ARTICLE
Auteur(s) :, Thomas Quéméneur1, Eric Hachulla1,*,
Maryse Perez-Cousin2, Jean-Paul Bérégi3, Marc
Steinling4, Pierre Yves Hatron1
1Service de Médecine Interne, hôpital Claude Huriez,
CHU Lille, 59037 Lille cedex
2Unité d’Explorations vasculaires et microcirculatoires,
CHU Lille
3Service de Radiologie vasculaire, hôpital
Cardiologique, CHU Lille
4Service de Médecine nucléaire, hôpital Claude Huriez,
CHU Lille
Le diagnostic de vascularites systémiques, qu’elles concernent les
vaisseaux de petit, de moyen ou de grand calibre, se base sur des
critères histologiques, seuls critères de certitude. Le
développement de l’imagerie vasculaire, dans un premier temps
l’artériographie conventionnelle, a permis de faire apparaître
certaines données morphologiques vasculaires parmi les critères de
classification de certaines vascularites. C’est par exemple le cas
des microanévrismes pour la périartérite noueuse [1], des sténoses
sous-clavières et/ou aortiques dans la maladie de Takayasu [2].
D’autres descriptions, comme les sténoses segmentaires retrouvées
sur l’artériographie temporale externe dans la maladie de Horton
[3], ne sont pas rentrées dans les critères diagnostiques validés
et ont été rapidement supplantées par la technique Doppler [4]. À
côté de l’angiographie classique, l’angioscanner et l’angio-IRM
apparaissent aujourd’hui comme des méthodes fiables, rapides et non
invasives pour examiner non seulement la lumière vasculaire mais
aussi la paroi des vaisseaux. Les deux techniques permettent de
préciser s’il y a ou non sténose, occlusion, dilatation vasculaire,
anévrisme, irrégularité de paroi. Surtout l’angio-MR et
l’angioscanner apportent des informations nouvelles que n’apportait
pas l’angiographie classique : la paroi vasculaire est-elle
épaissie, y a-t-il un processus inflammatoire périvasculaire ?
On peut enfin espérer que demain la tomographie par émission de
positons permette une analyse physiologique fiable du métabolisme
cellulaire des parois vasculaires et qu’elle puisse ainsi nous
donner un reflet de l’activité ou de l’évolutivité de certaines
vascularites. Dans cette revue, seront évoquées les méthodes
d’exploration vasculaire utilisées dans la maladie de Horton et la
maladie de Takayasu.
Maladie de Horton
La maladie de Horton est la plus fréquente des vascularites
systémiques après l’âge de 50 ans. Son incidence dans les pays
nordiques est de l’ordre de 30 nouveaux cas par an pour 100 000
habitants de plus de 50 ans [5]. Elle touche avec prédilection
les vaisseaux de gros et moyen calibre, c’est-à-dire l’aorte et ses
principales branches. Les lésions vasculaires typiques sont des
rétrécissements progressifs de la lumière vasculaire allant jusqu’à
l’obstruction complète. L’artère sous-clavière distale, toutes les
portions de l’artère axillaire et la partie proximale des artères
brachiales sont des sites de prédilection.
Doppler et écho-Doppler artériel
La biopsie d’artère temporale constitue le gold standard pour le
diagnostic si elle met en évidence une infiltration de cellules
granulocytaires et mononucléées située dans la média avec
fragmentation de la limitante élastique interne. Cependant, la
biopsie d’artère temporale est négative dans environ un tiers des
cas. Le calibre de l’artère temporale et son caractère superficiel
la rendent facilement accessible à l’examen écho-Doppler. L’examen
Doppler a permis, il y a une vingtaine d’années [4] de montrer que
les flux vasculaires sur les artères temporales étaient altérés
dans plus de 3/4 des cas. D’autres branches de l’artère carotide
externe sont volontiers touchées comme les artères occipitales et
faciales. La maladie de Horton respecte habituellement les
vaisseaux intracrâniens.
C’est en 1997 que Schmidt et al. [6] ont pour la première fois
montré que l’examen échographique pouvait visualiser un halo
hypoéchogène entourant la lumière de l’artère temporale,
correspondant sans doute à l’épaississement de la paroi artérielle
lié à l’infiltrat inflammatoire (( figure 1 )). Dans cette
première série de 30 patients atteints de maladie de Horton, 22
(73 %) avaient un halo bien individualisable, alors qu’aucun
des 82 patients contrôles [pseudo-polyarthrites rhizoméliques
(PPR), polyarthrites rhumatoïdes ou autres] n’avaient un tel halo
visible en échographie. Ce halo disparaît en général dans les 1 à
8 semaines qui suivent la mise en route de la corticothérapie.
Ce travail avait cependant de nombreuses limites méthodologiques.
En effet, une biopsie d’artère temporale n’avait pas été réalisée
chez tous les patients atteints de maladie de Horton ni dans le
groupe contrôle notamment chez les patients avec PPR. D’autre part,
l’étude n’avait pas été réalisée en aveugle, cliniciens et
échographistes avaient toutes les informations concernant les
patients. Enfin, les données échographiques n’étaient pas comparées
aux données de l’examen clinique. Plus récemment, Salvarani et al.
[7] ont étudié 86 patients suspects de maladie de Horton ou de PPR
en utilisant trois méthodes d’évaluation : la clinique, les
ultrasons et la biopsie d’artère temporale. La biopsie était
réalisée chez tous les patients et l’échographiste n’avait pas
accès aux résultats ni aux données de l’examen clinique. Dans cette
étude, méthodologiquement plus acceptable, 5 patients (16 % de
tous les cas de maladie de Horton diagnostiquée) avaient une artère
temporale normale à l’examen clinique et en écho-Doppler, mais
avaient une biopsie d’artère temporale positive. Quatre des
patients diagnostiqués comme ayant une maladie de Horton sur les
données cliniques et biologiques avaient un halo hypoéchogène en
échographie mais une biopsie d’artère temporale négative. La
présence d’un halo hypoéchogène avait une sensibilité pour le
diagnostic histologique de maladie de Horton de seulement 40 %
(IC 95 % = 16-68) et une spécificité de 79 % (IC
95 % = 68-88) (tableau 1( Tableau 1
)) [8]. De plus, les anomalies écho-Doppler n’étaient décelées que
chez les patients qui avaient une anomalie de l’artère temporale à
l’examen clinique, ce qui a amené les auteurs à conclure que
l’écho-Doppler n’apportait pas plus que l’examen clinique !
Deux autres études font état d’une valeur prédictive positive de ce
halo de seulement 50 % [9, 10]. La spécificité de ce halo
apparaît bonne pour une épaisseur supérieure à 1 mm, elle
atteint 93 % mais avec une faible sensibilité (40 %) en
faveur de l’obtention d’une preuve histologique [7].
Outre le halo hypoéchogène, d’autres images peuvent être
retrouvées à type de sténose ou d’occlusion artérielle. Pfadenhauer
et al. [11] ont réalisé une étude écho-Doppler des artères
temporales et occipitales chez 67 patients suspects de maladie de
Horton. Finalement, le diagnostic a été retenu chez 40 d’entre eux.
Ces auteurs repéraient un halo, une sténose ou une occlusion au
niveau de l’artère temporale, chez 83 % des patients versus
11 % chez les 27 autres patients pour lesquels le diagnostic
de maladie de Horton n’était pas retenu. Halo, sténose ou occlusion
étaient retrouvés sur les branches occipitales chez 65 % des
patients pour lesquels le diagnostic de maladie de Horton était
retenu versus aucun des 27 patients pour lesquels le diagnostic de
maladie de Horton n’était pas retenu. Les auteurs précisent
qu’entre leurs mains, la sensibilité et la spécificité de
l’écho-Doppler pour le diagnostic de maladie de Horton sont de 83
et 89 % respectivement au niveau de l’artère temporale et de
65 et 100 % respectivement au niveau de l’artère occipitale.
La sensibilité et la spécificité de l’écho-Doppler pour le
diagnostic histologique de maladie de Horton étaient respectivement
de 91 et 82 % sur l’artère temporale et 77 et 100 % sur
l’artère occipitale.
Environ 40 % des patients atteints de maladie de Horton ont
des signes de PPR et environ 10 % des patients atteints de PPR
ont des signes histologiques de maladie de Horton à la biopsie
[12]. Sur une série de 127 patients vus consécutivement pour PPR,
102 avaient un tableau apparemment isolé. Huit pour cent d’entre
eux avaient finalement des signes évoquant une maladie de Horton en
se basant sur la présence d’un halo hypoéchogène sur l’artère
temporale et/ou d’une histologie positive [13].
D’autres artères périphériques peuvent être touchées au cours de
la maladie de Horton comme les artères vertébrales, radiales,
cubitales, fémorales, poplitées ou tibiales postérieures et
pédieuses.
L’intérêt de l’écho-Doppler artériel dans la maladie de Horton
apparaît évident même s’il amène des critiques. Une exploration des
axes vasculaires à destinée encéphalique et des branches de la
carotide externe, une analyse sous-clavière et axillaire permettent
une bonne évaluation des patients suspects de maladie de Horton. Le
halo hypoéchogène témoignerait de l’épaississement inflammatoire de
l’artère, sa localisation au niveau de l’artère temporale n’est pas
exclusive. Il est cependant encore trop tôt pour dire si
l’écho-Doppler permettra demain d’éviter la biopsie d’artère
temporale. La réponse est peut-être oui si le halo a une épaisseur
d’au moins 1 mm, mais il est trop tôt pour l’affirmer. Il y a
cependant deux limites à cela, l’une est technique car cet examen
est opérateur dépendant et nécessite une grande expérience dans le
cas particulier de la maladie de Horton, l’autre est liée au fait
que toutes les atteintes inflammatoires de l’artère temporale ne
sont pas nécessairement des maladies de Horton [14, 15].
Tableau 1 Comparaison des sensibilités et spécificités
du halo hypoéchogène retrouvé sur l’écho-Doppler de l’artère
temporale pour le diagnostic de maladie de Horton (d’après [8])
|
Critères utilisés pour le diagnostic de maladie de Horton
|
D’après Schmidt WA [6]
|
D’après Salvarani C [7]
|
|
Sensibilité
|
Spécificité
|
Sensibilité
|
Spécificité
|
|
Critères de l’ACR*
|
22/30 (73 %)
|
82/82 (100 %)
|
7/20 (35 %)
|
52/66 (79 %)
|
|
Preuve histologique
|
16/21 (72 %)
|
24/26 (92 %)
|
6/15 (40 %)
|
56/71 (79 %)
|
Angioscanner et angio-MR
L’angioscanner et l’angio-MR sont deux techniques particulièrement
adaptées à l’étude de la lumière vasculaire ainsi que de sa paroi.
L’aorte est d’analyse aisée. On sait que les patients atteints de
maladie de Horton ont deux fois plus de risque de développer un
anévrisme de l’aorte sous-rénale et 17 fois plus de risque de
développer un anévrisme thoracique [16]. Il s’agit habituellement
d’une complication tardive de la maladie. On estime que l’atteinte
de l’aorte concerne 10 à 15 % des patients, mais il s’agit
souvent d’une complication silencieuse [12]. L’atteinte de l’aorte
n’est habituellement pas obstructive, le plus souvent s’observe une
dilatation ou un anévrisme, parfois survient une dissection voire
une rupture de l’aorte. L’angioscanner et l’angio-IRM permettent
aujourd’hui un diagnostic précoce de l’atteinte aortique en
visualisant l’épaississement de la paroi vasculaire par le
processus inflammatoire cellulaire [17, 18] (( figure 2 )). Ces techniques
permettent aussi une étude fiable des artères sous-clavières et
axillaires. L’inconvénient de l’angioscanner est sa néphrotoxicité
chez le sujet âgé. En IRM, les images en pondération T2 pourraient
permettre la mise en évidence de l’oedème inflammatoire de la paroi
vasculaire, mais des études prospectives sont nécessaires avant
d’en faire un critère d’activité ou d’évolutivité de la maladie.
Techniques scintigraphiques
D’autres techniques d’imagerie vasculaire ont été testées dans la
maladie de Horton. Il est trop tôt pour prédire quel sera leur
avenir. Les parois inflammatoires des vaisseaux peuvent fixer le
gallium 67 comme le montraient Généreau et al. [19], mais ceci n’a
pas été confirmé par d’autres travaux.
La tomographie par émission de positons au 18
Fluoro-2-DesoxyGlucose (18FDG) est une technique
d’imagerie prometteuse dans les maladies inflammatoires. Le
18FDG est un radionucléide analogue du glucose qui
s’accumule dans les cellules dont le métabolisme est augmenté.
Cette accumulation peut être constatée dans les cellules malignes
mais aussi dans les processus inflammatoires et/ou infectieux,
permettant par conséquence de détecter les lésions vasculaires
évolutives dans le contexte. C’est en 1999 qu’il a été montré pour
la première fois que la TEP au 18FDG pouvait être utile
dans le diagnostic des artérites inflammatoires [20]. On peut
observer une accumulation du traceur au niveau des vaisseaux
thoraciques (aorte et artères sous-clavières) chez des patients
atteints de maladie de Horton. Cependant, l’interprétation de ces
images doit se faire avec prudence car des lésions sévères
d’athérosclérose peuvent aussi augmenter la fixation du
18FDG [21]. La plus grande étude faite avec la TEP au
18FDG dans la maladie de Horton et/ou la PPR rassemble
25 patients [22]. Cette étude incluait une population témoin de 44
patients appariés en âge qui étaient initialement suspects d’être
atteints d’une maladie de Horton ou de PPR mais pour lesquels le
diagnostic n’a finalement pas été retenu. Une fixation vasculaire
du marqueur a été retrouvée chez 14 des 25 patients atteints de
maladie de Horton ou de PPR sur les gros vaisseaux thoraciques
versus 1 des 44 témoins (p < 0,0001). Il était aussi observé une
fixation du traceur au niveau des jambes chez 16 des 25 patients et
10 des 44 contrôles (p < 0,001). Sur cette base, les auteurs
concluent qu’une fixation du traceur au niveau des vaisseaux
thoraciques a une sensibilité de 56 % en faveur du diagnostic
de maladie de Horton et/ou PPR et une spécificité de 98 %, une
valeur prédictive positive de 93 % et une valeur prédictive
négative de 80 %. Ces images vasculaires thoraciques peuvent
diminuer voire disparaître sous traitement avec la mise en
rémission de la maladie [23]. Les images aortiques retrouvées sont
d’ailleurs bien corrélées aux paramètres biologiques inflammatoires
[24]. La fixation du 18FDG diminue avec l’amélioration
de la symptomatologie clinique.
Bien entendu ces différentes techniques d’imagerie ne sont pas
nécessaires chez tous les patients atteints de maladie de Horton
et/ou de PPR. Si cliniquement l’artère temporale est anormale,
tuméfiée, douloureuse, irrégulière, alors la biopsie d’artère
temporale peut être réalisée directement. Elle reste nécessaire car
toutes les artérites temporales ne sont pas des maladies de Horton.
Si l’artère temporale n’est pas modifiée cliniquement, la
rentabilité de l’écho-Doppler temporal pour visualiser un halo est
faible. En revanche, l’écho-Doppler est utile pour rechercher des
sténoses et d’autres localisations vasculaires de la maladie,
particulièrement sur les autres branches de l’artère carotide
externe et sur les artères sous-clavières et axillaires. En effet,
50 % des patients ayant une maladie de Horton à localisation
sous-clavière ou axillaire ont une biopsie d’artère temporale
négative [25]. L’angioscanner ou l’angio-MR sont utiles si une
atteinte de l’aorte ou de ses branches proximales est suspectée sur
les données cliniques (une asymétrie du pouls radial ou tensionnel,
un souffle aortique, des précordialgies, un élargissement du
médiastin sur la radiographie de thorax). La TEP au
18FDG, quant à elle, n’est pas accessible pour l’instant
en routine clinique. Son intérêt pourrait se situer en cas de
syndrome inflammatoire inexpliqué chez le sujet âgé à biopsie
d’artère temporale négative. Aucune recommandation claire ne peut
être faite tant que cet examen n’est pas plus facilement accessible
et que des études prospectives n’auront pas été réalisées.
Maladie de Takayasu
La maladie de Takayasu est une artérite granulomateuse à cellules
géantes qui peut atteindre l’aorte et ses principaux troncs ainsi
que les artères pulmonaires. Cette vascularite touche
principalement la femme de moins de 40 ans. Elle prédomine en
Asie du Sud-Est, mais a une distribution mondiale.
La maladie de Takayasu évolue classiquement en 2 phases :
une phase dite systémique ou pré-occlusive durant laquelle les
signes généraux sont au premier plan et une phase vasculaire au
cours de laquelle les manifestations cliniques traduisent les
signes ischémiques.
L’artériographie a longtemps été l’examen de référence
permettant l’inventaire des atteintes artérielles. Malgré son
caractère sanglant, elle a aussi été largement utilisée pour le
suivi des patients.
À la phase initiale
En l’absence de marqueur spécifique de la maladie de Takayasu, le
diagnostic repose sur des critères cliniques, biologiques et
morphologiques. Les plus fréquemment utilisés sont ceux proposés
par l’ACR (tableau 2( Tableau 2 )) [2].
Ces critères sont cependant basés sur les manifestations
artérielles sténotiques ou occlusives. Les nouvelles techniques
d’imagerie n’étaient alors pas développées et n’ont donc pas été
prises en compte lors du développement de ces critères [26, 27]. La
biopsie artérielle a longtemps été nécessaire pour confirmer le
diagnostic. La maladie de Takayasu donne une infiltration
lymphoplasmocytaire de la média avec parfois des cellules géantes.
La média est le siège d’une néovascularisation, l’intima est
épaissi. Plus tardivement l’adventice devient le siège d’une
fibrose, la média se fragmente, la limitante élastique interne est
souvent préservée contrairement à la maladie de Horton. L’évolution
fibreuse et athéromateuse des lésions de l’intima fait que même
avec un abord chirurgical sur un segment artériel pathologique, le
diagnostic formel de maladie de Takayasu peut ne pas être apporté.
Écho-Doppler artériel
Dès 1991, plusieurs auteurs soulignent l’intérêt de l’écho-Doppler
dans le diagnostic de maladie de Takayasu au cours de la phase
systémique [27-29]. Les patients présentent en effet de manière
constante un épaississement de la paroi artérielle touchant
l’intima et de la média [30, 31]. Cet épaississement atteint
fréquemment les artères sous-clavières (70 à 88 % des cas),
les carotides (65 à 75 % des cas), l’aorte abdominale
(63 % des cas) et plus rarement les artères fémorales (25 à
44 % des cas) [30, 31]. Il se différencie aisément de
l’athérosclérose par son caractère homogène, circonférentiel et
étendu à un segment artériel prolongé (( figure 3 )). La maladie de
Takayasu se distingue également de l’athérosclérose par la
topographie de l’atteinte carotidienne. L’épaississement prédomine
au niveau de la carotide commune alors que les lésions
d’athérosclérose touche préférentiellement le bulbe carotidien
[32]. Lorsqu’il est typique, cet épaississement ou « signe du
macaroni » est caractéristique de la maladie de Takayasu chez
une jeune patiente [28, 30-32].
Au-delà de son rôle diagnostique, l’écho-Doppler permet
également d’apprécier de manière non invasive le retentissement
initial de la maladie de Takayasu [33]. Il semble même plus
sensible que l’angiographie pour la détection de lésions
carotidiennes minimes [34, 35]. C’est ce que suggère l’étude menée
par Taniguchi et al. chez 22 patients qui ont bénéficié de la
réalisation d’un écho-Doppler et d’une angiographie [35].
L’écho-Doppler retrouve une sténose modérée sur 8/23 artères
pourtant décrites comme non sténosées en angiographie et un flux
artériel est perceptible en écho-Doppler dans 6/9 artères
considérées comme occluses en artériographie [35]. Enfin,
l’écho-Doppler permet de compléter l’exploration des différents
axes sous-claviers ou abdominaux [31, 32, 36].
L’écho-Doppler séduisant en apparence, connaît cependant des
limites et ne saurait être utilisé de manière exclusive à la phase
initiale de la maladie de Takayasu. La fiabilité et la
reproductibilité de l’examen dépendent d’abord de l’expérience de
l’opérateur. Ensuite, l’exploration des axes vasculaires profonds
est techniquement gênée par l’interposition de structures aériques.
Ceci limite certainement l’intérêt de l’écho-Doppler comme outil
diagnostique lors de la phase précoce de la maladie. De plus, à
notre connaissance, la rentabilité de l’écho-Doppler des troncs
supra-aortiques pour le diagnostic de maladie de Takayasu n’a
jamais été évaluée, même dans une population ciblée de
patients.
Tableau 2 Critères diagnostiques de l’ACR 1990
[2]
|
• Âge de début ≤ 40 ans
|
|
• Claudication des extrémités
|
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• Diminution d’au moins un pouls brachial
|
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• Différence de PA systolique > 10 mmHg entre les 2 bras
|
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• Souffle sur une artère sous-clavière ou sur l’aorte
abdominale
|
|
• Sténose ou occlusion de l’aorte ou de ses branches ou des artères
proximales des membres ; anomalies habituellement focales ou
segmentaires ; non liées à l’athérosclérose ou à une
dysplasie
|
Angioscanner et angio-MR
Le scanner, et plus particulièrement le scanner spiralé avec
injection de produit de contraste, a l’avantage par rapport à
l’angiographie classique d’explorer en plus de la lumière, la paroi
artérielle [37, 38]. La mise en évidence d’un épaississement de la
paroi aortique de plus de 2 mm rehaussé après injection de
produit de contraste est en faveur du diagnostic d’artérite
inflammatoire (( figure
4 )) [39]. Cette technique pourrait permettre le diagnostic
dès la phase pré-occlusive de la maladie de Takayasu [26].
Le scanner permet également une bonne analyse de la lumière
vasculaire. Sur 67 anomalies luminales de l’aorte et des principaux
troncs aortiques chez 20 patients avec maladie de Takayasu, la
sensibilité du scanner par rapport à l’angiographie est évaluée à
93 %, la spécificité à 98 % [38]. Le scanner est pris en
défaut lorsqu’il existe des lésions distales.
Les mêmes auteurs ont également évalué la valeur de cet examen
pour le diagnostic de maladie de Takayasu en tenant compte à la
fois des anomalies pariétales et des anomalies luminales. Le
diagnostic de maladie de Takayasu est alors posé chez 20/20
patients et le scanner permet d’écarter le diagnostic de maladie de
Takayasu chez 5 patients sans maladie de Takayasu.
Enfin, le scanner permet la découverte de calcifications
artérielles, d’éventuels thrombi muraux (3/20 à 7/24 patients)
d’anomalies des artères pulmonaires (4/20 patients) et d’anévrysmes
aortiques (2/20 à 8/24 patients) [37-39].
L’IRM tend également à se substituer à l’artériographie,
épargnant les risques liés à l’irradiation et à l’injection de
produit de contraste. En 1995, Hata et al. ont comparé l’IRM et
l’angiographie chez 42 patients atteints de maladie de Takayasu
[40]. Cette étude retrouve une excellente corrélation pour
l’analyse de l’aorte, du tronc brachiocéphalique. Ces résultats
sont appuyés par les études de Kumar et al. et Yamada et al., où
les données de l’IRM et de l’angiographie concordent dans 88 à
98 % des cas [41, 42]. Comme en scanner, cette technique ne
permet pas une bonne analyse du réseau artériel distal [40] qui est
cependant plus rarement concerné.
L’IRM permet également l’analyse de la paroi vasculaire et la
découverte de thrombus muraux intra-aortiques chez un patient sur
deux [43, 44].
Une étude en IRM cinétique révèle une insuffisance aortique chez
48% des patients, associée à une dilation de l’aorte ascendante
dans 3/4 des cas [44].
Techniques scintigraphiques
Parmi les explorations scintigraphiques, c’est le rapport
ventilation alvéolaire-perfusion qui a d’abord été étudié au cours
de la maladie de Takayasu [45]. La scintigraphie met en évidence
une atteinte des artères pulmonaires dans près de 60 % des cas
de maladie de Takayasu et pourrait donc représenter un argument
diagnostique lors d’une suspicion de maladie de Takayasu.
Plus récemment, certains auteurs ont rapporté l’intérêt de
l’utilisation de la TEP au 18FDG au cours des artérites
inflammatoires. Le premier cas d’utilisation de la TEP au
18FDG au cours de la maladie de Takayasu est décrit en
1999 : Hara et al. rapportent des hyperfixations de l’aorte,
des carotides, du tronc artériel brachiocéphalique, des artères
sous-clavières et des artères pulmonaires chez une jeune patiente
de 20 ans [20]. Ces résultats sont étayés par les études de
Meller et al. (5 patients), Webb et al. (18 patients) et Andrews et
al. (6 patients) [46-48]. Compte tenu de leur âge (56 à
72 ans), il est cependant probable que les 5 patients décrits
par Meller et al. présentent une maladie de Horton. Par la TEP au
18FDG, on retrouve des hyperfixations artérielles dans
5/6 cas de maladie de Takayasu au moment du diagnostic [48]. Ces
anomalies ne sont toutefois pas spécifiques des vascularites et
peuvent également s’observer au cours de l’athérosclérose. Les
hyperfixations seraient pourtant beaucoup moins intenses qu’au
cours des artérites inflammatoires [49].
Dans la majorité des cas, les techniques d’imagerie non
invasives sont donc assez performantes pour remplacer
l’angiographie à la phase initiale de la maladie de Takayasu.
L’utilisation de l’écho-Doppler, du scanner et de l’IRM
permettent de mettre en évidence l’épaississement des parois
vasculaires et trouvent donc toute leur utilité pour le diagnostic
précoce de maladie de Takayasu, à la phase pré-occlusive. La
rentabilité de l’écho-Doppler et de la TEP au 18FDG est
probablement à évaluer de manière prospective au cours des fièvres
d’origine indéterminée, sur des populations ciblées [24].
Si les résultats de l’écho-Doppler couplé soit à l’angioscanner
aortique, soit à l’IRM aortique autorisent certainement à se
dispenser de l’angiographie pour le diagnostic des anomalies
artérielles pariétales et endoluminales, l’artériographie reste
indiquée chez les patients pour lesquels un geste de
revascularisation est discuté (tableau 3( Tableau 3 )).
Tableau 3 Comparaison des différentes techniques
d’imagerie au cours de la maladie de Takayasu
|
Examens
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Avantages
|
Utilité
|
Inconvénients
|
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Au diagnostic
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Performances/angiographie
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Activité
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Echo-Doppler artériel
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- • Non invasif• Coût modéré
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- • Bonne différenciation athérosclérose/artérite inflammatoire•
Analyse de la paroi artérielle• Intérêt pour le diagnostic
précoce ?
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- • > à l’angiographie au niveau carotidien
|
- • Intérêt du suivi de l’épaisseur de la paroi artérielle (sans
limite définie)
|
- • Mauvaise analyse des vaisseaux profonds• Examen
« opérateur-dépendant »
|
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I/ARM
|
- • Non invasif
- • Bonne analyse de l’ensemble du réseau artériel profond (aorte
et branches de divisions)
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- • Analyse de la paroi artérielle
- • Analyse des vaisseaux pulmonaires
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- • Corrélation IRM/angiographie 88 à 98 %
|
- • Mise en évidence de l’œdème pariétal (non spécifique)
|
- • Mauvaise analyse du réseau artériel distal
- • Pas de visualisation des calcifications vasculaires
- • Coût
|
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Angio-scanner
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- • Bonne analyse de l’ensemble du réseau artériel profond (aorte
et branches de division)
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- • Analyse de la paroi artérielle
- • Visualisation des calcifications vasculaires
- • Analyse des vaisseaux pulmonaires
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- • Sensibilité 93%
- • Spécificité 98%
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- • Intérêt du suivi de l’épaisseur de la paroi artérielle (sans
limite définie)
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- • Mauvaise analyse du réseau artériel distal
- • Irradiation
- • Produit de contraste iodé
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18 FDG TEP
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- • Non invasif
- • Examen fonctionnel
|
- • Intérêt pour le diagnostic précoce ?
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-
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- • Bonne corrélation avec l’activité
|
- • Pas d’analyse morphologique
- • Coût
- • Accessibilité
- • Manque d’études
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Au cours du suivi
A l’heure actuelle, il n’y a pas de marqueur d’activité fiable de
la maladie de Takayasu. Les nombreux critères biologiques testés
(VS, CRP, ICAM-1, VCAM-1, sélectines, facteur von Willebrand…)
s’avèrent insuffisants [50]. Le NIH a proposé un ensemble de
critères composites pour définir l’activité de la maladie (tableau
4( Tableau 4 )). On s’aperçoit alors que
chez 44 % des patients dont la maladie de Takayasu est
considérée inactive, il existe des stigmates histologiques
d’activité de la maladie [51]. Le développement de nouveaux outils
s’impose donc.
Echo-Doppler artériel
L’écho-Doppler est probablement intéressant pour le suivi des
lésions artérielles notamment carotidiennes. Sur deux études
portant sur l’évolution de 9 patients, 4/9 présentent des signes
d’évolutivité avec majoration des sténoses carotidiennes [29, 32].
Buckley et al. rapportent également l’apparition de sténoses
sous-clavières chez 2/3 enfants avec maladie de Takayasu [33].
Park et al. suggèrent surtout que l’épaisseur de la paroi
artérielle est corrélée à l’activité de la maladie de Takayasu.
Lors de l’analyse de 17 carotides, l’épaisseur intima-média est
mesurée à 3,3 ± 0,8 mm lorsque la lésion est active et à 1,6 ±
0,4 mm lorsqu’elle est inactive. Dans cette étude, l’activité
de la maladie de Takayasu est cependant jugée sur des critères
tomodensitométriques. Les auteurs insistent sur l’intérêt du
dépistage et du suivi du site dit « actif » [52].
Tableau 4 Critères d’activité de la maladie de Takayasu
[51]
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• Signes généraux, tels que la fièvre, les symptômes
musculo-squelettiques (en l’absence d’autre cause)
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• Augmentation de la vitesse de sédimentation
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• Signes d’ischémie ou d’inflammation vasculaire, tels qu’une
claudication, la diminution ou l’abolition d’un pouls, des douleurs
sur les trajets vasculaires (carotidodynie), une asymétrie
tensionnelle aux membres supérieurs ou inférieurs
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• Signes angiographiques classiques
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Angio-scanner et angio-MR
Le scanner permet le suivi de l’épaisseur de la paroi aortique et
pourrait ainsi caractériser l’activité de la maladie. Dans une
série de 12 patients avec maladie de Takayasu, la présence d’un
rehaussement de la paroi aortique à la phase artérielle est
toujours associée à des signes cliniques et/ou biologiques
d’activité de la maladie (6/6 patients). Il n’est pas cependant pas
retrouvé chez 2 patients dont la maladie de Takayasu était
considérée active [37]. Dans une étude portant sur 16 patients avec
un suivi de 6 à 84 mois, ce rehaussement disparaît après
traitement dans 7/13 cas. L’évolution de l’épaississement pariétal
après traitement est la suivante : diminution dans 56% des
cas, aggravation dans 25 % des cas [53]. Ces résultats n’ont
pas été confirmés pour l’analyse d’artères de moindre calibre comme
celle des troncs supra-aortiques [54].
Le suivi par scanner permet également la découverte d’anévrysmes
aortiques chez 2/19 patients initialement indemnes et montre une
augmentation du diamètre de 9/17 anévrysmes [55].
Une étude rapporte le suivi IRM chez 16 patients permettant le
diagnostic de 12 nouvelles lésions luminales chez 8 patients
[41].
En plus des anomalies luminales, l’IRM fournit des
renseignements sur la paroi artérielle, l’œdème pariétal et le
rehaussement de la paroi après injection de produit de contraste.
Il a été suggéré que ces anomalies pariétales correspondent à une
activité de la vascularite et aient une valeur prédictive pour les
modifications artérielles. Tanigawa et al. signalent ainsi une
diminution de l’épaisseur des parois de l’aorte et des artères
pulmonaires après traitement par prednisolone chez un patient de
21 ans [43]. Les études réalisées par la suite ont pu montrer
que la paroi aortique est plus épaisse chez les patients avec
maladie de Takayasu active que chez ceux avec maladie de Takayasu
inactive [56, 57]. La mise en évidence d’un rehaussement du signal
de la paroi artérielle après injection de produit de contraste est
corrélée à l’activité de la maladie chez 23/26 patients (88,5% des
cas) [58]. Cette anomalie ne s’avère cependant que peu spécifique
de l’activité de la maladie. Ainsi un œdème de la paroi aortique
est retrouvé chez 94 % des patients avec maladie de Takayasu
active, mais aussi chez 81 % des patients dont l’activité de
la maladie de Takayasu est dite incertaine et chez 56 % des
patients avec AT inactive. Connaissant la médiocre sensibilité des
critères d’activités du NIH en regard des anomalies histologiques,
les auteurs suggéraient que l’existence de cet œdème soit liée à
une activité histologique de la maladie de Takayasu. Le suivi est
cependant décevant : 5/11 patients avec œdème de la paroi
aortique présentent de nouvelles lésions artérielles alors que 3/5
patients sans « œdème » initial développent de nouvelles
lésions. Il faut toutefois noter que chez 2 patients avec aspect
d’œdème pariétal, une biopsie artérielle a pu être réalisée et
témoigne d’une activité histologique de la maladie de Takayasu [56]
(tableau 3).
Techniques scintigraphiques
La scintigraphie aux leucocytes marqués à l’indium-111 apparaît
décevante pour étudier l’activité de la maladie de Takayasu [59].
En revanche, plusieurs études récentes rapportent l’intérêt de
la TEP au 18FDG pour évaluer l’activité de la maladie de
Takayasu [47, 48]. Andrews et al. montrent une diminution de
l’hyperfixation vasculaire chez 4/5 patients alors inactifs. Il
persiste des anomalies carotidiennes chez une patiente pour
laquelle nous ne disposons pas de données évolutives. Les
hyperfixations vasculaires sont retrouvées chez le seul patient
considéré actif au décours du suivi et réapparaissent lors de la
rechute d’une autre patiente. Webb et al. estiment la sensibilité
de la TEP au 18FDG à 92% et la spécificité de 100% pour
l’évaluation de l’activité de la maladie de Takayasu, lorsqu’elle
est comparée à l’indice composite habituel (( figure 5 )).
L’imagerie représente un des éléments d’évaluation de l’activité
de la maladie de Takayasu. Cette activité doit d’abord être évaluée
par les modifications de l’arbre vasculaire et dans la mesure où le
suivi repose sur la réalisation d’examens morphologiques répétés,
ceux-ci se doivent donc d’être le moins invasifs possibles
(écho-Doppler et IRM). Le suivi de l’épaississement des parois
artérielles paraissait pertinent mais se révèle peu spécifique
d’une activité de la maladie. Enfin, des publications récentes bien
que peu nombreuses et portant sur de petits effectifs de patients
soulignent l’intérêt de la TEP au 18FDG dans le suivi
des artérites inflammatoires (tableau 3).
En conclusion, les nouvelles techniques d’imagerie ont
complètement suppléé l’angiographie conventionnelle dans les
artérites inflammatoires des gros vaisseaux tant pour le diagnostic
que pour le suivi de la maladie. L’angiographie garde son intérêt
avant un geste de revascularisation notamment au cours de la
maladie de Takayasu. Si pour la maladie de Horton, la simple CRP
est bien souvent suffisante pour déterminer si la maladie reste ou
non active, il n’en est pas de même dans la maladie de Takayasu.
C’est là que la TEP au 18FDG pourrait avoir sa
place.
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