ARTICLE
L'hydatidose multiple du foie sévit encore avec une fréquence
relativement élevée. Elle pose essentiellement une difficulté
diagnostique topographique des kystes, que la tomodensitométrie
(TDM) a résolue.
La chirurgie reste le seul moyen thérapeutique à notre
disposition pour traiter cette affection qui peut menacer le pronostic
vital par ses complications. La périkystectomie est la méthode
de choix qu'il faut tenter de réaliser, pour éviter de laisser
une cavité résiduelle source de complications qui pourraient
être graves. Cette technique n'est malheureusement pas toujours
possible, surtout pour les kystes jeunes et ceux siégeant au niveau
du dôme hépatique.
Nous allons détailler, à partir de 94 cas de kystes hydatiques
multiples du foie, les différentes techniques thérapeutiques
et leurs résultats.
Patients et méthode
Nous rapportons dans ce travail une série de 94 observations
colligées dans notre service de l'hôpital militaire Avicenne
de Marrakech, comme hydatidose hépatique multiple du foie, sur
une période allant de 1988 à 1997.
L'âge des malades oscille entre 9 et 70 ans avec une moyenne de
36,4 ans. Le sexe masculin a été retrouvé dans 55,3
% des cas. La notion de contact avec le mouton ou le chien a été
montrée dans 43,6 % des cas. L'origine rurale des malades est signalée
dans 21,3 % des cas. Trois patients avaient été opérés
d'une hydatidose pulmonaire et un seul d'un kyste hydatique du foie.
La clinique est dominée par la douleur abdominale atypique dans
71,3 % des cas (tableau 1).
La radiographie standard a montré 15 fois une surélévation
de la coupole diaphragmatique droite et une opacité abdominale
dans 5 cas.
L'échographie abdominale réalisée chez tous nos
malades est d'une fiabilité de 100 % pour le diagnostic positif
alors qu'elle n'est que de 85 % pour le diagnostic topographique et lésionnel.
Selon l'échographie, ces kystes sont de type I dans 5,7 %, de type
II dans 11,5 %, de type III dans 62,2 %, de type IV dans 14,5 % et de
type V dans 3 % des cas. La TDM n'a été pratiquée
que chez 50 patients car elle n'a été disponible qu'à
partir de 1990 à l'hôpital. Elle est fiable dans 100 % des
cas pour le diagnostic topographique (figures
1, 2 et 3). Les kystes étaient
multivésiculaires dans 77,5 % des cas. Le nombre total des kystes
dans cette série est de 262 répartis comme suit :
- 2 kystes chez 51 malades (54,3 %) ;
- 3 kystes dans 23 cas (24,5 %) ;
- 4 kystes chez 14 patients (14,9 %) ;
- 5 kystes dans 3 cas (3,2 %) ;
- 6 kystes chez 2 malades (2,1 %) ;
- 8 kystes chez un seul malade.
La localisation au niveau du foie droit est retrouvée dans 55,3
% des cas ; elle est bilatérale dans 36,2 % des cas. Les dimensions
des kystes varient entre 3 et 16 cm. Les autres hydatidoses associées
sont citées dans les figure
4 et tableau
2. Les lésions associées sont : une lithiase vésiculaire
dans 10 cas, deux fois une lithiase de la voie biliaire principale et
un kyste pleuro-péricardique chez un patient de 70 ans.
La sérologie a été réalisée chez
18 patients avec un taux de positivité de 83,3 %. Elle était
surtout réalisée lorsqu'on n'avait pas encore à notre
disposition le scanner et en cas de doute à l'échographie.
Tous nos malades ont été traités chirurgicalement.
La voie d'abord la plus pratiquée est la bi-sous-costale (47,9
% des cas). La voie médiane a été utilisée
pour les localisations gauches (tableau
3). Le scolicide a été l'eau oxygénée
à 10 volumes dans tous les cas. Le traitement du périkyste
a fait appel essentiellement à la résection du dôme
saillant (57,25 % des cas) ; la périkystectomie totale n'était
possible que dans 20,2 % des cas (tableau
4). Le traitement de la cavité résiduelle a été
réalisé par un capitonnage avec un drainage dans 51,1 %
des cas, alors qu'il était réalisé par une épiploplastie
avec un drainage chez 17 malades (18,1 %). L'association des deux techniques
a été utilisée chez 9 malades (9,6 %). Un drainage
simple seul de la cavité résiduelle a été
réalisé dans 21,3 % des cas (20 malades). Un système
de lavage-irrigation pendant trois jours a été instauré
chez 6 patients parmi les 15 malades qui avaient leurs kystes au niveau
du dôme du foie. Le traitement des autres hydatidoses est résumé
dans le tableau 2. Les
lésions associées ont été traitées
de façons différentes :
- une cholécystectomie pour lithiase vésiculaire chez
10 malades et 11 fois car le lit vésiculaire était envahi
par le kyste hydatique ;
- une cholédocotomie pour extraction d'un calcul de la voie biliaire
principale chez 4 patients ;
- une résection d'un kyste pleuro-péricardique par thoracotomie
gauche.
Le traitement de la fistule biliaire, observée chez 25 malades,
a fait appel à :
- une suture simple par des points en X au vicryl avec drainage par
des drains multiperforés dans 10 cas ;
- un drainage bipolaire chez 10 malades, associant un drainage de la
cavité kystique et un drainage externe de la voie biliaire principale
;
- une déconnexion kysto-biliaire chez 5 patients, consistant
en un drainage de la voie biliaire principale et en un cathétérisme
de la fistule biliaire par un drain multiperforé extériorisé.
La durée de drainage varie de trois à quarante jours,
selon la technique chirurgicale utilisée et l'existence ou non
de complications biliaires. La durée d'hospitalisation oscille
de 6 à 72 jours avec une moyenne de 15,2 jours, selon le procédé
chirurgical et l'apparition ou non de complications.
La mortalité dans notre série est marquée par un
décès suite à une insuffisance hépato-cellulaire
secondaire à une hydatidose hépatique détruisant
la presque totalité du foie.
La morbidité est dominée par les abcès sous-phréniques
(6 cas), les pleurésies (8 cas dont 2 enkystées), les syndromes
fébriles inexpliqués (9 cas) (tableau
5).
Le recul dans notre série varie de 6 mois à 6 ans, la
surveillance étant faite essentiellement par des échographies
abdominales au rythme de 1 mois, 6 mois, 1 an, 2 ans.
Deux cas de récidives ont été notés au cours
de cette période, toutes deux opérées avec succès.
Discussion
Épidémiologie
La localisation multiple du kyste hydatique du foie sévit encore
à l'état endémique dans plusieurs pays dont le Maroc.
Sa fréquence varie entre 19 et 30 % [1-3]. La découverte
se fait habituellement à l'âge adulte à cause de l'évolution
longue de la maladie hydatique.
Le sexe prédominant est le sexe féminin, les femmes vivant
davantage en relation avec les chiens et les moutons. La prédominance
du sexe masculin dans notre série est due essentiellement au type
de recrutement de l'hôpital composé de 70 % de militaires.
Diagnostic
La symptomatologie dépend du siège des kystes et de leur
volume. Le tableau clinique est fait essentiellement de troubles compressifs
de voisinage à type d'ictère épisodique, de dyspepsie
postprandiale, de dysphagie ou d'hypertension portale. Le syndrome tumoral
correspond aux masses kystiques perceptibles ou à l'hépatomégalie
en cas de kystes centraux ou postérieurs. Parfois, une complication
de l'un des kystes hépatiques, à type de rupture (pleurale,
péritonéale ou biliaire surtout) ou d'infection, peut être
une circonstance de découverte.
Du point de vue biologique, l'hyperéosinophilie n'est qu'un signe
d'orientation d'une parasitose sans spécificité pour l'hydatidose.
La sérologie, quant à elle, a surtout un rôle dans
la surveillance des malades opérés [4].
L'exploration radiologique est fondée essentiellement sur l'échographie
et la tomodensitométrie. L'échographie abdominale visualise
les kystes et précise leur siège et leur nombre (90 % des
cas) [5]. Elle permet la classification des kystes selon Hassaine et Gharbi
:
- type I : collection liquidienne pure ;
- type II : collection liquidienne à paroi dédoublée
;
- type III : collection liquidienne cloisonnée avec des vésicules
filles ;
- type IV : formation d'échostructure hétérogène
;
- type V : formation à paroi calcifiée.
La tomodensitométrie est un examen ayant les mêmes avantages
et les mêmes limites que l'échographie, mais d'une sensibilité
supérieure pour le dénombrement et la topographie, surtout
les localisations multiples hépatiques ou extrahépatiques
[5, 6]. L'intérêt est certain dans les types I et IV où
elle permet de faire le diagnostic différentiel avec les autres
tumeurs hépatiques. Cet examen joue aussi un rôle primordial
dans la surveillance des malades opérés [7].
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) n'a pas d'intérêt
diagnostique dans cette affection mais elle peut être utile dans
le cas de rupture d'un des kystes hydatiques dans la voie biliaire principale
(cholangio-IRM) [8].
Traitement
Le traitement de l'hydatidose hépatique multiple reste chirurgical.
Des tentatives de traitement médical ont été essayées,
surtout à base d'albendazole [9], mais les indications sont limitées
:
- en cas d'arguments préopératoires, anamnestiques et
cliniques permettant de suspecter une fissuration ou une rupture spontanée
ou traumatique de l'hydatide ;
- après une intervention chirurgicale et ce d'autant plus impérativement
qu'existent des facteurs de risque d'échinococcose secondaire ;
- en cas d'hydatidose inaccessible à la chirurgie.
En raison de la gravité potentielle de son évolution,
tout kyste hydatique du foie, et ce d'autant qu'il est multiple, doit
être traité chirurgicalement, sauf les petits kystes complètement
calcifiés, découverts souvent fortuitement.
Le geste chirurgical a trois buts essentiels :
- éliminer le parasite ;
- traiter le périkyste responsable d'une cavité résiduelle
pouvant être à l'origine de complications parfois graves
;
- traiter les complications biliaires.
De ces impératifs découlent plusieurs techniques chirurgicales
qu'on peut schématiser en techniques conservatrices ou radicales.
Le choix de la voie est fondamental dans la chirurgie du kyste hydatique
du foie surtout quand celui-ci est multiple. L'avènement de l'imagerie
moderne a facilité ce choix. C'est ainsi que la voie sous-costale
droite, allongée plus ou moins à gauche, est la plus efficace
[10], permettant de traiter les kystes hépatiques, ceux du dôme
hépatique et de la face postérieure compris. C'est pour
cela qu'on la préconise dans notre pratique courante. Les voies
médianes ont des indications bien précises, surtout pour
les lésions associées.
La thoraco-phréno-laparotomie est pratiquement abandonnée
car elle est délabrante et donne des suites opératoires
douloureuses. Dans tous les cas, la protection du champ opératoire
est indispensable par des champs imbibés à l'eau oxygénée
permettant d'éviter la dissémination de la maladie hydatique
en cas de fuite du liquide hydatique.
* Traitement du parasite
Il se fait par stérilisation du kyste par de l'eau oxygénée
à 10 % que nous utilisons toujours dans la chirurgie de l'hydatidose
abdominale sans qu'aucun accident secondaire à l'utilisation de
ce produit ne soit noté. L'évacuation du contenu kystique
stérilisé se fait à l'aide de trocarts évacuateurs.
* Le traitement du périkyste peut se faire selon deux méthodes
Les interventions conservatrices
Elles vont du respect total du périkyste à sa résection
partielle. Le principe de ces interventions est d'éviter la dissection
périkystique toujours hémorragique quand le kyste est jeune,
profondément enchâssé dans la glande hépatique.
Si le geste reste bénin, les suites risquent d'être compliquées
par la persistance d'une cavité résiduelle dont le drainage,
même prolongé, n'est pas garant de bons résultats.
Ces méthodes sont :
- la marsupialisation, presque abandonnée vu ses suites tumultueuses
et la longueur d'évolution avant cicatrisation ;
- la résection du dôme saillant (RDS), c'est-à-dire
une périkystectomie partielle facile à pratiquer n'exposant
à aucun risque hémorragique. Elle laisse une cavité
résiduelle plus ou moins importante nécessitant un drainage
parfois prolongé. Des fuites biliaires peuvent apparaître
malgré l'aveuglement des fistules [11]. Cette technique a été
réalisée pour 194 kystes de cette série (74 % des
cas). Elle reste l'intervention de base pour la plupart des auteurs maghrébins
[12-14] en raison de sa mortalité pratiquement nulle au prix cependant
d'une morbidité non négligeable, 40 % selon Debesse [15].
Cette morbidité est faite essentiellement de suppuration de la
cavité résiduelle ou de fistules biliaires externes, surtout
pour les kystes du dôme hépatique dont la cavité restante
n'est pas déclive [7, 16].
L'amélioration des résultats de ces méthodes conservatrices
est liée au respect de certaines règles, à savoir
la résection maximale du périkyste saillant, la réalisation
d'un capitonnage avec ou sans épiploplastie [3] et en assurant
un drainage de la cavité résiduelle, voire même en
laissant en place un système de lavage-irrigation de cette cavité.
Le non-respect de ces règles peut aboutir au développement
d'un abcès sous-phrénique potentiel, surtout pour les kystes
du dôme [3, 13, 17]. La RDS a une bonne indication dans les kystes
jeunes univésiculaires, non infectés et à périkyste
souple.
Les interventions radicales
Elles consistent à enlever la totalité ou le maximum du
périkyste. Si, techniquement, elles peuvent poser des problèmes
essentiellement hémorragiques, elles règlent cependant le
problème de la cavité résiduelle et celui des fistules
biliaires.
- La périkystectomie peut être totale ou subtotale lorsque
les risques vasculaires sont importants. Elle est indiquée dans
les kystes hydatiques à adventice épaisse scléreuse,
ce qui facilite la dissection [1]. Elle est hémorragique dans le
cas de kystes jeunes, accident prévenu récemment par l'utilisation
de dissecteur à ultrasons.
Il faut cependant se garder de faire la périkystectomie à
tout prix. Il est prudent parfois d'abandonner le « fond du coquetier
» plutôt que de risquer une blessure vasculaire grave [6, 18,
19]. Nous relevons dans cette série une plaie de la veine sous-hépatique
droite au cours d'une périkystectomie dont l'hémostase a
été laborieuse. L'échographie peropératoire
et le bistouri à ultra-sons ont amené les auteurs européens
à réaliser ce type d'intervention de manière quasi
systématique, au prix cependant d'une mortalité non négligeable
[15, 20, 21].
- La kystectomie vraie qui emporte la totalité du kyste fermé
est utilisée surtout pour les kystes superficiels appendus au bord
inférieur du foie.
- La résection hépatique réglée a des indications
exceptionnelles limitées aux kystes multiples groupés au
niveau d'un hémifoie [2, 10, 18, 22]. Il arrive parfois que la
presque totalité d'un lobe soit déjà détruite
par le processus. Le chirurgien ne fait que compléter l'hépatectomie.
* Recherche et traitement des fistules biliaires
La fistule bilio-kystique est la complication la plus fréquente
d'un kyste hydatique du foie. Sa recherche doit être systématique
[23]. Ces fistules sont le plus souvent l'apanage des kystes hydatiques
multivésiculaires de type III de la classification de Hassaine
et Gharbi [22]. La multiplicité des kystes hydatiques ne semble
pas jouer un rôle déterminant dans la genèse des fistules
bilio-kystiques [21, 24].
La recherche des fistules est réalisée par l'injection
de bleu de méthylène soit par ponction directe de la vésicule
biliaire, soit par l'intermédiaire d'un drain trans-cystique après
cholécystectomie de nécessité. L'exploration de la
voie biliaire principale peut être justifiée s'il existe
une fistule très large ou s'il y a des signes cliniques et biologiques
d'obstacle cholédocien [5]. Cette VBP peut être dilatée,
voire même contenir des débris hydatiques [24]. L'attitude
vis-à-vis des fistules bilio-kystiques tient compte de leur topographie,
de leur diamètre, de la localisation du kyste dans le parenchyme
hépatique et de l'intervention pratiquée [25]. Ce traitement
peut se faire par :
- suture simple de la fistule par des points en X. C'est une méthode
facile à réaliser, mais il faut la réserver aux cas
où on ne peut pas pratiquer les autres méthodes citées
ci-dessous car elle est grevée d'un grand taux de morbidité,
essentiellement l'abcédation de la cavité résiduelle
alimentée par la bile puisque la suture n'est pas toujours étanche
;
- drainage bipolaire : drainage de la cavité résiduelle
avec drainage externe de la voie biliaire principale ;
- déconnexion kysto-biliaire : drainage externe de la voie biliaire
principale avec cathétérisme du canalicule biliaire détruit
par l'échinococcose par un drain tubulé de diamètre
égal à celui de l'orifice fistuleux. Cette technique donne
de bons résultats aux dépens d'un séjour hospitalier
un peu long, mais elle n'est pas toujours réalisable, surtout pour
les kystes postérieurs [25] ;
- cholédocostomie transhépatique de Pedromo [26] : drainage
de la voie biliaire principale par un drain de Kehr introduit à
travers l'orifice de la fistule et poussé jusqu'au cholédoque,
l'autre extrémité étant mise à la peau à
travers le parenchyme hépatique. Elle est réservée
aux fistules de gros calibre.
* Traitement de la cavité résiduelle
Pour effacer au maximum la cavité résiduelle, certains
artifices sont utilisés tels que le capitonnage de la cavité
ou le comblement de cette dernière par l'épiploon quand
cela est possible. L'utilisation de ces procédés a fait
diminuer nettement la morbidité [2, 22, 27]. Dans notre série,
la morbidité a diminué de 40 % en cas de réalisation
de l'une de ces méthodes.
Résultats
Les suites postopératoires dépendent de plusieurs facteurs
qui sont le plus souvent intriqués les uns aux autres :
- l'état du patient et les tares associées ;
- la technique chirurgicale ;
- la qualité de la réanimation.
Drainage
La zone opératoire doit être largement drainée.
Pour cela, plusieurs drains doivent être mis en place, essentiellement
dans la région sous-hépatique et la cavité résiduelle
où le ou les drains doivent être installés de la façon
la plus déclive possible. Ils sont retirés quand ils ne
donnent plus. Cette durée dépend de plusieurs facteurs :
- le type du geste réalisé ;
- l'existence ou l'absence de fistule bilio-kystique ;
- la nature des suites opératoires.
Le drain biliaire est souvent enlevé vers la troisième
semaine, habituellement après cholangiographie de contrôle.
Morbidité
Son taux varie entre 25 et 30 % [2, 28]. Elle est de 40 % dans notre
série. Les principaux facteurs influençant le taux de cette
morbidité sont essentiellement la technique chirurgicale utilisée
et l'existence ou non de complications biliaires. Dans notre série,
75 % des patients qui avaient des suites compliquées ont été
traités par simple résection du dôme saillant. Les
principales complications sont :
* les suppurations pariétales, généralement
d'évolution favorable sous antibiotiques, non spécifiques
à la chirurgie de l'hydatidose ;
* les abcès sous-phréniques. Il existe une relation
linéaire avec l'existence de fistules biliaires et l'absence d'un
drainage correct. Ils sont rencontrés souvent dans les kystes du
dôme hépatique traités par simple RDS [17, 29]. L'instauration
d'un système de lavage-irrigation pendant les trois premiers jours
postopératoires fait diminuer ce risque [27]. La moitié
des patients qui ont présenté cette complication dans notre
série avaient un kyste hydatique du dôme et aucun des trois
n'avait été drainé par un système de lavage-irrigation.
Donc, la réalisation de ce système nous paraît utile
pour tout kyste hydatique du dôme, surtout en présence de
fistule biliaire, afin de prévenir cette complication grave. Le
traitement fait appel à l'antibiothérapie adaptée
avec, parfois, une ponction-aspiration-drainage échoguidée.
La reprise chirurgicale n'est envisagée qu'après échec
de ce protocole. Deux malades de notre série ont été
opérés pour réaliser une évacuation complète
de l'abcès et instaurer un système de lavage-irrigation
;
* les fuites biliaires. La persistance d'un écoulement
biliaire nous a obligé a maintenir le drainage pour une durée
plus longue. Cette fuite biliaire prolongée a été
consécutive à une chirurgie conservatrice dans tous les
cas de notre série. Elles ont bien évolué spontanément
avec un simple drainage d'une durée plus longue, allongeant ainsi
la période d'hospitalisation. Cet accident favorise l'abcédation
de la cavité résiduelle en l'alimentant de bile ;
* les pleurésies souvent réactionnelles à la
chirurgie des kystes hydatiques du dôme. Elles évoluent
souvent de façon favorable sous antibiotiques et une kinésithérapie
respiratoire. Quand elles sont enkystées, le traitement peut nécessiter
une reprise chirurgicale (deux patients de notre série ont subi
une thoracotomie pour pleurésie enkystée) ;
* l'abcédation de la cavité résiduelle.
Dans la genèse de cet incident on note surtout le siège
au niveau du dôme hépatique du kyste, la réalisation
d'une simple RDS, un drainage non adapté et l'existence de fistules
bilio-kystiques. Leur ponction échoguidée peut entraîner
une guérison définitive ; sinon, la reprise chirurgicale
est indispensable.
Récidives
En matière de kystes hydatiques du foie, elles sont très
difficiles à définir. S'agit-il, en cas de découverte
précoce, d'une vraie récidive ou bien d'un kyste méconnu
lors d'une première intervention ? Mais ce doute est devenu de
plus en plus minime grâce à l'échographie et à
la sérologie et, surtout, à la TDM [6-8]. En cas d'une découverte
tardive, on se pose la question entre une vraie récidive et une
réinfestation. Cette récidive peut survenir jusqu'à
10 ans après l'intervention [2]. Dans le cas d'une récidive,
plusieurs facteurs favorisants peuvent être incriminés :
- l'innoculation peropératoire ;
- la responsabilité du scolicide utilisé ;
- la responsabilité d'une éventuelle vésiculation
exogène ;
- le rôle d'un geste conservateur [16].
Durée d'hospitalisation
Le séjour hospitalier dépend de plusieurs facteurs :
- l'existence ou non de fistules biliaires ;
- le geste chirurgical réalisé ;
- la nature des suites opératoires.
Les méthodes radicales permettent de façon indiscutable
des suites plus simples et un raccourcissement du séjour hospitalier.
Il était en moyenne de 8 jours pour tous les malades ayant subi
un traitement radicale de leurs kystes, alors qu'elle était de
15 jours pour le reste des malades traités par méthodes
conservatrices.
Mortalité
La multiplicité des kystes hydatiques au niveau du foie n'intervient
pas de façon significative dans le taux de mortalité, si
ce n'est par la quantité du parenchyme hépatique détruit
par l'échinococcose qui peut engendrer une insuffisance hépatique
sévère aggravée par l'acte chirurgical. C'est le
cas d'une de nos patientes.
Surveillance
Un patient opéré pour kystes hydatiques du foie doit être
surveillé régulièrement, dans les suites immédiates
ou à long terme [12]. Cette surveillance est fondée essentiellement
sur l'échographie au rythme de 3 mois-6 mois-1 an, demandée
essentiellement pour l'étude de la nature et l'état de la
cavité résiduelle. La surveillance sérologique s'impose
chaque fois qu'elle est possible [30]. Cette sérologie est faite
6 mois puis 1 an après le geste chirurgical. La TDM est réservée
aux cas douteux de récidive et pour la surveillance des grandes
cavités résiduelles (figure
5).
CONCLUSION
L'hydatidose hépatique multiple du foie reste une affection relativement
fréquente et grave. La multiplicité kystique n'offre pas
de problèmes particuliers mais crée parfois des difficultés
techniques qui pèsent sur la morbidité et la mortalité.
L'échographie et surtout la TDM sont des examens essentiels pour
le diagnostic positif et topographique. La sérologie occupe une
place importante dans la surveillance postopératoire.
Sur le plan thérapeutique, la périkystectomie totale semble
être l'intervention de choix chaque fois qu'elle peut être
réalisée sans risque, car elle apporte une réponse
aux trois types de problèmes posés par cette pathologie
:
- le problème parasitaire du fait des récidives possibles
;
- le problème de la cavité résiduelle ;
- le problème des fistules biliaires.
Le pronostic ne peut être amélioré que par le dépistage
des stades précoces non compliqués permettant des interventions
simples, en attendant l'éradication totale de cette maladie de
notre pays par différents moyens d'hygiène.
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