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Médecine thérapeutique

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Sclérodermie systémique : polymorphisme clinique et aspects thérapeutiques Volume 10, issue 5, Septembre-Octobre 2004

Authors
Service de médecine interne, hôpital Claude Huriez, CHU, 59037 Lille cedex

La sclérodermie systémique est une maladie rare qui n’a fait l’objet que de très peu d’études randomisées expliquant le faible niveau de preuve de nombreux médicaments utilisés dans cette maladie. Les trois principales populations cellulaires concernées et constituant des cibles thérapeutiques potentielles sont le fibroblaste, les cellules lymphocytaires T et B, la cellule endothéliale et ses précurseurs. Aucun traitement antifibrotique n’a, à ce jour, démontré son efficacité. La place de la D-pénicillamine est controversée, le rôle antifibrotique des prostacyclines et des antagonistes des récepteurs de l’endothéline restent à démontrer chez l’homme. Dans le phénomène de Raynaud sévère, l’ilomédine en intraveineux est la molécule la plus efficace. Si la corticothérapie peut apporter un bénéfice dans les formes aiguës œdémateuses, il est recommandé de ne pas dépasser la posologie quotidienne de 15 mg d’équivalent de prednisone, car, au-delà, existe une augmentation significative du risque de crise rénale aiguë sclérodermique. Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion sont le traitement de référence de la crise rénale aiguë dont le pronostic reste malgré tout sombre avec environ 20 % de décès. La prostacycline en pompe intraveineuse, l’iloprost, son analogue, en aérosol, et les antagonistes des récepteurs de l’endothéline ont ces dernières années complètement modifié le pronostic de l’hypertension artérielle pulmonaire, complication dramatique qui concerne 10 à 15 % des patients atteints de sclérodermie systémique limitée ou diffuse. Bien qu’il n’y ait aucune étude randomisée, le cyclophosphamide fait référence en cas de pneumopathie interstitielle évolutive. L’oxygénothérapie et la kinésithérapie respiratoire sont des adjuvants utiles dans les atteintes pulmonaires. Dans les formes graves, la transplantation monopulmonaire est possible, son pronostic est comparable à celui des fibroses pulmonaires idiopathiques. La place de l’autogreffe de moelle reste à déterminer, une étude randomisée versus cyclophosphamide est actuellement en cours. Les voies thérapeutiques du futur concernent la modulation des lymphocytes T autoréactifs, les biothérapies antichémokines ou anticytokines et peut-être la mobilisation des précurseurs médullaires des cellules endothéliales afin d’activer la vasculogenèse.