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Médecine thérapeutique

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Urgences hématologiques auto-immunes Volume 16, issue 4, octobre-novembre-décembre 2010

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Authors
Service de médecine interne, diabète et maladies métaboliques, Clinique médicale B, Hôpital Civil, Hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1 porte de l'Hôpital, 67091 Strasbourg Cedex, France, Service de médecine interne-hématologie, Centre hospitalier universitaire de Oujda, Maroc, Service de médecine interne, Hôpital de Colmar, Colmar, France, Service de réanimation, Centre hospitalier universitaire de Oujda, Maroc, Coordinateur du Centre de compétence des cytopénies auto-immunes du CHRU de Strasbourg

Les affections hématologiques auto-immunes regroupent toutes les manifestations pathologiques en rapport avec la présence d'une auto-immunité dirigée contre un constituant du sang qu'il soit cellulaire ou plasmatique. Les cytopénies auto-immunes en sont l'exemple type et sont représentées par le purpura thrombopénique auto-immun, les anémies hémolytiques auto-immunes, le syndrome d'Evans et les neutropénies auto-immunes. Les autres atteintes hématologiques auto-immunes sont le purpura thrombotique thrombocytopénique acquis dans sa variété liée à la présence d'auto-anticorps anti-ADAMTS 13, mais aussi les hémophilies acquises dues à la présence d'anticorps anti-facteurs de coagulation. Toutes ces entités ont une installation volontiers brutale et une sévérité fréquente tant sur le plan clinique que biologique, soulevant ainsi la problématique de leur prise en charge à la phase aiguë. Dans cet article, nous aborderons les aspects pratiques diagnostiques et thérapeutiques des différentes affections hématologiques auto-immunes dans un contexte d'urgence.