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Large vessel vasculitis : diagnosis and follow-up using non-invasive imaging technology


Sang Thrombose Vaisseaux. Volume 17, Number 4, 225-35, Avril 2005, Mini-revue


Résumé   Summary  

Author(s) : Thomas Quéméneur, Eric Hachulla, Maryse Perez-Cousin, Jean-Paul Bérégi, Marc Steinling, Pierre Yves Hatron , Service de Médecine Interne, hôpital Claude Huriez, CHU Lille, 59037 Lille cedex, Unité d’Explorations vasculaires et microcirculatoires, CHU Lille, Service de Radiologie vasculaire, hôpital Cardiologique, CHU Lille, Service de Médecine nucléaire, hôpital Claude Huriez, CHU Lille.

Summary : Giant-cell arteritis and Takayasu’s arteritis are the two mainly large vessel arteritis. Conventional x-ray angiography was formerly used to screen for stenosis or vessel occlusion. Currently, echo-Doppler sonography, computed tomography and magnetic resonance imaging are emerging as fast and reliable methods to assess vessel anatomy and luminal status. Each method provides different information on stenosis, occlusion, dilatation and wall thickness and may be helpful in the diagnosis and estimation of disease activity. A dark halo of the temporal artery on echo-Doppler is highly suggestive of giant-cell arteritis. An aortic wall thickness on CT or MRI is highly suggestive of aortitis. 18FDG-PET seems to be a high sensitive and effective method for detecting disease activity particularly in Takayasu’s arteritis when biological inflammatory markers have failed but this needs to be confirmed in prospective studies.

Keywords : aortitis, giant cell arteritis, Takayasu’s arteritis, MRI, computed tomography, radionuclide imaging, echo-Doppler

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ARTICLE

Auteur(s) :, Thomas Quéméneur1, Eric Hachulla1,*, Maryse Perez-Cousin2, Jean-Paul Bérégi3, Marc Steinling4, Pierre Yves Hatron1

1Service de Médecine Interne, hôpital Claude Huriez, CHU Lille, 59037 Lille cedex
2Unité d’Explorations vasculaires et microcirculatoires, CHU Lille
3Service de Radiologie vasculaire, hôpital Cardiologique, CHU Lille
4Service de Médecine nucléaire, hôpital Claude Huriez, CHU Lille

Le diagnostic de vascularites systémiques, qu’elles concernent les vaisseaux de petit, de moyen ou de grand calibre, se base sur des critères histologiques, seuls critères de certitude. Le développement de l’imagerie vasculaire, dans un premier temps l’artériographie conventionnelle, a permis de faire apparaître certaines données morphologiques vasculaires parmi les critères de classification de certaines vascularites. C’est par exemple le cas des microanévrismes pour la périartérite noueuse [1], des sténoses sous-clavières et/ou aortiques dans la maladie de Takayasu [2]. D’autres descriptions, comme les sténoses segmentaires retrouvées sur l’artériographie temporale externe dans la maladie de Horton [3], ne sont pas rentrées dans les critères diagnostiques validés et ont été rapidement supplantées par la technique Doppler [4]. À côté de l’angiographie classique, l’angioscanner et l’angio-IRM apparaissent aujourd’hui comme des méthodes fiables, rapides et non invasives pour examiner non seulement la lumière vasculaire mais aussi la paroi des vaisseaux. Les deux techniques permettent de préciser s’il y a ou non sténose, occlusion, dilatation vasculaire, anévrisme, irrégularité de paroi. Surtout l’angio-MR et l’angioscanner apportent des informations nouvelles que n’apportait pas l’angiographie classique : la paroi vasculaire est-elle épaissie, y a-t-il un processus inflammatoire périvasculaire ? On peut enfin espérer que demain la tomographie par émission de positons permette une analyse physiologique fiable du métabolisme cellulaire des parois vasculaires et qu’elle puisse ainsi nous donner un reflet de l’activité ou de l’évolutivité de certaines vascularites. Dans cette revue, seront évoquées les méthodes d’exploration vasculaire utilisées dans la maladie de Horton et la maladie de Takayasu.

Maladie de Horton

La maladie de Horton est la plus fréquente des vascularites systémiques après l’âge de 50 ans. Son incidence dans les pays nordiques est de l’ordre de 30 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants de plus de 50 ans [5]. Elle touche avec prédilection les vaisseaux de gros et moyen calibre, c’est-à-dire l’aorte et ses principales branches. Les lésions vasculaires typiques sont des rétrécissements progressifs de la lumière vasculaire allant jusqu’à l’obstruction complète. L’artère sous-clavière distale, toutes les portions de l’artère axillaire et la partie proximale des artères brachiales sont des sites de prédilection.

Doppler et écho-Doppler artériel

La biopsie d’artère temporale constitue le gold standard pour le diagnostic si elle met en évidence une infiltration de cellules granulocytaires et mononucléées située dans la média avec fragmentation de la limitante élastique interne. Cependant, la biopsie d’artère temporale est négative dans environ un tiers des cas. Le calibre de l’artère temporale et son caractère superficiel la rendent facilement accessible à l’examen écho-Doppler. L’examen Doppler a permis, il y a une vingtaine d’années [4] de montrer que les flux vasculaires sur les artères temporales étaient altérés dans plus de 3/4 des cas. D’autres branches de l’artère carotide externe sont volontiers touchées comme les artères occipitales et faciales. La maladie de Horton respecte habituellement les vaisseaux intracrâniens.

C’est en 1997 que Schmidt et al. [6] ont pour la première fois montré que l’examen échographique pouvait visualiser un halo hypoéchogène entourant la lumière de l’artère temporale, correspondant sans doute à l’épaississement de la paroi artérielle lié à l’infiltrat inflammatoire (( figure 1 )). Dans cette première série de 30 patients atteints de maladie de Horton, 22 (73 %) avaient un halo bien individualisable, alors qu’aucun des 82 patients contrôles [pseudo-polyarthrites rhizoméliques (PPR), polyarthrites rhumatoïdes ou autres] n’avaient un tel halo visible en échographie. Ce halo disparaît en général dans les 1 à 8 semaines qui suivent la mise en route de la corticothérapie. Ce travail avait cependant de nombreuses limites méthodologiques. En effet, une biopsie d’artère temporale n’avait pas été réalisée chez tous les patients atteints de maladie de Horton ni dans le groupe contrôle notamment chez les patients avec PPR. D’autre part, l’étude n’avait pas été réalisée en aveugle, cliniciens et échographistes avaient toutes les informations concernant les patients. Enfin, les données échographiques n’étaient pas comparées aux données de l’examen clinique. Plus récemment, Salvarani et al. [7] ont étudié 86 patients suspects de maladie de Horton ou de PPR en utilisant trois méthodes d’évaluation : la clinique, les ultrasons et la biopsie d’artère temporale. La biopsie était réalisée chez tous les patients et l’échographiste n’avait pas accès aux résultats ni aux données de l’examen clinique. Dans cette étude, méthodologiquement plus acceptable, 5 patients (16 % de tous les cas de maladie de Horton diagnostiquée) avaient une artère temporale normale à l’examen clinique et en écho-Doppler, mais avaient une biopsie d’artère temporale positive. Quatre des patients diagnostiqués comme ayant une maladie de Horton sur les données cliniques et biologiques avaient un halo hypoéchogène en échographie mais une biopsie d’artère temporale négative. La présence d’un halo hypoéchogène avait une sensibilité pour le diagnostic histologique de maladie de Horton de seulement 40 % (IC 95 % = 16-68) et une spécificité de 79 % (IC 95 % = 68-88) (tableau 1( Tableau 1 )) [8]. De plus, les anomalies écho-Doppler n’étaient décelées que chez les patients qui avaient une anomalie de l’artère temporale à l’examen clinique, ce qui a amené les auteurs à conclure que l’écho-Doppler n’apportait pas plus que l’examen clinique ! Deux autres études font état d’une valeur prédictive positive de ce halo de seulement 50 % [9, 10]. La spécificité de ce halo apparaît bonne pour une épaisseur supérieure à 1 mm, elle atteint 93 % mais avec une faible sensibilité (40 %) en faveur de l’obtention d’une preuve histologique [7].

Outre le halo hypoéchogène, d’autres images peuvent être retrouvées à type de sténose ou d’occlusion artérielle. Pfadenhauer et al. [11] ont réalisé une étude écho-Doppler des artères temporales et occipitales chez 67 patients suspects de maladie de Horton. Finalement, le diagnostic a été retenu chez 40 d’entre eux. Ces auteurs repéraient un halo, une sténose ou une occlusion au niveau de l’artère temporale, chez 83 % des patients versus 11 % chez les 27 autres patients pour lesquels le diagnostic de maladie de Horton n’était pas retenu. Halo, sténose ou occlusion étaient retrouvés sur les branches occipitales chez 65 % des patients pour lesquels le diagnostic de maladie de Horton était retenu versus aucun des 27 patients pour lesquels le diagnostic de maladie de Horton n’était pas retenu. Les auteurs précisent qu’entre leurs mains, la sensibilité et la spécificité de l’écho-Doppler pour le diagnostic de maladie de Horton sont de 83 et 89 % respectivement au niveau de l’artère temporale et de 65 et 100 % respectivement au niveau de l’artère occipitale. La sensibilité et la spécificité de l’écho-Doppler pour le diagnostic histologique de maladie de Horton étaient respectivement de 91 et 82 % sur l’artère temporale et 77 et 100 % sur l’artère occipitale.

Environ 40 % des patients atteints de maladie de Horton ont des signes de PPR et environ 10 % des patients atteints de PPR ont des signes histologiques de maladie de Horton à la biopsie [12]. Sur une série de 127 patients vus consécutivement pour PPR, 102 avaient un tableau apparemment isolé. Huit pour cent d’entre eux avaient finalement des signes évoquant une maladie de Horton en se basant sur la présence d’un halo hypoéchogène sur l’artère temporale et/ou d’une histologie positive [13].

D’autres artères périphériques peuvent être touchées au cours de la maladie de Horton comme les artères vertébrales, radiales, cubitales, fémorales, poplitées ou tibiales postérieures et pédieuses.

L’intérêt de l’écho-Doppler artériel dans la maladie de Horton apparaît évident même s’il amène des critiques. Une exploration des axes vasculaires à destinée encéphalique et des branches de la carotide externe, une analyse sous-clavière et axillaire permettent une bonne évaluation des patients suspects de maladie de Horton. Le halo hypoéchogène témoignerait de l’épaississement inflammatoire de l’artère, sa localisation au niveau de l’artère temporale n’est pas exclusive. Il est cependant encore trop tôt pour dire si l’écho-Doppler permettra demain d’éviter la biopsie d’artère temporale. La réponse est peut-être oui si le halo a une épaisseur d’au moins 1 mm, mais il est trop tôt pour l’affirmer. Il y a cependant deux limites à cela, l’une est technique car cet examen est opérateur dépendant et nécessite une grande expérience dans le cas particulier de la maladie de Horton, l’autre est liée au fait que toutes les atteintes inflammatoires de l’artère temporale ne sont pas nécessairement des maladies de Horton [14, 15].
Tableau 1 Comparaison des sensibilités et spécificités du halo hypoéchogène retrouvé sur l’écho-Doppler de l’artère temporale pour le diagnostic de maladie de Horton (d’après [8])

Critères utilisés pour le diagnostic de maladie de Horton

D’après Schmidt WA [6]

D’après Salvarani C [7]

Sensibilité

Spécificité

Sensibilité

Spécificité

Critères de l’ACR*

22/30 (73 %)

82/82 (100 %)

7/20 (35 %)

52/66 (79 %)

Preuve histologique

16/21 (72 %)

24/26 (92 %)

6/15 (40 %)

56/71 (79 %)

Angioscanner et angio-MR

L’angioscanner et l’angio-MR sont deux techniques particulièrement adaptées à l’étude de la lumière vasculaire ainsi que de sa paroi. L’aorte est d’analyse aisée. On sait que les patients atteints de maladie de Horton ont deux fois plus de risque de développer un anévrisme de l’aorte sous-rénale et 17 fois plus de risque de développer un anévrisme thoracique [16]. Il s’agit habituellement d’une complication tardive de la maladie. On estime que l’atteinte de l’aorte concerne 10 à 15 % des patients, mais il s’agit souvent d’une complication silencieuse [12]. L’atteinte de l’aorte n’est habituellement pas obstructive, le plus souvent s’observe une dilatation ou un anévrisme, parfois survient une dissection voire une rupture de l’aorte. L’angioscanner et l’angio-IRM permettent aujourd’hui un diagnostic précoce de l’atteinte aortique en visualisant l’épaississement de la paroi vasculaire par le processus inflammatoire cellulaire [17, 18] (( figure 2 )). Ces techniques permettent aussi une étude fiable des artères sous-clavières et axillaires. L’inconvénient de l’angioscanner est sa néphrotoxicité chez le sujet âgé. En IRM, les images en pondération T2 pourraient permettre la mise en évidence de l’oedème inflammatoire de la paroi vasculaire, mais des études prospectives sont nécessaires avant d’en faire un critère d’activité ou d’évolutivité de la maladie.

Techniques scintigraphiques

D’autres techniques d’imagerie vasculaire ont été testées dans la maladie de Horton. Il est trop tôt pour prédire quel sera leur avenir. Les parois inflammatoires des vaisseaux peuvent fixer le gallium 67 comme le montraient Généreau et al. [19], mais ceci n’a pas été confirmé par d’autres travaux.

La tomographie par émission de positons au 18 Fluoro-2-DesoxyGlucose (18FDG) est une technique d’imagerie prometteuse dans les maladies inflammatoires. Le 18FDG est un radionucléide analogue du glucose qui s’accumule dans les cellules dont le métabolisme est augmenté. Cette accumulation peut être constatée dans les cellules malignes mais aussi dans les processus inflammatoires et/ou infectieux, permettant par conséquence de détecter les lésions vasculaires évolutives dans le contexte. C’est en 1999 qu’il a été montré pour la première fois que la TEP au 18FDG pouvait être utile dans le diagnostic des artérites inflammatoires [20]. On peut observer une accumulation du traceur au niveau des vaisseaux thoraciques (aorte et artères sous-clavières) chez des patients atteints de maladie de Horton. Cependant, l’interprétation de ces images doit se faire avec prudence car des lésions sévères d’athérosclérose peuvent aussi augmenter la fixation du 18FDG [21]. La plus grande étude faite avec la TEP au 18FDG dans la maladie de Horton et/ou la PPR rassemble 25 patients [22]. Cette étude incluait une population témoin de 44 patients appariés en âge qui étaient initialement suspects d’être atteints d’une maladie de Horton ou de PPR mais pour lesquels le diagnostic n’a finalement pas été retenu. Une fixation vasculaire du marqueur a été retrouvée chez 14 des 25 patients atteints de maladie de Horton ou de PPR sur les gros vaisseaux thoraciques versus 1 des 44 témoins (p < 0,0001). Il était aussi observé une fixation du traceur au niveau des jambes chez 16 des 25 patients et 10 des 44 contrôles (p < 0,001). Sur cette base, les auteurs concluent qu’une fixation du traceur au niveau des vaisseaux thoraciques a une sensibilité de 56 % en faveur du diagnostic de maladie de Horton et/ou PPR et une spécificité de 98 %, une valeur prédictive positive de 93 % et une valeur prédictive négative de 80 %. Ces images vasculaires thoraciques peuvent diminuer voire disparaître sous traitement avec la mise en rémission de la maladie [23]. Les images aortiques retrouvées sont d’ailleurs bien corrélées aux paramètres biologiques inflammatoires [24]. La fixation du 18FDG diminue avec l’amélioration de la symptomatologie clinique.

Bien entendu ces différentes techniques d’imagerie ne sont pas nécessaires chez tous les patients atteints de maladie de Horton et/ou de PPR. Si cliniquement l’artère temporale est anormale, tuméfiée, douloureuse, irrégulière, alors la biopsie d’artère temporale peut être réalisée directement. Elle reste nécessaire car toutes les artérites temporales ne sont pas des maladies de Horton. Si l’artère temporale n’est pas modifiée cliniquement, la rentabilité de l’écho-Doppler temporal pour visualiser un halo est faible. En revanche, l’écho-Doppler est utile pour rechercher des sténoses et d’autres localisations vasculaires de la maladie, particulièrement sur les autres branches de l’artère carotide externe et sur les artères sous-clavières et axillaires. En effet, 50 % des patients ayant une maladie de Horton à localisation sous-clavière ou axillaire ont une biopsie d’artère temporale négative [25]. L’angioscanner ou l’angio-MR sont utiles si une atteinte de l’aorte ou de ses branches proximales est suspectée sur les données cliniques (une asymétrie du pouls radial ou tensionnel, un souffle aortique, des précordialgies, un élargissement du médiastin sur la radiographie de thorax). La TEP au 18FDG, quant à elle, n’est pas accessible pour l’instant en routine clinique. Son intérêt pourrait se situer en cas de syndrome inflammatoire inexpliqué chez le sujet âgé à biopsie d’artère temporale négative. Aucune recommandation claire ne peut être faite tant que cet examen n’est pas plus facilement accessible et que des études prospectives n’auront pas été réalisées.

Maladie de Takayasu

La maladie de Takayasu est une artérite granulomateuse à cellules géantes qui peut atteindre l’aorte et ses principaux troncs ainsi que les artères pulmonaires. Cette vascularite touche principalement la femme de moins de 40 ans. Elle prédomine en Asie du Sud-Est, mais a une distribution mondiale.

La maladie de Takayasu évolue classiquement en 2 phases : une phase dite systémique ou pré-occlusive durant laquelle les signes généraux sont au premier plan et une phase vasculaire au cours de laquelle les manifestations cliniques traduisent les signes ischémiques.

L’artériographie a longtemps été l’examen de référence permettant l’inventaire des atteintes artérielles. Malgré son caractère sanglant, elle a aussi été largement utilisée pour le suivi des patients.

À la phase initiale

En l’absence de marqueur spécifique de la maladie de Takayasu, le diagnostic repose sur des critères cliniques, biologiques et morphologiques. Les plus fréquemment utilisés sont ceux proposés par l’ACR (tableau 2( Tableau 2 )) [2]. Ces critères sont cependant basés sur les manifestations artérielles sténotiques ou occlusives. Les nouvelles techniques d’imagerie n’étaient alors pas développées et n’ont donc pas été prises en compte lors du développement de ces critères [26, 27]. La biopsie artérielle a longtemps été nécessaire pour confirmer le diagnostic. La maladie de Takayasu donne une infiltration lymphoplasmocytaire de la média avec parfois des cellules géantes. La média est le siège d’une néovascularisation, l’intima est épaissi. Plus tardivement l’adventice devient le siège d’une fibrose, la média se fragmente, la limitante élastique interne est souvent préservée contrairement à la maladie de Horton. L’évolution fibreuse et athéromateuse des lésions de l’intima fait que même avec un abord chirurgical sur un segment artériel pathologique, le diagnostic formel de maladie de Takayasu peut ne pas être apporté.

Écho-Doppler artériel

Dès 1991, plusieurs auteurs soulignent l’intérêt de l’écho-Doppler dans le diagnostic de maladie de Takayasu au cours de la phase systémique [27-29]. Les patients présentent en effet de manière constante un épaississement de la paroi artérielle touchant l’intima et de la média [30, 31]. Cet épaississement atteint fréquemment les artères sous-clavières (70 à 88 % des cas), les carotides (65 à 75 % des cas), l’aorte abdominale (63 % des cas) et plus rarement les artères fémorales (25 à 44 % des cas) [30, 31]. Il se différencie aisément de l’athérosclérose par son caractère homogène, circonférentiel et étendu à un segment artériel prolongé (( figure 3 )). La maladie de Takayasu se distingue également de l’athérosclérose par la topographie de l’atteinte carotidienne. L’épaississement prédomine au niveau de la carotide commune alors que les lésions d’athérosclérose touche préférentiellement le bulbe carotidien [32]. Lorsqu’il est typique, cet épaississement ou « signe du macaroni » est caractéristique de la maladie de Takayasu chez une jeune patiente [28, 30-32].

Au-delà de son rôle diagnostique, l’écho-Doppler permet également d’apprécier de manière non invasive le retentissement initial de la maladie de Takayasu [33]. Il semble même plus sensible que l’angiographie pour la détection de lésions carotidiennes minimes [34, 35]. C’est ce que suggère l’étude menée par Taniguchi et al. chez 22 patients qui ont bénéficié de la réalisation d’un écho-Doppler et d’une angiographie [35]. L’écho-Doppler retrouve une sténose modérée sur 8/23 artères pourtant décrites comme non sténosées en angiographie et un flux artériel est perceptible en écho-Doppler dans 6/9 artères considérées comme occluses en artériographie [35]. Enfin, l’écho-Doppler permet de compléter l’exploration des différents axes sous-claviers ou abdominaux [31, 32, 36].

L’écho-Doppler séduisant en apparence, connaît cependant des limites et ne saurait être utilisé de manière exclusive à la phase initiale de la maladie de Takayasu. La fiabilité et la reproductibilité de l’examen dépendent d’abord de l’expérience de l’opérateur. Ensuite, l’exploration des axes vasculaires profonds est techniquement gênée par l’interposition de structures aériques. Ceci limite certainement l’intérêt de l’écho-Doppler comme outil diagnostique lors de la phase précoce de la maladie. De plus, à notre connaissance, la rentabilité de l’écho-Doppler des troncs supra-aortiques pour le diagnostic de maladie de Takayasu n’a jamais été évaluée, même dans une population ciblée de patients.
Tableau 2 Critères diagnostiques de l’ACR 1990 [2]

• Âge de début ≤ 40 ans

• Claudication des extrémités

• Diminution d’au moins un pouls brachial

• Différence de PA systolique > 10 mmHg entre les 2 bras

• Souffle sur une artère sous-clavière ou sur l’aorte abdominale

• Sténose ou occlusion de l’aorte ou de ses branches ou des artères proximales des membres ; anomalies habituellement focales ou segmentaires ; non liées à l’athérosclérose ou à une dysplasie

Angioscanner et angio-MR

Le scanner, et plus particulièrement le scanner spiralé avec injection de produit de contraste, a l’avantage par rapport à l’angiographie classique d’explorer en plus de la lumière, la paroi artérielle [37, 38]. La mise en évidence d’un épaississement de la paroi aortique de plus de 2 mm rehaussé après injection de produit de contraste est en faveur du diagnostic d’artérite inflammatoire (( figure 4 )) [39]. Cette technique pourrait permettre le diagnostic dès la phase pré-occlusive de la maladie de Takayasu [26].

Le scanner permet également une bonne analyse de la lumière vasculaire. Sur 67 anomalies luminales de l’aorte et des principaux troncs aortiques chez 20 patients avec maladie de Takayasu, la sensibilité du scanner par rapport à l’angiographie est évaluée à 93 %, la spécificité à 98 % [38]. Le scanner est pris en défaut lorsqu’il existe des lésions distales.

Les mêmes auteurs ont également évalué la valeur de cet examen pour le diagnostic de maladie de Takayasu en tenant compte à la fois des anomalies pariétales et des anomalies luminales. Le diagnostic de maladie de Takayasu est alors posé chez 20/20 patients et le scanner permet d’écarter le diagnostic de maladie de Takayasu chez 5 patients sans maladie de Takayasu.

Enfin, le scanner permet la découverte de calcifications artérielles, d’éventuels thrombi muraux (3/20 à 7/24 patients) d’anomalies des artères pulmonaires (4/20 patients) et d’anévrysmes aortiques (2/20 à 8/24 patients) [37-39].

L’IRM tend également à se substituer à l’artériographie, épargnant les risques liés à l’irradiation et à l’injection de produit de contraste. En 1995, Hata et al. ont comparé l’IRM et l’angiographie chez 42 patients atteints de maladie de Takayasu [40]. Cette étude retrouve une excellente corrélation pour l’analyse de l’aorte, du tronc brachiocéphalique. Ces résultats sont appuyés par les études de Kumar et al. et Yamada et al., où les données de l’IRM et de l’angiographie concordent dans 88 à 98 % des cas [41, 42]. Comme en scanner, cette technique ne permet pas une bonne analyse du réseau artériel distal [40] qui est cependant plus rarement concerné.

L’IRM permet également l’analyse de la paroi vasculaire et la découverte de thrombus muraux intra-aortiques chez un patient sur deux [43, 44].

Une étude en IRM cinétique révèle une insuffisance aortique chez 48% des patients, associée à une dilation de l’aorte ascendante dans 3/4 des cas [44].

Techniques scintigraphiques

Parmi les explorations scintigraphiques, c’est le rapport ventilation alvéolaire-perfusion qui a d’abord été étudié au cours de la maladie de Takayasu [45]. La scintigraphie met en évidence une atteinte des artères pulmonaires dans près de 60 % des cas de maladie de Takayasu et pourrait donc représenter un argument diagnostique lors d’une suspicion de maladie de Takayasu.

Plus récemment, certains auteurs ont rapporté l’intérêt de l’utilisation de la TEP au 18FDG au cours des artérites inflammatoires. Le premier cas d’utilisation de la TEP au 18FDG au cours de la maladie de Takayasu est décrit en 1999 : Hara et al. rapportent des hyperfixations de l’aorte, des carotides, du tronc artériel brachiocéphalique, des artères sous-clavières et des artères pulmonaires chez une jeune patiente de 20 ans [20]. Ces résultats sont étayés par les études de Meller et al. (5 patients), Webb et al. (18 patients) et Andrews et al. (6 patients) [46-48]. Compte tenu de leur âge (56 à 72 ans), il est cependant probable que les 5 patients décrits par Meller et al. présentent une maladie de Horton. Par la TEP au 18FDG, on retrouve des hyperfixations artérielles dans 5/6 cas de maladie de Takayasu au moment du diagnostic [48]. Ces anomalies ne sont toutefois pas spécifiques des vascularites et peuvent également s’observer au cours de l’athérosclérose. Les hyperfixations seraient pourtant beaucoup moins intenses qu’au cours des artérites inflammatoires [49].

Dans la majorité des cas, les techniques d’imagerie non invasives sont donc assez performantes pour remplacer l’angiographie à la phase initiale de la maladie de Takayasu.

L’utilisation de l’écho-Doppler, du scanner et de l’IRM permettent de mettre en évidence l’épaississement des parois vasculaires et trouvent donc toute leur utilité pour le diagnostic précoce de maladie de Takayasu, à la phase pré-occlusive. La rentabilité de l’écho-Doppler et de la TEP au 18FDG est probablement à évaluer de manière prospective au cours des fièvres d’origine indéterminée, sur des populations ciblées [24].

Si les résultats de l’écho-Doppler couplé soit à l’angioscanner aortique, soit à l’IRM aortique autorisent certainement à se dispenser de l’angiographie pour le diagnostic des anomalies artérielles pariétales et endoluminales, l’artériographie reste indiquée chez les patients pour lesquels un geste de revascularisation est discuté (tableau 3( Tableau 3 )).
Tableau 3 Comparaison des différentes techniques d’imagerie au cours de la maladie de Takayasu

Examens

Avantages

Utilité

Inconvénients

Au diagnostic

Performances/angiographie

Activité

Echo-Doppler artériel

  • • Non invasif• Coût modéré


  • • Bonne différenciation athérosclérose/artérite inflammatoire• Analyse de la paroi artérielle• Intérêt pour le diagnostic précoce ?


  • • > à l’angiographie au niveau carotidien


  • • Intérêt du suivi de l’épaisseur de la paroi artérielle (sans limite définie)


  • • Mauvaise analyse des vaisseaux profonds• Examen « opérateur-dépendant »


I/ARM

  • • Non invasif
  • • Bonne analyse de l’ensemble du réseau artériel profond (aorte et branches de divisions)


  • • Analyse de la paroi artérielle
  • • Analyse des vaisseaux pulmonaires


  • • Corrélation IRM/angiographie 88 à 98 %


  • • Mise en évidence de l’œdème pariétal (non spécifique)


  • • Mauvaise analyse du réseau artériel distal
  • • Pas de visualisation des calcifications vasculaires
  • • Coût


Angio-scanner

  • • Bonne analyse de l’ensemble du réseau artériel profond (aorte et branches de division)


  • • Analyse de la paroi artérielle
  • • Visualisation des calcifications vasculaires
  • • Analyse des vaisseaux pulmonaires


  • • Sensibilité 93%
  • • Spécificité 98%


  • • Intérêt du suivi de l’épaisseur de la paroi artérielle (sans limite définie)


  • • Mauvaise analyse du réseau artériel distal
  • • Irradiation
  • • Produit de contraste iodé


18 FDG TEP

  • • Non invasif
  • • Examen fonctionnel


  • • Intérêt pour le diagnostic précoce ?


-

  • • Bonne corrélation avec l’activité


  • • Pas d’analyse morphologique
  • • Coût
  • • Accessibilité
  • • Manque d’études


Au cours du suivi

A l’heure actuelle, il n’y a pas de marqueur d’activité fiable de la maladie de Takayasu. Les nombreux critères biologiques testés (VS, CRP, ICAM-1, VCAM-1, sélectines, facteur von Willebrand…) s’avèrent insuffisants [50]. Le NIH a proposé un ensemble de critères composites pour définir l’activité de la maladie (tableau 4( Tableau 4 )). On s’aperçoit alors que chez 44 % des patients dont la maladie de Takayasu est considérée inactive, il existe des stigmates histologiques d’activité de la maladie [51]. Le développement de nouveaux outils s’impose donc.

Echo-Doppler artériel

L’écho-Doppler est probablement intéressant pour le suivi des lésions artérielles notamment carotidiennes. Sur deux études portant sur l’évolution de 9 patients, 4/9 présentent des signes d’évolutivité avec majoration des sténoses carotidiennes [29, 32]. Buckley et al. rapportent également l’apparition de sténoses sous-clavières chez 2/3 enfants avec maladie de Takayasu [33].

Park et al. suggèrent surtout que l’épaisseur de la paroi artérielle est corrélée à l’activité de la maladie de Takayasu. Lors de l’analyse de 17 carotides, l’épaisseur intima-média est mesurée à 3,3 ± 0,8 mm lorsque la lésion est active et à 1,6 ± 0,4 mm lorsqu’elle est inactive. Dans cette étude, l’activité de la maladie de Takayasu est cependant jugée sur des critères tomodensitométriques. Les auteurs insistent sur l’intérêt du dépistage et du suivi du site dit « actif » [52].
Tableau 4 Critères d’activité de la maladie de Takayasu [51]

• Signes généraux, tels que la fièvre, les symptômes musculo-squelettiques (en l’absence d’autre cause)

• Augmentation de la vitesse de sédimentation

• Signes d’ischémie ou d’inflammation vasculaire, tels qu’une claudication, la diminution ou l’abolition d’un pouls, des douleurs sur les trajets vasculaires (carotidodynie), une asymétrie tensionnelle aux membres supérieurs ou inférieurs

• Signes angiographiques classiques

Angio-scanner et angio-MR

Le scanner permet le suivi de l’épaisseur de la paroi aortique et pourrait ainsi caractériser l’activité de la maladie. Dans une série de 12 patients avec maladie de Takayasu, la présence d’un rehaussement de la paroi aortique à la phase artérielle est toujours associée à des signes cliniques et/ou biologiques d’activité de la maladie (6/6 patients). Il n’est pas cependant pas retrouvé chez 2 patients dont la maladie de Takayasu était considérée active [37]. Dans une étude portant sur 16 patients avec un suivi de 6 à 84 mois, ce rehaussement disparaît après traitement dans 7/13 cas. L’évolution de l’épaississement pariétal après traitement est la suivante : diminution dans 56% des cas, aggravation dans 25 % des cas [53]. Ces résultats n’ont pas été confirmés pour l’analyse d’artères de moindre calibre comme celle des troncs supra-aortiques [54].

Le suivi par scanner permet également la découverte d’anévrysmes aortiques chez 2/19 patients initialement indemnes et montre une augmentation du diamètre de 9/17 anévrysmes [55].

Une étude rapporte le suivi IRM chez 16 patients permettant le diagnostic de 12 nouvelles lésions luminales chez 8 patients [41].

En plus des anomalies luminales, l’IRM fournit des renseignements sur la paroi artérielle, l’œdème pariétal et le rehaussement de la paroi après injection de produit de contraste. Il a été suggéré que ces anomalies pariétales correspondent à une activité de la vascularite et aient une valeur prédictive pour les modifications artérielles. Tanigawa et al. signalent ainsi une diminution de l’épaisseur des parois de l’aorte et des artères pulmonaires après traitement par prednisolone chez un patient de 21 ans [43]. Les études réalisées par la suite ont pu montrer que la paroi aortique est plus épaisse chez les patients avec maladie de Takayasu active que chez ceux avec maladie de Takayasu inactive [56, 57]. La mise en évidence d’un rehaussement du signal de la paroi artérielle après injection de produit de contraste est corrélée à l’activité de la maladie chez 23/26 patients (88,5% des cas) [58]. Cette anomalie ne s’avère cependant que peu spécifique de l’activité de la maladie. Ainsi un œdème de la paroi aortique est retrouvé chez 94 % des patients avec maladie de Takayasu active, mais aussi chez 81 % des patients dont l’activité de la maladie de Takayasu est dite incertaine et chez 56 % des patients avec AT inactive. Connaissant la médiocre sensibilité des critères d’activités du NIH en regard des anomalies histologiques, les auteurs suggéraient que l’existence de cet œdème soit liée à une activité histologique de la maladie de Takayasu. Le suivi est cependant décevant : 5/11 patients avec œdème de la paroi aortique présentent de nouvelles lésions artérielles alors que 3/5 patients sans « œdème » initial développent de nouvelles lésions. Il faut toutefois noter que chez 2 patients avec aspect d’œdème pariétal, une biopsie artérielle a pu être réalisée et témoigne d’une activité histologique de la maladie de Takayasu [56] (tableau 3).

Techniques scintigraphiques

La scintigraphie aux leucocytes marqués à l’indium-111 apparaît décevante pour étudier l’activité de la maladie de Takayasu [59].

En revanche, plusieurs études récentes rapportent l’intérêt de la TEP au 18FDG pour évaluer l’activité de la maladie de Takayasu [47, 48]. Andrews et al. montrent une diminution de l’hyperfixation vasculaire chez 4/5 patients alors inactifs. Il persiste des anomalies carotidiennes chez une patiente pour laquelle nous ne disposons pas de données évolutives. Les hyperfixations vasculaires sont retrouvées chez le seul patient considéré actif au décours du suivi et réapparaissent lors de la rechute d’une autre patiente. Webb et al. estiment la sensibilité de la TEP au 18FDG à 92% et la spécificité de 100% pour l’évaluation de l’activité de la maladie de Takayasu, lorsqu’elle est comparée à l’indice composite habituel (( figure 5 )).

L’imagerie représente un des éléments d’évaluation de l’activité de la maladie de Takayasu. Cette activité doit d’abord être évaluée par les modifications de l’arbre vasculaire et dans la mesure où le suivi repose sur la réalisation d’examens morphologiques répétés, ceux-ci se doivent donc d’être le moins invasifs possibles (écho-Doppler et IRM). Le suivi de l’épaississement des parois artérielles paraissait pertinent mais se révèle peu spécifique d’une activité de la maladie. Enfin, des publications récentes bien que peu nombreuses et portant sur de petits effectifs de patients soulignent l’intérêt de la TEP au 18FDG dans le suivi des artérites inflammatoires (tableau 3).

En conclusion, les nouvelles techniques d’imagerie ont complètement suppléé l’angiographie conventionnelle dans les artérites inflammatoires des gros vaisseaux tant pour le diagnostic que pour le suivi de la maladie. L’angiographie garde son intérêt avant un geste de revascularisation notamment au cours de la maladie de Takayasu. Si pour la maladie de Horton, la simple CRP est bien souvent suffisante pour déterminer si la maladie reste ou non active, il n’en est pas de même dans la maladie de Takayasu. C’est là que la TEP au 18FDG pourrait avoir sa place.

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