Rare localisations of endemic Burkitt lymphoma: About 21 cases observed in the Haematology Department of the University Hospital of Yopougon Abidjan

ARTICLE

Auteur(s) : Kouassi Gustave Koffi, Emeraude N'Dathz, Aissata Tolo, Danho Clotaire Nanho, N'dogomo Meite, Romeo Ayemou, Paul Kouehion, Ibrahima Sanogo

Service d'hématologie clinique CHU Yopougon BP 631Abidjan 21 Côte d’Ivoire

Le lymphome de Burkitt est une affection maligne développée aux dépens du tissu lymphoïde. Elle est caractérisée par la prolifération lymphoblastique de cellules B particulières appelées cellules de Burkitt. Sur le plan nosologique, on distingue deux formes :

• l'une dite sporadique observée en Occident, de mauvais pronostic, car chimiorésistante ;
• et l'autre endémique appelée lymphome de Burkitt africain.

Cette dernière est particulière par sa distribution géographique préférentielle dans les pays tropicaux.

Cette haute fréquence de l'affection obéit à un mécanisme étiopathogènique associant, d'une part, l'association constante avec le virus Epstein Barr et, d'autre part, la coévolution avec l'endémie majeure qu'est le paludisme à Plasmodium falciparum, cofacteur favorisant l'action oncogénique du VEB et l'existence d'un dysfonctionnement immunitaire [1].

Il s'agit d’une affection grave, véritable problème de santé publique. C'est le cancer de l'enfant le plus fréquent en Afrique subsaharienne [1]. En effet, sa prévalence est de 1,6 à 5 cas pour 100 000 habitants en Afrique et son incidence tend vers un nouveau cas pour 10 000 habitants par an. En Côte d'Ivoire, le lymphome de Burkitt représente la plus fréquente des tumeurs de l'enfant, avec environ 43 % des cas [2]. Classiquement, il existe deux formes cliniques récurrentes à savoir les localisations maxillofaciales et les localisations abdominopelviennes. Les autres localisations sont dites exceptionnelles. Lorsqu'elles existent et qu'elles sont primitives, elles posent un réel problème de diagnostic différentiel avec les autres tumeurs malignes de l'enfant. La fréquence de ces localisations exceptionnelles varie d'une étude à une autre [3]. La présente étude avait pour objectifs de relever la fréquence de ces localisations et de déterminer leur profil thérapeutique et évolutif.

Méthodologie

L'analyse des données a été effectuée à l'aide du logiciel Épi-Info™ version 6.0.

Tableau 1 Fréquences relatives des localisations exceptionnelles des lymphomes de Burkitt vus en Côte d'Ivoire.

Table 1. Relative frequency of rare localisations of Burkitt lymphoma seen in Côte d'Ivoire.

Table 2. Treatment response of Burkitt's lymphoma with rare localisations in Côte d'Ivoire.

Résultats et discussion

• les localisations rénales étaient prédominantes avec 28,6 % ;
• suivies des localisations ovariennes, testiculaires et ganglionnaires avec 19 % chacune ;
• 14,3 % des patients ont présenté une localisation mammaire ;
• les localisations thyroïdiennes, surrénaliennes, neuroméningées représentaient chacune 9,5 % ;
• la localisation cutanée ne représentait que 4,8 %.

Ces localisations exceptionnelles sont primitives dans près d'un tiers des cas (38 %) avec une prédominance d'une localisation rénale (14 %).

Elles sont en majorité secondaires aux localisations habituelles (abdominales et maxillofaciales) et définissent un stade évolué de la première localisation. Dans 38 % des cas, cette première localisation est abdominale. La plupart des auteurs confirment cette prédominance des localisations exceptionnelles secondaires [1, 3, 4].

Ces formes atypiques ont des manifestations cliniques peu spécifiques communes à plusieurs pathologies. Lorsqu'elles sont isolées ou au premier plan de l'état clinique, elles posent un réel problème de diagnostic différentiel et conduisent souvent à des erreurs diagnostiques entraînant un retard fréquent dans la prise en charge du lymphome de Burkitt.

Cette notion est également rapportée dans nos précédentes études [5, 6].

Plusieurs tableaux nous permettent de relier ces localisations exceptionnelles aux manifestations cliniques et aux difficultés de la démarche diagnostique :

• en exemple, le caractère exceptionnel d'une atteinte rénale à la fois primitive et bilatérale avait fait suspecter à tort une pyélonéphrite devant des masses rénales, un tableau infectieux et des anomalies urinaires. L'absence de réponse à l'antibiothérapie avait conduit à une biopsie rénale qui confirmait histologiquement le lymphome endémique de Burkitt (Eboua et al. [7]) ;
• deux cas d'atteinte ovarienne primitive ont été notés dans notre étude. La rareté de ces atteintes a été également rapportée par Masso-Missé et al. et Magri et al. [8, 9]. Dans l'étude de Magri et al., l'atteinte ovarienne simulait un cancer de l'ovaire. Le lymphome de Burkitt ovarien primitif est une tumeur rare qui se présente sous la forme d'une masse pelvienne douloureuse pouvant parfaitement être confondue avec une tumeur épithéliale de l'ovaire. Il est bilatéral dans 41 à 71 % des cas. Le diagnostic des localisations ovariennes est souvent fait a posteriori lors de l'examen anatomopathologique de la pièce opératoire [8, 9] ;
• la localisation testiculaire primitive est exceptionnelle. Elle se manifeste par un gros testicule tumoral. Dans notre étude, elle était secondaire et rentrait dans le contexte des manifestations classiques du lymphome de Burkitt. Dans l'étude de Michel et al., l'examen anatomopathologique après orchidectomie a permis de redresser le diagnostic dans le cas d'un patient chez lequel la symptomatologie évoquait une épididymite [10] ;
• la localisation neurologique du lymphome de Burkitt se manifeste le plus souvent par des signes de compression médullaire due à une épidurite. Ce sont en particulier une paraplégie, des douleurs rachidiennes et des troubles sphinctériens. Seul l'examen anatomopathologique des pièces opératoires permettait de préciser le diagnostic éliminant les autres atteintes extradurables (métastase) et les autres causes de compression médullaire rapportées par Ses et al. [11] ;
• la localisation thyroïdienne dans notre étude était surtout secondaire. L'atteinte primitive est rare et pourrait faire penser à un goitre thyroïdien du fait du caractère diffus ou à d'autres affections telles qu'un cancer ou une thyroïdite [5, 12] ;
• les localisations cutanées et sous-cutanées se présentent par des nodules. Un cas de nodule cutané paravertébral a été rapporté par note équipe. Le problème diagnostique s'est posé avec le mal de Pott qui est la tumeur paravertébrale la plus fréquente [6] ;
• un cas de lymphome de Burkitt à localisation anale à l'allure d'un abcès périanal banal a été signalé par Rakoto-Ratsimba et al. à Madagascar, et le diagnostic a été confirmé après examen anatomopathologique de fragments biopsiques [13] ;
• l'analyse histologique après biopsie chirurgicale d'une masse tumorale localisée au niveau du sinus caverneux et prise à tort pour un méningiome du sinus caverneux, a également amené au diagnostic du lymphome de Burkitt [14]. Ainsi, devant toute tumeur localisée dans des sites exceptionnels dans le contexte d'endémicité de maladie de Burkitt, l'examen anatomopathologie de la pièce de biopsie permet de discriminer le lymphome de Burkitt des autres causes de tumeurs non hématopoïétiques.

Au plan thérapeutique, la rémission complète a été observée dans 29 % des cas tandis que la rémission incomplète et le taux d'échec ont été observés dans respectivement 57 et 14 % des dossiers suivis. Ces résultats thérapeutiques sont modestes, comparés à ceux obtenus lors d'études antérieures rapportées par notre équipe dans le cadre de localisations classiques ; nous observions alors des taux de rémission complète qui oscillaient entre 66 et 76 % pour les localisations classiques abdominales et maxillofaciales [15]. Au plan évolutif, on observe 33 % de décès, 14 % de patients guéris et 19 % des patients vivants et en cours de traitement. Nous avons déploré un tiers de malades perdus de vue après six cures de chimiothérapie. Il apparaît que le pronostic soit moins bon chez les patients présentant une localisation exceptionnelle secondaire, en particulier avec un taux de décès plus élevé que dans le cas des formes primitives (tableau 3).

Le mauvais résultat thérapeutique observé avec les localisations exceptionnelles de ce lymphome s'explique en partie par le fait qu'il s'agit le plus souvent de gîtes sanctuaires difficiles d'accès à la chimiothérapie. Hormis l'atteinte thyroïdienne [5, 12] au cours de laquelle la chimiothérapie donne de bons résultats, les autres formes répondent mal au traitement et surtout les localisations testiculaires, médullaires et neurologiques [10, 11].

Tableau 3 Devenir des patients suivis pour un lymphome de Burkitt aux localisations exceptionnelles.

Table 3. Outcome of patients followed for Burkitt lymphoma in rare localisations.

Conclusion

Références

2 Boiron M, Blaudin DT, Rain JD, Tea N, Berger R, Bonhomme J. Colloque sur la maladie de Burkitt. Med Afr Noire 1981 ; 28 : 8-9.

3 Magrath I. African Burkitt's lymphoma: history, biology, clinical features and treatment. Am J Pediatr Hematol Oncol 1991 ; 13 : 222-46.

4 Belley PE, Mbakop A, N'Kegoum B. Aspects anatomocliniques du lymphoma de Burkitt ovarien à propos de 57 cas observés en milieu camerounais. Sem Hop Paris 1999 : 1172-6.

5 Koffi KG, Touré AH, Tolo A, et al. Localisation thyroïdienne et osseuse du lymphome de Burkitt. Ann Med Univ Abidjan 1996 ; 25 : 147-59.

6 Adonis-Koffy L, Koffi KG, Sawadogo D, Timité Konan AM, Sangaré A, Boka M. Localisation sous-cutanée du lymphome de Burkitt à propos d'un cas au CHU de Yopougon. Bull Soc Pathol Exot 2003 ; 96 : 90-1.

7 Eboua TKF, Diarrassouba G, Adonis-Koffy L, et al. Localisations rénales bilatérale primitive du lymphome de Burkitt : à propos d'un cas au CHU de Yopougon. Bull Soc Pathol Exot 2004 ; 97 : 67.

8 Masso-Missé P, Essomba A, Tchamfong NR, Mbonda E, Sosso MA, Malonga E. Le lymphome de Burkitt de localisation ovarienne à propos de trois cas. Med Afr Noire 1996 ; 44 : 402-4.

9 Magri K, Riethmuller D, Maillet R. Lymphome de Burkitt pelvien simulant un cancer de l'ovaire. J Gynecol Obstet Biol Reprod 2006 ; 35 : 280-2.

10 Michel F, Caillot D, Petrella T, Guy H. Le lymphome de Burkitt : une cause exceptionnelle de tumeur testiculaire. Progr Urolo 1992 ; 2 : 454-8.

11 Ses ED, N'Dri OD, Varlet G, Koffi K, Boni NP, Ba Zézé V. Compressions médullaires par lymphome de Burkitt : analyse de sept observations. Neurochirurgie 2001 ; 47 : 552-6.

12 Mongalgi MA, Chakroun D, El Bez M, Boussen H, Debabbi A. Goitre thyroïdien révélant un lymphome de Burkitt. Arch Fr Pediatr 1992 ; 49 : 593-5.

13 Rakoto-Ratsimba HN, Razafimanandry HJC, Samison LH, Rakotomalala HSB, Ranaivozanany H. Une observation de lymphome de Burkitt à localisation anale. Ann Chir 2003 ; 128 : 265-7.

14 Dufour H, Diaz A, Metellus P, et al. Lymphome de Burkitt du sinus caverneux : à propos d'un cas. Neurochirurgie 2001 ; 47 : 564-7.

15 Koffi KG, Bosson NM, Aka-Adjo MA, et al. Résultats du traitement du lymphome de Burkitt africain : expérience du service d'hématologie du CHU de Yopougon (Abidjan). Med Afr Noire 1997 ; 44.