Hereditary factors in strabismus

ARTICLE

La prévalence du strabisme est de 2 à 4 % dans la population occidentale [1, 2]. Elle est de 1,22 % au Cameroun [3]. Cette pathologie représente la principale cause d'amblyopie chez l'enfant. Un diagnostic et une prise en charge précoces s'imposent donc comme moyens de lutte contre le développement de cette perversion sensorielle. Aussi importe-t-il de définir et de surveiller les groupes à risque au sein de ce que Bérard appelle les familles à strabisme [4]. En effet, depuis Hippocrate qui affirmait que les loucheurs engendrent les loucheurs, de nombreux auteurs ont souligné le rôle de l'hérédité dans la genèse du strabisme [1, 4-7].

Dans notre pays, il n'existe aucune étude sur ce sujet. Nous avons donc entrepris ce travail dans le but de déterminer l'importance des facteurs héréditaires dans une population de strabiques camerounais.

Patients et méthodes

Il s'agit d'une étude rétrospective qui s'est déroulée dans le service d'ophtalmologie de l'hôpital général de Douala. Elle couvre la période allant de novembre 1991 à novembre 2000. Les malades ont été enregistrés consécutivement. Tous les patients strabiques ayant un ascendant, un descendant ou un collatéral direct strabique ont été retenus pour l'étude. Pour chacun d'entre eux, nous avons particulièrement étudié les paramètres suivants : le sexe, le type de strabisme, l'amétropie, l'amblyopie, la fixation, les ductions. Tous les patients ont été examinés par la même équipe. Nous avons utilisé le logiciel Lotus 1-2-3, version 5, pour l'analyse statistique. La différence était considérée comme statistiquement significative si p < 0,05, selon le test de khi².

Résultats

Nous avons colligé une série de 275 strabismes durant la période d'étude, dont 104 ésotropies (37,82 %) et 171 exotropies (62,18 %). Il y avait 126 hommes (45,82 %) et 149 femmes (54,18 %). Soixante-dix-neuf patients (28,72 %) répondaient aux critères d'inclusion. Parmi eux, il y avait 37 hommes (46,84 %) et 42 femmes (53,16 %). Nous avons observé que 18 patients (22,78 %) avaient plus d'un parent strabique. Soixante-quinze pour cent des patients avaient le même type de strabisme que leur parent. Dans les autres cas, le strabisme était différent ou non précisé. Nous avons comparé les paramètres suivants entre le groupe des cas familiaux et le groupe constitué des autres patients : sexe, fixation, ductions, amblyopie et type de strabisme (tableau 1). Par rapport au type de strabisme, nous avons relevé 29 cas familiaux dans les ésotropies (27,88 %) et 50 dans les exotropies (29,23 %). Concernant le sexe, les cas familiaux représentaient 29,36 % des cas chez les hommes et 28,19 % chez les femmes. Dans tous les cas, nous n'avons pas noté de différences statistiquement significatives entre les deux groupes.

Le tableau 2 montre le profil des différentes amétropies dans les deux groupes. La différence n'était statistiquement significative que pour la myopie (p < 0,005).

Discussion

Dans la littérature, la prévalence de l'hérédité dans une population de strabiques varie selon les études [1, 5]. Bongard et al. ont retrouvé 57 % d'enfants strabiques ayant un ascendant direct strabique dans une étude de 54 familles [8]. Chimonidou et al. ont retrouvé 42,9 % de strabismes concomitants à caractère familial en Grèce [7]. Dufier et al. ont publié 65,4 % de cas familiaux dans une étude de l'étiologie du strabisme convergent [9]. L'étude des jumeaux donne des corrélations plus importantes, surtout s'ils sont univitellins [6, 7, 10]. Nous avons trouvé 28,72 % de strabismes à tendance familiale dans notre série. Cette variabilité dans les statistiques pourrait s'expliquer par la différence dans les protocoles d'étude, mais elle souligne surtout les incertitudes qui grèvent encore nos connaissances sur le rôle de l'hérédité dans le strabisme.

Contrairement aux auteurs qui ont affirmé que le strabisme divergent était beaucoup plus souvent héréditaire [4, 11], nous n'avons pas noté de différence significative entre les ésotropies et les exotropies qui avaient 27,88 et 29,23 % de cas familiaux, respectivement. De même, le sexe n'a aucune influence sur la prévalence des cas familiaux. Dufier et al. n'ont pas non plus noté de différence dans le pourcentage de cas familiaux quels que soient le type de strabisme, le sexe et l'âge d'apparition du strabsime [9]. Par ailleurs, l'amblyopie, l'altération des ductions, la fixation excentrique qui traduit une correspondance rétinienne anormale n'ont pas de caractère héréditaire dans notre série (tableau 1). Pour Lang, a contrario, la prédisposition à la correspondance rétinienne anormale serait héréditaire [12]. Chimonidou et al. pensent que l'amétropie peut être héréditaire [7]. Cela est confirmé dans notre étude, mais seulement en ce qui concerne la myopie (tableau 2). Pourtant, la génétique joue un rôle indéniable comme l'indiquent plusieurs publications qui soulignent la grande fréquence du strabisme divergent [3, 5, 13] et de l'hypermétropie [3, 13-15] chez le mélanoderme. Dans une population d'albinos camerounais, en revanche, l'amétropie la plus fréquente est l'astigmatisme myopique et on dénombre 33,33 % de strabiques [16] contre 1,22 % dans la population générale [3]. Abrahamson et al. affirment que des antécédents familiaux de strabisme combinés à une forte hypermétropie multiplient par 6 le risque de développer un strabisme [2]. Pour Aurell et Norrsell, ce risque devient quasiment une certitude quand cette forte hypermétropie, présente à la naissance, n'a aucune tendance à la diminution avec le temps [17]. Ces observations laissent penser que certains facteurs anatomiques, sensoriels, innervationnels, optiques et métaboliques héréditaires peuvent conduire à la manifestation de la déviation strabique [5, 12, 18].

Les opinions restent très partagées dans la littérature quant au type d'hérédité en cause dans le strabisme. Pour certains auteurs comme Li et Chen, il s'agit d'une hérédité autosomale récessive [19]. Pour Dufier et al., il s'agirait plutôt d'une hérédité autosomale dominante à pénétrance incomplète [11]. C'est aussi dans ce groupe que McKusick a classé le strabisme dans son catalogue sur les phénotypes héréditaires [20]. D'autres auteurs ont fait ressortir que le strabisme étant un phénomène complexe et multifactoriel, l'hérédité ne pouvait être que plurifactorielle [1, 5, 12, 21]. Ici, ce ne sont pas les lois de Mendel qui sont applicables, mais plutôt le modèle de l'hérédité polygénique à seuil caractérisée par la répartition gaussienne et l'apparition de l'affection au-delà d'un certain seuil, celui-ci étant plus bas dans les familles à risque [22].

CONCLUSION

REFERENCES

1. Bourron-Madignier M, Habault CA. Classification et étiologies des anomalies neuromusculaires. Paris : Éditions techniques. Encycl Méd Chir, Opthalmologie, 1995 ; 21-550-A-12, 5 p.

2. Abrahamson M, Magnusson G, Sjostrand J. Inheritance of strabismus and the gain of using heredity to determine populations at risk of developing strabismus. Acta Ophthalmol Scand 1999 ; 77 : 653-7.

3. Ebana Mvogo C, Bella-Hiag AL, Epesse M. Le strabisme au Cameroun. J Fr Ophtalmol 1996 ; 19 : 705-9.

4. Bérard PV. Leçons de strabologie clinique. Paris : Édition DGDL, 1982 ; 216 p.

5. Noorden GK. Binocular vision and ocular motility (2nd edition). St Louis : The CV Mosby Company, 1980 ; 502 p.

6. Podgor MJ, Remaley NA, Chew E. Associations between siblings for esotropia and exotropia. Arch Ophtalmol 1996 ; 114 : 739-44.

7. Chimonidou E, Palimeris G, Koliopoulos J, Velissaropoulos P. Family distribution of concomitant squint in Greece. Br J Ophthalmol 1977 ; 61 : 27-9.

8. Bongard C, Thomy G, Vettard S. Strabisme et hérédité. J Fr Orthopt 1983 . 15 : 177-85.

9. Dufier JL, Briard ML, Bonaiti C, Frezal J, Saraux H. Inheritance in the etiology of convergent squint. Ophthalmologica 1979 ; 179 : 225-34.

10. De Vries B, Houtman WA. Squint in monozygotic twins. Doc Ophthalmol 1979 ; 46 : 305-8.

11. Hullo A. Le strabisme divergent primitif intermittent. Questions d'ophtalmologie 1988 ; 98 : 1-13.

12. Lang J. Strabismes. Diagnostic - Formes cliniques - Traitement. Paris : Maloine, 1981 ; 191 p.

13. Ebana Mvogo C, Bella-Hiag AL, Ellong A, Metogo Mbarga B, Epesse M. L'exotropie chez le Noir camerounais. Cahiers Santé 1999 ; 9 : 289-92.

14. Ebana Mvogo C, Bella-Hiag AL, Ngosso A, Epesse M. Strabisme et réfraction. J Cameroun Méd 1996 ; 4 : 9-12.

15. Ebana Mvogo C, Bella-Hiag AL, Ellong A. Place de la correction optique dans le traitement de la limbo-conjonctivite endémique des tropiques. Coup d'Œil Ophtalmol 1995 ; 11 : 13-6.

16. Ebana Mvogo C, Bella-Hiang AL, Ellong A, Metogo Mbarga B. Les troubles visuels de l'albinos. Étude hospitalière réalisée à l'hôpital général de Douala. Cahiers Santé 1999 ; 9 : 89-91.

17. Aurell E, Norrsell K. A longitudinal study of children with a family history of strabismus : factors determining the incidence of strabismus. Br J Ophthalmol 1990 ; 74 : 589-94.

18. Ingram RM, Walker C. Refraction as a means of predicting squint or amblyopia in preschool siblings of children known to have these defects. Br J Ophthalmol 1979 ; 63 : 238-42.

19. Li D, Chen Y. A consanguineous mating couple and their concomitant esotropia twins. Yen Ko Hsueh Pao 1991 ; 7 : 153-5.

20. McKusick VA. Mendelian inheritance in man. Catalog of autosomal dominant, autosomal recessive and X linked phenotypes (9th ed.). Baltimore : Johns Hopkins Press, 1990 ; 2 028 p.

21. Griffin JR, Asano GW, Somers RJ, Anderson CE. Heredity in congenital esotropia. J Am Optom Assoc 1979 ; 50 : 1237-42.

22. Bienvenot M, Sahel J. Génétique et œil. Paris : Éditions techniques, Enclycl Méd Chir, Ophtalmologie, 1991 ; 21-029-A-10, 12 p.