital

ARTICLE

Dans le numéro de septembre-octobre 1998 des Annales de Biologie Clinique, dans la rubrique « pratique quotidienne », Beaune et al. rapportent un cas instructif de syndrome néphrotique congénital [1].

Quelques précisions pourraient néanmoins être utiles, notamment pour un lecteur intéressé de connaître les mécanismes physiopathologiques par lesquels l'état actuel de la science explique la diminution des IgG sériques et l'hyperlipidémie dans le syndrome néphrotique. Beaune et al. indiquent en effet, sans citer de références, que les mécanismes responsables sont une fuite urinaire des IgG et un excès de synthèse hépatique des LDL et VLDL [1]. Dans un enseignement post-universitaire récent à l'intention des biologistes, le Pr Giraudet (CHU Ambroise-Paré, Boulogne) nous avait indiqué que le mécanisme de l'hyperlipidémie est une fuite urinaire du cofacteur de la lipoprotéine lipase et que, secondairement, l'hyperlipidémie, entraîne une altération du switch des IgM-IgG. La diminution des IgG avec augmentation des IgM sériques sont en effet classiques dans le syndrome néphrotique [2].

Les lecteurs des Annales de Biologie Clinique (dont moi-même) pourraient-ils obtenir quelques précisions à ce propos, d'autant que néphrologues et/ou pédiatres ne semblent, généralement pas connaître la réponse à cette question ?

Réponse

G. Beaune*, F.O. Mallaval*

Les perturbations des métabolismes lipidiques et protéiques constatées dans le syndrome néphrotique ont plusieurs origines physiopathologiques.

Communément, l'hyperlipoprotéinémie (fraction VLDL et LDL) serait attribuable à une augmentation compensatrice de la synthèse hépatique des lipides étroitement corrélée à l'hypoalbuminémie [1, 3]. L'hyperlipoprotéinémie serait aussi expliquée par un déficit de catabolisme des lipides due à la fuite urinaire de la lipoprotéine lipase [2].

La diminution significative du taux d'IgG sérique serait secondaire à leur fuite urinaire [4]. Une autre hypothèse physiopathologique explique que l'hyperlipoprotéinémie dans le syndrome néphrotique entraînerait une altération de la coopérativité T-B qui se traduirait par une altération du switch des IgM-IgG. En effet, l'augmentation significative des IgM circulants accompagne classiquement la baisse des IgG dans le syndrome néphrotique [2].

REFERENCES

1. Beaune G, Mallaval FO, Gimbert S, Dijoud F, Vialle A, Parchoux B. À propos d'un syndrome néphrotique congénital. Ann Biol Clin 1998 ; 56 : 575-7.

2. Giraudet P, Coudon B, Postel P, Alexandre JA. Profils protéiques. Behring Diagnostic, Rueil Malmaison. Éditions Publigrafic, Poissy, 1992.

3. Richet G. Néphropathies glomérulaires primitives. Néphrologie. Paris, Ellipses, 1988 : 174.

4. Dallaporta B. Syndrome néphrotique pur ou néphrose lipoïque. Conférence Kremlin-Bicêtre. Néphrologie, Paris, 1994 : 157.