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Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement

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Sporadic and variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the elderly Volume 4, issue 1, Mars 2006

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  • Page(s) : 79
  • Published in: 2006

Auteur(s) : Christine Moroni

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une forme spécifique des maladies à prions. Celles-ci se définissent par leur rareté, leur longue durée d’incubation, leur évolution fatale sans rémission et sans réaction inflammatoire ou immunitaire détectable. Elles associent un état démentiel à des signes neurologiques tels que des myoclonies, un syndrome cérébelleux, des troubles visuels, un syndrome pyramidal et extrapyramidal aboutissant à un mutisme akinétique en fin d’évolution de la maladie [1]. L’enchaînement de ces signes cliniques, la durée d’évolution ainsi que l’âge de début de la maladie varient en fonction de la maladie à prions en cause et de sa forme.

La forme sporadique de la MCJ (MCJs) apparaît, dans 80 % des cas, chez des patients de 50 à 70 ans [2]. En France, sur la période de 1992 à 2002, l’âge moyen de début d’une MCJs était de 68,5 ans (extrêmes : 24-90 ans) [1]. Au cours de cette même période, il a été constaté une augmentation progressive de l’incidence de cette forme de MCJ passant de 0,72 à 1,80 par million d’habitants [1, 3]. Cette augmentation n’est pas spécifique à la France, Cousens et al. [4] ont également constaté une augmentation de l’incidence de la MCJs au Royaume-Uni pour la période de 1970 à 1996. En France, comme au Royaume-Uni, cette augmentation progressive a été expliquée par l’apparition d’un plus grand nombre de cas de MCJs pour une classe d’âge spécifique qui est celle des plus de 70 ans au Royaume-Uni et celle de 80 à 89 ans en France.

La variante de la MCJ (vMCJ) a été initialement identifiée chez 10 patients en 1996 [5]. Aujourd’hui, il est clairement établi (grâce à des études chez la souris) que cette forme vMCJ est étroitement liée à l’encéphalopathie spongiforme bovine [6]. Une caractéristique spécifique de cette nouvelle forme de MCJ est le fait que 63 % des patients débutent leur maladie par des troubles psychiatriques (dysphorie, repli sur soi, irritabilité et idées délirantes) [7]. Les troubles neurologiques spécifiques de la MCJ n’apparaissent que 2 à 6 mois plus tard. Une autre caractéristique de la vMCJ est de toucher préférentiellement des sujets jeunes. Pour la France, l’âge moyen d’apparition de la maladie a été de 30 ans. Toutefois, Lorains et al. [8] ont décrit un cas de vMCJ chez un patient âgé de 74 ans. Ce patient, électricien à la retraite et sans antécédents médicaux, a présenté des troubles psychiatriques (hallucinations visuelles et idées délirantes de type paranoïaque) précédés de douleurs dans une main. Progressivement, ses idées délirantes se sont accentuées et une détérioration intellectuelle est apparue ainsi qu’une démarche de plus en plus instable et des chutes à répétition. Il décéda 7 mois après les premiers symptômes. L’examen post mortem du cerveau a montré une encéphalopathie spongiforme au niveau des cortex cérébral et cérébelleux. Le tableau clinique, ainsi que les caractéristiques anatomopathologiques, orientent fortement vers un diagnostic de vMCJ, même si une recherche génétique permettant d’exclure une forme familiale de MCJ n’a pu être conduite. Les auteurs précisent que le jeune âge d’apparition de la vMCJ n’a jamais été, jusqu’à présent, clairement expliqué et que, selon eux, le diagnostic de vMCJ ne peut être d’emblée exclu chez les sujets âgés. Ceci est également repris par Henry et al. [9] qui rapportent que, bien que la plupart des formes de MCJ chez les personnes âgées soient de type sporadique, la forme vMCJ pourrait être de plus en plus souvent observée.

1. Alpérovitch A, Delasnerie-Lauprêtre N, Brandel JP, Salomon D. La maladie de Creutzfeldt-Jakob en France, 1992-2000. www.invs.sante.fr/publications/2004/mci–192–2002/mcj.pdf

2. Johnson RT, Gibbs CJ. Creutzfeldt-Jakob disease and related transmissible spongiform encephalopathies. N Engl J Med 1998 ; 31 : 1994-2004.

3. Huillard d’Aignaux J, Lapanche JL, Delasnerie-Lauprêtre N, Brandel JP, Peoc’h K, Salomon D, et al. Trends in mortality from sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in France 1992-7. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000 ; 68 : 787-9.

4. Cousens SN, Zeider M, Esmonde TF, de Silva R, Wilesmith JW, Smith PG, et al. Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in the United Kingdom : analysis of epidemiological surveillance data for 1970-96. BMJ 1997 ; 315 : 389-95.

5. Will RG. Acquired prion disease : iatrogenic CJD, variant CJD, Kuru. Br Med Bull 2003 ; 366 : 255-65.

6. Will RG, Zeidler M, Stewart GE, Macleod MA, Ironside JW, Cousens SN, et al. Diagnosis of new variant Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol 2000 ; 47 : 575-82.

7. Spencer MD, Kinght RSG, Will RG. First hundred cases of variant Creutzfeldt-Jakob disease : retrospective case note review of early psychiatric and neurological fatures. BMJ 2002 ; 324 : 1479-82.

8. Lorains JW, Henry C, Agbamu DA, Rossi M, Bishop M, Will RG, et al. Variant Creutfeldt-Jakob disease in an elderly patient. Lancet 2001 ; 357 : 1339-40.

9. Henry C. Creutzfeldt-Jakob disease in elderly people. Age Ageing 2002 ; 31 : 7-10.