Cerebral ischemia and inflammatory aortoarteritis

ARTICLE

Auteur(s) : Amélie Mlynski, Magalie Lefrançois, Claude Laurian

Chirurgie vasculaire, groupe hospitalier Saint-Joseph, 185 rue R. Losserand, Paris, 75014

Observation

À son arrivée en mai 2008, un bilan des TSA était effectué :

• – au niveau neurologique, la patiente est de nouveau asymptomatique. Cliniquement, il existait un pouls carotidien droit isolé. Au doppler, on retrouvait à droite une occlusion segmentaire de la vertébrale, une sténose serrée diffuse de la carotide primitive ; à gauche, une sténose serrée proximale de la vertébrale et une occlusion de la carotide primitive avec revascularisation médiocre des carotides interne et externe. (figure 1) Le doppler intracrânien montre des artères cérébrales moyennes et des vertébrales de flux démodulé, mais conservé ;
• – au niveau des membres supérieurs, la patiente présentait une fatigabilité à l'effort, peu invalidante dans son métier d'institutrice. Cliniquement, aucun pouls n'était perçu. Au doppler, on retrouvait une sténose des deux artères sous-clavières postvertébrales. L'angioscanner confirmait ces deux sténoses, avec une revascularisation axillaire distale gauche ;

Le bilan était complété :

• – au niveau pulmonaire, l'angioscanner thoracique retrouvait des sténoses proximales au niveau des branches inférieures des artères pulmonaires, avec développement d'une circulation artérielle bronchique. La scintigraphie montrait des défauts de perfusion des lobes inférieurs (figure 2) ;
• – au niveau cardiaque, chez une patiente asymptomatique, le bilan ne retrouvait pas d'anomalie de la valve aortique, des coronaires ou de la fonction cardiaque ;
• – au niveau abdominal et des membres inférieurs, la patiente est totalement asymptomatique. Les pouls ne sont pas perçus au niveau des membres inférieurs. Le doppler retrouve une aorte cœliaque épaissie, une sténose de la mésentérique supérieure longue, des sténoses des deux artères rénales non significatives, et une sténose très serrée, longue de l'aorte sous rénale, sans anomalie des vaisseaux iliaques et sous-jacents. Le scanner confirmait la sténose de l'aorte sous-rénale, étendue jusqu'à un centimètre au-dessus de la bifurcation aortique (figure 3) ;
• – au niveau biologique, le bilan était normal, mais la patiente est sous corticothérapie depuis février 2008.

L'ischémie cérébrale, confirmée par l'altération des flux dans les territoires carotidiens, conduisait à retenir la revascularisation carotide gauche. La revascularisation des membres supérieurs n'est pas retenue, en raison d'une symptomatologie peu invalidante et des lésions axillo-sous-clavières étendues. Un pontage entre l'aorte ascendante et la bifurcation carotidienne gauche par une prothèse en polytétrafluoroéthylène (PFTE) de 7 mm fut réalisé pour assurer la revascularisation hémisphérique.

Dans les suites postopératoires à court terme, la patiente ne présentera pas de complication neurologique. L'analyse histologique confirmera la présence d'une artérite inflammatoire chronique (figure 4). Le doppler de contrôle sera satisfaisant. La corticothérapie sera progressivement diminuée, puis arrêtée. L'indication de revascularisation des membres inférieurs sera retenue dans un second temps, afin de pouvoir réaliser une surveillance tensionnelle artérielle.

Commentaires

L'incidence de la maladie varie de 1,2 à 2,6 cas/millions/an. Les femmes entre 20 et 40 ans en sont plus souvent atteintes que les hommes. Les manifestations sont très polymorphes [3].

La survie est satisfaisante (90 % à 5 ans) ; en revanche, la morbimortalité est importante.

L'atteinte des artères rénales peut être à l'origine d'une hypertension artérielle d'origine rénovasculaire. La présence de cette hypertension artérielle est un facteur de mauvais pronostic, de même que certaines atteintes cardiaques : lésions des artères coronaires ou de la valve aortique [2].

Enfin, une partie est représentée par les complications neurovasculaires [1].

L'atteinte des artères des membres entraîne une claudication souvent peu invalidante en raison de la collatéralité artérielle.

Le diagnostic est fondé en grande partie sur le bilan anatomique, et le retentissement fonctionnel. Les critères diagnostiques d'Ishikawa, modifiés par Sharma en 1996, suggèrent, s'ils sont présents, une forte probabilité de maladie de Takayasu [3, 4]. Il n'y a pas vraiment de consensus dans la prise en charge du traitement de cette maladie. Il est cependant admis que le traitement de première ligne est la corticothérapie, associée en cas d'échec à d'autres immunodépresseurs [1-3]. Les antiagrégants plaquettaires sont souvent associés. L'évolution progressive des sténoses fait que s'installe progressivement une circulation collatérale efficace et, d'après les images radiologiques de sténose, il n'y a pas lieu d'intervenir chirurgicalement [3, 5]. Les indications opératoires sont posées en cas de retentissement fonctionnel majeur ou de risques vitaux. Les gestes chirurgicaux ne doivent pas être réalisés en phase inflammatoire [1-3, 5].Conflit d'intérêts : non déclaré.

Références

2 Piette AM, Blettry O. Maladie de Takayasu. In : Encyclopédie médico-chirurgicale. Angiologie, 1998.

3 Quéméneru Th, Hachulla E, Lambert M, et al. Maladie de Takayasu. In : Encyclopédie Orphanet. Vol 35. Paris : Presse Med, 2006 ; 847-56.

4 Hachulla E, Lambert M. Maladie de Takayasu. In : Encyclopédie pratique de médecine, 1998.

5 El Mesnaoui A, Sedki N. Revascularisation cérébrale dans la maladie de Takayasu. Annales de Cardiologie et d'Angéiologie 2007 ; 56 : 130-6.